Questão de Medicina — Ginecologia e Obstetrícia — INSTITUTO AOCP 2026

Doença de Paget Extramamária (DPE)

Gabarito: letra C. A doença de Paget extramamária (DPE) é uma neoplasia intraepitelial rara que, na maioria dos casos, permanece confinada à epiderme e ao epitélio anexial — em cerca de 65% dos casos —, sendo essa a característica que a alternativa C corretamente descreve. As demais alternativas trazem erros conceituais sobre a evolução, a localização, o diagnóstico e a recorrência da doença.

A DPE é uma neoplasia maligna intraepitelial (carcinoma in situ) que se origina de células glandulares (células de Paget) que migram para a epiderme. Ela é chamada de "extramamária" por ocorrer fora da mama, sendo a vulva o sítio mais comum, seguida da região perianal, escroto, axila e outras áreas com glândulas apócrinas. A lesão típica é uma placa eritematosa, descamativa, com bordas bem definidas, frequentemente associada a prurido intenso e escoriações — exatamente o quadro descrito no enunciado.

O ponto central para entender a DPE é sua natureza in situ: as células de Paget proliferam dentro da epiderme e podem se estender ao epitélio dos anexos (folículos pilosos, glândulas sudoríparas), mas, na maioria dos casos, não invadem a derme. Essa característica explica por que a doença permanece confinada à epiderme e ao epitélio anexial em cerca de 65% dos casos. Quando há invasão dérmica, o prognóstico piora e o risco de metástase aumenta.

A associação com neoplasias subjacentes é um aspecto crucial: a DPE vulvar está associada a adenocarcinoma subjacente (de glândulas anexiais ou de órgãos pélvicos, como reto, bexiga ou endométrio) em uma parcela significativa dos casos. No caso da paciente do enunciado, o antecedente de câncer de reto reforça essa possibilidade. Por isso, a investigação deve incluir não apenas a biópsia da lesão, mas também a pesquisa de neoplasias associadas.

O diagnóstico é feito por biópsia, que deve ser realizada diante de qualquer lesão vulvar suspeita, especialmente quando o prurido é persistente e não responde ao tratamento clínico. Não há um prazo fixo de 6 meses para indicar a biópsia — a indicação é baseada na suspeita clínica, e não no tempo de evolução. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica ampla, mas a taxa de recorrência é alta, mesmo com margens cirúrgicas livres, devido à extensão subclínica das células de Paget.

A pegadinha desta questão está em inverter características da DPE: a banca troca a localização mais comum (vulva, não escroto/axila), nega a ulceração (que pode ocorrer em lesões avançadas), cria um prazo arbitrário para biópsia e inverte a taxa de recorrência (que é alta, não baixa). A alternativa C, ao afirmar que a doença permanece in situ em 65% dos casos, espelha corretamente o comportamento biológico da doença.

Guarde a fronteira entre o que é verdadeiro e o que é distrator: a DPE é uma neoplasia in situ na maioria dos casos, com predileção pela vulva, pode ulcerar, exige biópsia precoce diante de suspeita e tem alta recorrência após excisão. É exatamente nesses pontos que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a lesão não evolui com ulceração. Isso é falso: a DPE pode evoluir com ulceração, especialmente em lesões avançadas ou quando há invasão dérmica. A ulceração é uma complicação possível e indica progressão da doença. A banca explora a confusão entre a apresentação inicial (placa eritematosa descamativa) e a evolução natural da doença, que pode incluir erosões e ulcerações.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que as áreas mais acometidas são escroto, axila e vulva. Embora essas sejam áreas possíveis, a ordem de frequência está errada: a vulva é, de longe, o sítio mais comum da DPE, seguida da região perianal. O escroto e a axila são menos frequentes. A banca troca a hierarquia de localização, colocando o escroto e a axila em posição de destaque que não corresponde à realidade epidemiológica.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Afirma que a DPE permanece in situ na epiderme e no epitélio anexial em 65% dos casos. Isso está correto: a DPE é uma neoplasia intraepitelial que, na maioria dos casos, não invade a derme, permanecendo confinada à epiderme e ao epitélio dos anexos. Esse é o comportamento biológico característico da doença e o que define seu prognóstico relativamente favorável quando diagnosticada precocemente.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que biópsias da vulva devem ser realizadas se o prurido for persistente por 6 meses. Não há um prazo fixo de 6 meses para indicar a biópsia. A indicação é baseada na suspeita clínica: qualquer lesão vulvar suspeita (placa eritematosa, descamativa, com bordas bem definidas, prurido intenso) deve ser biopsiada independentemente do tempo de evolução. O prazo de 6 meses é um distrator numérico sem fundamento na prática clínica.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que, mesmo sem neoplasia subjacente, a taxa de recorrência é baixa após excisão. Isso é falso: a taxa de recorrência da DPE é alta, mesmo com margens cirúrgicas livres, devido à extensão subclínica das células de Paget na epiderme. A recorrência pode ocorrer em até 30-40% dos casos, mesmo após excisão ampla. A banca inverte a realidade: a recorrência é alta, não baixa.

Gabarito: letra C