Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL): formas clínicas

Gabarito: letra A. A forma smoldering (latente) da ATLL é a única que se caracteriza por ≥ 5% de linfócitos T anormais no sangue periférico, sem linfocitose, sem hipercalcemia e sem envolvimento de outros órgãos além da pele e pulmões — exatamente o que a alternativa A descreve. As demais alternativas distorcem as características das outras formas (crônica, linfoma, aguda e tumoral primária de pele), principalmente ao inverter o estado do cálcio (hipercalcemia ↔ hipocalcemia) e ao incluir achados que não pertencem à forma descrita.

A ATLL é uma neoplasia agressiva de linfócitos T maduros, causada pelo vírus HTLV-1 (vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1). Ela se apresenta em quatro formas clínicas principais — aguda, linfomatosa, crônica e smoldering —, cada uma com perfil laboratorial e clínico próprio. A classificação é fundamental porque o prognóstico e a conduta mudam drasticamente entre elas: a forma aguda é a mais agressiva e de rápida evolução; a smoldering é a mais indolente, com sobrevida longa e, muitas vezes, apenas acompanhamento clínico.

O ponto central para diferenciar as formas é o estado do cálcio sérico. A hipercalcemia é uma marca registrada da ATLL, especialmente nas formas aguda e linfomatosa, e está associada à expressão do RANKL pelas células tumorais, que ativa osteoclastos e reabsorve osso. Já nas formas crônica e smoldering, a hipercalcemia é ausente ou rara. Por isso, qualquer alternativa que atribua hipocalcemia a uma forma da ATLL está errada — a doença cursa com hipercalcemia, não com hipocalcemia.

Outro ponto-chave é a contagem de linfócitos no sangue periférico. A forma smoldering, apesar de ter ≥ 5% de linfócitos T anormais, não apresenta linfocitose (contagem absoluta normal). A forma crônica, por sua vez, cursa com linfocitose. A forma linfomatosa, como o nome diz, é dominada por linfadenomegalia, sem linfocitose significativa. E a forma aguda apresenta linfocitose com células em flor (flower cells), que são linfócitos com núcleo multilobulado, típicas da doença.

A banca explora exatamente essas fronteiras: troca hipercalcemia por hipocalcemia, inclui linfocitose onde não há, e mistura características de uma forma com outra. Para acertar, é preciso memorizar o perfil de cada forma e, principalmente, o estado do cálcio — que é o marcador mais distintivo.

Guarde o seguinte critério decisivo: na ATLL, hipercalcemia está presente nas formas aguda e linfomatosa; ausente na smoldering e na crônica. E a forma smoldering é a única que não tem linfocitose. É com essa régua que as alternativas serão julgadas.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve com precisão a forma smoldering: presença de ≥ 5% de linfócitos T anormais no sangue periférico (critério diagnóstico), ausência de linfocitose (contagem absoluta de linfócitos normal), ausência de hipercalcemia (cálcio sérico normal) e envolvimento restrito à pele e pulmões. É a forma mais indolente da ATLL, com sobrevida longa e, muitas vezes, sem necessidade de tratamento imediato. Todos os elementos estão corretos e são mutuamente consistentes.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A forma crônica desfavorável cursa com linfocitose, mas a alternativa erra ao afirmar albumina alta (na verdade, a albumina costuma estar baixa ou normal, refletindo o estado inflamatório) e, principalmente, ao incluir hipercalcemia com envolvimento do SNC e ossos — achados típicos da forma aguda, não da crônica. A forma crônica desfavorável tem DHL elevado (até 4x o normal) e pode ter linfocitose, mas a hipercalcemia e o envolvimento de SNC/ossos são marcadores de doença avançada (aguda). A alternativa mistura o perfil da crônica com o da aguda.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A forma linfomatosa é caracterizada por linfadenomegalia proeminente, sem linfocitose no sangue periférico (a doença é predominantemente nodal). A alternativa erra ao afirmar que há linfocitose — na forma linfoma, a contagem de linfócitos no sangue costuma ser normal ou até baixa, pois a infiltração é tecidual (linfonodos, baço, fígado). A comprovação histológica de infiltração linfomatosa nos linfonodos está correta, mas a presença de linfocitose é o erro que invalida a alternativa.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A forma aguda é a mais agressiva e cursa com linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia, lesões cutâneas, infiltração de órgãos (incluindo TGI) e linfocitose com células em flor — não "poucos linfócitos atípicos". Além disso, a alternativa afirma hipocalcemia, quando o correto é hipercalcemia (presente na maioria dos casos agudos). E a evolução é rápida, não lenta — a forma aguda leva ao óbito em semanas a meses. A alternativa inverte o estado do cálcio e o ritmo de progressão, além de subestimar a linfocitose.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A forma tumoral primária de pele (variante cutânea) apresenta tumores na pele, mas sem linfocitose (a doença é localizada na pele) e sem envolvimento linfonodal ou de órgãos internos — se houvesse, seria outra forma. A alternativa erra ao incluir linfocitose e envolvimento sistêmico. Além disso, afirma hipocalcemia, quando o correto é normocalcemia (ou hipercalcemia em casos avançados). E a forma tumoral de pele não é benigna — é uma variante da ATLL, doença maligna, embora mais indolente que a aguda. A alternativa mistura características de várias formas e ainda classifica a doença como benigna, o que é um erro conceitual grave.

Gabarito: letra A — a forma smoldering é a única descrita corretamente, com ≥ 5% de linfócitos T anormais, sem linfocitose, sem hipercalcemia e sem envolvimento visceral além de pele e pulmões.