Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL): critérios diagnósticos

Gabarito: letra E. A presença de anticorpos séricos anti-HTLV-1 é um dos critérios diagnósticos da leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL), doença causada pelo vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1). A ATLL é uma neoplasia de linfócitos T maduros, e a sorologia positiva para HTLV-1 é um dos pilares do diagnóstico, juntamente com a confirmação da integração monoclonal do provírus e a presença de linfócitos T anormais no sangue periférico.

A ATLL é uma doença linfoproliferativa agressiva associada à infecção pelo HTLV-1, um retrovírus que infecta principalmente linfócitos T CD4+. A infecção é endêmica em regiões como Japão, Caribe, América Central e do Sul, e África. O diagnóstico da ATLL não se baseia em um único exame, mas em um conjunto de critérios clínicos, laboratoriais e moleculares. Os critérios diagnósticos estabelecidos incluem: (1) presença de anticorpos séricos anti-HTLV-1 (sorologia positiva); (2) confirmação da integração monoclonal do provírus do HTLV-1 no DNA das células tumorais (demonstrada por técnicas de biologia molecular, como Southern blot ou PCR); (3) presença de linfócitos T anormais no sangue periférico, incluindo as células em "flor" (flower cells), que são linfócitos com núcleos lobulados, característicos da forma aguda; e (4) imunofenótipo de células T maduras, tipicamente CD4+ e CD25+, com ausência de CD8. A demonstração da integração policlonal do HTLV-1 é um achado de infecção, mas não de neoplasia — na ATLL, a integração é monoclonal, refletindo a expansão clonal de uma única célula infectada transformada.

A banca explora a confusão entre os critérios de infecção pelo HTLV-1 e os critérios de neoplasia (ATLL). A sorologia positiva (anticorpos anti-HTLV-1) indica exposição ao vírus, mas é um critério diagnóstico da ATLL quando associada aos demais achados. A integração policlonal, por outro lado, é típica de infecção assintomática, enquanto a integração monoclonal é o marcador de malignidade. As células em "flor" são características, mas não patognomônicas da forma aguda — podem ser vistas em outras formas da doença. O imunofenótipo típico é CD4+/CD8−, e não CD4+/CD8+.

Guarde a distinção entre os critérios de infecção (sorologia, integração policlonal) e os critérios de neoplasia (integração monoclonal, células atípicas, imunofenótipo): é exatamente nessa fronteira que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a demonstração da integração policlonal do HTLV-1 é um critério diagnóstico. O erro está no termo "policlonal": na ATLL, a integração do provírus é monoclonal, refletindo a expansão clonal de uma única célula infectada e transformada. A integração policlonal é um achado de infecção assintomática ou de portador, não de neoplasia. A banca troca o termo decisivo para induzir o erro.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que a comprovação citológica é de linfoma de células T maduras com antígenos de superfície CD4+/CD8+. O imunofenótipo típico da ATLL é CD4+/CD8− (células T maduras CD4 positivas, CD8 negativas), frequentemente com expressão de CD25. A presença simultânea de CD4 e CD8 não é característica da ATLL; essa dupla positividade pode ser vista em outras neoplasias, como algumas leucemias/linfomas de células T, mas não é o padrão da ATLL.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que as células fantasmas são patognomônicas da forma aguda. As células em "flor" (flower cells) são características da ATLL, mas não são patognomônicas da forma aguda — podem ser observadas em outras formas da doença (crônica, linfomatosa, smoldering) e em outras condições. Além disso, o termo "células fantasmas" (ghost cells) não é o termo correto para as células da ATLL; o termo consagrado é "células em flor" ou "flower cells".

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que os linfócitos T no sangue periférico apresentam núcleos bilobados. As células em "flor" da ATLL apresentam núcleos lobulados (com múltiplas lobulações, frequentemente descritos como "flores"), e não simplesmente bilobados. O termo "bilobado" é impreciso e não captura a morfologia característica das células da ATLL, que têm núcleos com lobulações profundas e irregulares.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A presença de anticorpos séricos anti-HTLV-1 é um dos critérios diagnósticos da ATLL. A sorologia positiva para HTLV-1 é um dos pilares do diagnóstico, indicando infecção pelo vírus, que é o agente etiológico da doença. Embora a sorologia isolada não confirme a neoplasia (é necessário também demonstrar a integração monoclonal do provírus e a presença de linfócitos T anormais), ela é um critério essencial e um dos primeiros passos na investigação diagnóstica.

Gabarito: letra E