Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — INSTITUTO AOCP 2026

Doença de Hirschsprung complicada por enterocolite neonatal

Gabarito: letra B. O quadro descrito — recém-nascido a termo com distensão abdominal progressiva, vômitos biliosos, atraso na eliminação do mecônio, diarreia explosiva, febre e piora do estado geral, com radiografia mostrando distensão de alças colônicas e biópsia retal confirmando ausência de células ganglionares — é a enterocolite associada à doença de Hirschsprung (EAH), a complicação mais temida dessa condição. A conduta inicial mais adequada é iniciar antibioticoterapia de amplo espectro associada à descompressão intestinal por lavagens retais, pois a EAH é uma emergência que combina obstrução funcional com infecção/sepse, e o tratamento inicial é clínico, visando estabilizar o paciente antes de qualquer abordagem cirúrgica definitiva.

A doença de Hirschsprung (megacólon congênito) é causada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso, resultando em um segmento intestinal agangliônico que não relaxa, gerando obstrução funcional. O diagnóstico é suspeitado clinicamente pelo atraso na eliminação do mecônio (nas primeiras 48 horas de vida), distensão abdominal e vômitos biliosos, e confirmado pela biópsia retal, que mostra a ausência de gânglios. A complicação mais grave é a enterocolite, que ocorre em cerca de 20-30% dos casos não tratados, e se manifesta com febre, diarreia explosiva (que pode ser sanguinolenta), distensão abdominal importante e deterioração clínica rápida, podendo evoluir para sepse, perfuração intestinal e morte.

O manejo da EAH é uma emergência médica. O tratamento inicial é clínico e inclui: (1) antibioticoterapia de amplo espectro para cobrir a translocação bacteriana e a sepse, (2) descompressão intestinal por meio de lavagens retais com solução salina morna, que removem fezes e gás, aliviando a distensão e melhorando a perfusão da parede intestinal, (3) suporte hemodinâmico com reposição volêmica e correção de distúrbios hidroeletrolíticos, e (4) jejum com descompressão gástrica. A cirurgia definitiva (abaixamento do cólon, como a técnica de Swenson, Duhamel ou Soave) só é realizada após a estabilização clínica, geralmente quando o paciente está sem sinais de sepse e com o cólon descomprimido. Em casos de EAH grave com perfuração ou necrose, pode ser necessária uma colostomia de emergência, mas isso não é a conduta inicial.

A alternativa B é a única que contempla os dois pilares do tratamento inicial da EAH: antibióticos e descompressão por lavagens. As demais alternativas apresentam condutas inadequadas ou perigosas: cirurgia definitiva imediata (A) é contraindicada em paciente séptico; dieta enteral precoce (C) pioraria a distensão e o risco de perfuração; colectomia subtotal (D) é mutilante e desnecessária como primeira abordagem; e aguardar estabilização sem intervenções (E) é negligente, pois a EAH exige intervenção ativa imediata.

A pegadinha central desta questão é o candidato confundir a conduta inicial da EAH com a conduta da doença de Hirschsprung não complicada, onde a cirurgia definitiva pode ser planejada eletivamente. Na EAH, a prioridade é o tratamento clínico agressivo, e a cirurgia fica para um segundo momento. Outra armadilha é a alternativa A, que parece atraente por "resolver" o problema, mas operar um paciente com enterocolite ativa tem altíssima morbimortalidade.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Realizar cirurgia definitiva de abaixamento do cólon imediatamente é contraindicado na EAH. O paciente está séptico, com distensão abdominal importante e risco de perfuração. Operar nesse cenário aumenta a morbimortalidade. A cirurgia definitiva só é realizada após estabilização clínica, com o paciente sem sinais de sepse e com o cólon descomprimido. A conduta inicial é clínica, não cirúrgica.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Esta é a conduta correta. A EAH é uma emergência que combina obstrução funcional com infecção. A antibioticoterapia de amplo espectro trata a translocação bacteriana e a sepse, enquanto as lavagens retais descomprimem o intestino, removendo fezes e gás, aliviando a distensão e melhorando a perfusão da parede intestinal. Essa abordagem estabiliza o paciente para uma futura cirurgia definitiva.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Instituir dieta enteral precoce é perigoso na EAH. O intestino está obstruído funcionalmente e inflamado; a dieta aumentaria a distensão, o risco de perfuração e a translocação bacteriana. O paciente deve permanecer em jejum com descompressão gástrica e retal.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Indicar colectomia subtotal é uma conduta mutilante e desnecessária como primeira abordagem. A EAH é tratada inicialmente com medidas clínicas. A colectomia subtotal só seria considerada em casos extremos de doença extensa ou complicações graves, nunca como conduta inicial. Além disso, a cirurgia definitiva na doença de Hirschsprung é o abaixamento do cólon, não a colectomia subtotal.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Aguardar estabilização clínica sem intervenções invasivas iniciais é negligente. A EAH é uma emergência que progride rapidamente para sepse e perfuração. A conduta inicial deve ser ativa, com antibióticos e descompressão intestinal. Aguardar sem intervir é inaceitável.

Gabarito: letra B