Questão de Medicina — Endocrinologia — INSTITUTO AOCP 2026

Síndrome hipotalâmica pós-craniofaringioma

Gabarito: letra D. O quadro clínico — ganho ponderal acelerado com hiperfagia, distúrbio do sono, hipotermia e hipogonadismo hipogonadotrófico — associado à ressonância mostrando hipotálamo distorcido e hipófise preservada, configura disfunção hipotalâmica com múltiplos domínios afetados, o que define a síndrome hipotalâmica. A alternativa D é a única que integra todos os achados como consequência de uma lesão hipotalâmica, em vez de atribuí-los a erro laboratorial, obesidade comum ou deficiência hormonal isolada.

A síndrome hipotalâmica é um conjunto de manifestações clínicas decorrentes de lesão ou disfunção do hipotálamo, estrutura que regula funções vitais como apetite, temperatura corporal, sono, comportamento e o eixo hormonal. No caso de tumores suprasselares como o craniofaringioma, o tratamento cirúrgico pode danificar o hipotálamo, levando a um espectro de sintomas que variam conforme a extensão do dano. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na presença de múltiplos domínios funcionais afetados, e não em um único exame laboratorial.

A regra que rege o raciocínio é a seguinte: quando há lesão hipotalâmica, os exames hormonais periféricos podem estar normais ou até elevados, pois a disfunção está na integração central, não na produção hormonal. No caso apresentado, o IGF-1, TSH e cortisol normais indicam que a hipófise anterior está preservada, mas o hipotálamo, que comanda a liberação dos hormônios hipofisários, está comprometido. Isso explica por que o LH/FSH estão pré-puberais apesar da idade óssea compatível: a lesão hipotalâmica impede a secreção de GnRH, levando a um hipogonadismo hipogonadotrófico, sem que haja falência hipofisária primária.

Na prática, o médico deve reconhecer que a combinação de hiperfagia com ganho de peso, hipotermia, sonolência diurna e atraso puberal em um paciente com lesão hipotalâmica conhecida é altamente sugestiva de síndrome hipotalâmica. A obesidade comum do adolescente não explicaria a hipotermia nem o atraso puberal. A deficiência isolada de GH não causaria hiperfagia nem distúrbios do sono. E o erro laboratorial é improvável diante de um quadro clínico tão típico e de uma ressonância que confirma a lesão.

A distinção crucial é entre disfunção hipotalâmica e hipopituitarismo. No hipopituitarismo, há deficiência de hormônios hipofisários, com exames periféricos baixos. Na disfunção hipotalâmica, os exames podem ser normais ou até elevados, mas a regulação central está alterada. A ressonância magnética é o exame que diferencia os dois: no caso, a hipófise está preservada, mas o hipotálamo está distorcido, confirmando a origem hipotalâmica.

A pegadinha que a banca explora é a tentação de atribuir os sintomas a um hipopituitarismo múltiplo, já que o paciente tem múltiplas queixas. No entanto, os exames hormonais normais descartam essa hipótese. A chave é lembrar que a síndrome hipotalâmica é um diagnóstico clínico, que não depende de exames hormonais alterados, mas sim da presença de múltiplos domínios funcionais afetados em um paciente com lesão hipotalâmica conhecida.

Guarde a fronteira entre disfunção hipotalâmica e hipopituitarismo: é exatamente nela que as alternativas se dividem. A alternativa D é a única que reconhece a natureza multifacetada da lesão hipotalâmica, enquanto as demais tentam reduzir o quadro a uma única causa ou a um erro técnico.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que há hipopituitarismo múltiplo, apesar de exames hormonais normais. Isso é contraditório: o hipopituitarismo é definido pela deficiência de hormônios hipofisários, que se reflete em exames periféricos baixos. Como o IGF-1, TSH e cortisol estão normais, não há evidência de falência hipofisária. A confusão está em atribuir os sintomas à hipófise, quando a ressonância mostra hipófise preservada e hipotálamo distorcido.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Classifica o quadro como obesidade comum do adolescente. Isso ignora os demais sintomas — hipotermia, sonolência diurna, atraso puberal — que não fazem parte da obesidade exógena. Além disso, o ganho ponderal de +2,8 SDS é acelerado e acompanhado de hiperfagia intensa, o que sugere uma causa orgânica, não comportamental. A obesidade comum não explicaria a lesão hipotalâmica vista na ressonância.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Sugere deficiência seletiva de GH mascarada por IGF-1 normal. Embora a deficiência de GH possa ocorrer após cirurgia de craniofaringioma, o IGF-1 normal praticamente exclui essa hipótese, pois o IGF-1 é o principal mediador periférico do GH. Além disso, a deficiência isolada de GH não explicaria a hiperfagia, a hipotermia, a sonolência diurna nem o atraso puberal. O quadro é muito mais amplo do que uma única deficiência hormonal.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Reconhece a disfunção hipotalâmica com múltiplos domínios afetados, compatível com síndrome hipotalâmica. Isso integra todos os achados: a hiperfagia e o ganho de peso (núcleos do apetite), a hipotermia (centro termorregulador), a sonolência diurna (regulação do sono) e o atraso puberal (eixo GnRH). A ressonância confirmando hipotálamo distorcido e hipófise preservada é o achado que fecha o diagnóstico. É a única alternativa que explica o quadro como um todo, sem reduzi-lo a uma causa isolada.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Atribui o quadro a erro laboratorial, sugerindo repetir todos os exames. Isso é improvável diante de um quadro clínico tão típico e de uma ressonância que confirma a lesão hipotalâmica. A repetição de exames seria indicada se houvesse suspeita de erro técnico, mas não é o caso: os exames estão normais porque a disfunção é hipotalâmica, não hipofisária. A conduta correta é o reconhecimento da síndrome hipotalâmica, não a repetição de exames.

A regra de ouro para levar à prova: em paciente com lesão hipotalâmica conhecida, a presença de múltiplos sintomas — apetite, temperatura, sono, puberdade — aponta para síndrome hipotalâmica, mesmo com exames hormonais periféricos normais. A hipófise preservada na ressonância afasta hipopituitarismo, e a normalidade do IGF-1 afasta deficiência de GH.

Gabarito: letra D