Questão de Medicina — Dermatologia — INSTITUTO AOCP 2026

Poroqueratose: variantes clínicas e genética

Gabarito: letra C. A descrição apresentada — variante mais comum, mutações no gene MVK (mevalonato quinase), múltiplas lesões anulares que aumentam de tamanho, início na adolescência, predileção por áreas fotoexpostas e exacerbação no verão — corresponde à Poroqueratose Actínica Superficial Disseminada (PASD), também conhecida como poroqueratose superficial disseminada actínica. O termo "actínica" é a chave: refere-se à relação com a exposição solar, que explica tanto a localização em áreas fotoexpostas quanto a piora no verão.

A poroqueratose é um grupo de genodermatoses caracterizadas por um distúrbio da queratinização, com histologia típica mostrando a lamela cornoide — uma coluna de paraqueratose que se projeta da epiderme. As variantes clínicas se distinguem por padrão de distribuição, idade de início, morfologia das lesões e, mais recentemente, pela base genética. A classificação tradicional inclui: Poroqueratose de Mibelli (PM), Poroqueratose Actínica Superficial Disseminada (PASD), Poroqueratose Superficial Disseminada (PSD), Poroqueratose Palmoplantar Puntata (PPP) e Poroqueratose Linear (PL).

A PASD é a variante mais comum. Apresenta herança autossômica dominante, com mutações no gene MVK, que codifica a enzima mevalonato quinase — enzima da via do mevalonato, envolvida na síntese de colesterol e isoprenoides. Clinicamente, caracteriza-se por múltiplas lesões anulares, pequenas (geralmente < 1 cm), com borda hiperceratótica fina e centro atrófico, que podem aumentar de tamanho. As lesões iniciam tipicamente na adolescência e progridem até a quinta década de vida. Há clara predileção por áreas fotoexpostas (face, dorso das mãos, antebraços, pernas), e muitos pacientes relatam exacerbação no verão, reforçando o papel da radiação UV na patogênese.

A distinção entre PASD e PSD é sutil e frequentemente confundida. A PSD (Poroqueratose Superficial Disseminada) também apresenta múltiplas lesões anulares superficiais, mas não tem a associação actínica tão marcante — as lesões podem aparecer em áreas não fotoexpostas e não há a mesma relação com exposição solar. Na prática, muitos autores consideram a PASD uma variante da PSD, mas a banca explora exatamente essa diferença: a presença de "actínica" no nome e a descrição de fotoexposição e exacerbação no verão apontam para a PASD. A PM (Poroqueratose de Mibelli) é a forma clássica, geralmente com lesões únicas ou poucas, maiores, de crescimento lento, frequentemente em extremidades, sem a distribuição disseminada e sem a relação actínica. A PPP (Poroqueratose Palmoplantar Puntata) é restrita a palmas e plantas, com pequenas pápulas ceratósicas puntiformes, sem relação com fotoexposição. A PL (Poroqueratose Linear) segue as linhas de Blaschko, com lesões lineares, geralmente unilateral, e não tem a distribuição disseminada nem a relação actínica.

A pegadinha central desta questão é a troca entre PASD e PSD. O candidato que memoriza apenas "poroqueratose superficial disseminada" como a variante comum pode marcar a letra A, mas a descrição é específica: "predileção por áreas fotoexpostas" e "exacerbação no verão" são os termos que decidem — eles só se encaixam na variante actínica. Guarde a fronteira: PASD = fotoexposta + verão + MVK; PSD = sem essa relação actínica obrigatória.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A Poroqueratose Superficial Disseminada (PSD) é uma variante com múltiplas lesões anulares superficiais, mas a descrição do enunciado é mais específica: menciona "predileção por áreas fotoexpostas" e "exacerbação no verão", características que definem a variante actínica (PASD). A PSD, embora semelhante, não tem essa relação actínica tão marcante e obrigatória. A banca troca o termo "actínica" para testar se o candidato conhece a diferença.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A Poroqueratose de Mibelli (PM) é a forma clássica, geralmente com lesões únicas ou poucas, maiores, de crescimento lento, frequentemente em extremidades (mãos, pés), sem a distribuição disseminada e sem a relação actínica. A descrição do enunciado fala em "múltiplas lesões anulares" que "iniciam na adolescência" e têm "predileção por áreas fotoexpostas" — tudo isso aponta para a PASD, não para a PM.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A Poroqueratose Actínica Superficial Disseminada (PASD) é exatamente a variante descrita: a mais comum, com mutações no gene MVK (mevalonato quinase), múltiplas lesões anulares que aumentam de tamanho, início na adolescência, progressão até a quinta década, predileção por áreas fotoexpostas e exacerbação no verão. O termo "actínica" refere-se à relação com a radiação solar, que explica a localização e a piora sazonal.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A Poroqueratose Palmoplantar Puntata (PPP) é uma variante rara, restrita a palmas e plantas, caracterizada por pequenas pápulas ceratósicas puntiformes. Não há relação com fotoexposição, nem início na adolescência com progressão até a quinta década, nem múltiplas lesões anulares em áreas fotoexpostas. A descrição do enunciado não se aplica.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A Poroqueratose linear (PL) segue as linhas de Blaschko, com lesões lineares, geralmente unilaterais, presentes desde o nascimento ou início na infância. Não apresenta a distribuição disseminada, nem a relação actínica, nem o padrão de início na adolescência com progressão até a quinta década descrito no enunciado.

Gabarito: letra C