Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Teste de agregação plaquetária: diagnóstico diferencial das disfunções plaquetárias

Gabarito: letra A. O teste de agregação plaquetária com agonistas como adrenalina, ADP, colágeno e ristocetina permite identificar e caracterizar a trombastenia de Glanzmann e a doença de Bernard-Soulier, dois distúrbios hereditários bem definidos dos receptores plaquetários. A trombastenia de Glanzmann cursa com ausência de agregação a todos os agonistas, exceto ristocetina; a doença de Bernard-Soulier apresenta ausência de resposta à ristocetina, com resposta normal aos demais agonistas. Essas características são descritas na literatura de hematologia, como no conteúdo de apoio que detalha a Tabela 52.5.

O teste de agregação plaquetária avalia a função das plaquetas in vitro, expondo o plasma rico em plaquetas a diferentes agonistas que ativam vias específicas de agregação. A adrenalina (epinefrina) e o ADP atuam via receptores de membrana, o colágeno expõe a GPVI e a ristocetina induz a aglutinação dependente do fator de von Willebrand (FVW) ligado à GPIb. Cada agonista testa uma via distinta, e o padrão de resposta — normal, diminuída ou ausente — permite localizar o defeito molecular.

Na trombastenia de Glanzmann, há defeito na glicoproteína GPIIb/IIIa, que é o receptor para o fibrinogênio e o FVW. Como essa glicoproteína é essencial para a agregação plaquetária final, a resposta é ausente ou muito diminuída a todos os agonistas que dependem dessa via — adrenalina, ADP, colágeno e ácido araquidônico. A ristocetina, porém, induz a aglutinação plaquetária diretamente pela ligação do FVW à GPIb, sem depender da GPIIb/IIIa, por isso a resposta à ristocetina é normal (ou apenas onda primária). Já na doença de Bernard-Soulier, o defeito está na GPIb, receptor do FVW. Sem a GPIb funcional, a ristocetina não consegue aglutinar as plaquetas, resultando em resposta ausente à ristocetina, enquanto os demais agonistas (adrenalina, ADP, colágeno) apresentam resposta normal, pois não dependem da GPIb.

Esses dois distúrbios são os exemplos clássicos de defeitos dos receptores plaquetários e são exatamente os que o teste de agregação com esses agonistas consegue diferenciar. A tabela abaixo resume o padrão de resposta esperado:

A pegadinha da banca está em associar o teste de agregação a outras doenças hematológicas que não são primariamente distúrbios de receptores plaquetários. A síndrome de Wiskott-Aldrich, por exemplo, é uma imunodeficiência com trombocitopenia e plaquetas pequenas, mas o defeito não é em receptor; a síndrome da plaqueta cinzenta é um defeito de grânulos alfa; a síndrome de Chediak-Higashi é um defeito de grânulos densos; e a hemofilia A é um defeito da coagulação (fator VIII), não da função plaquetária. O teste de agregação com esses agonistas é específico para distinguir os defeitos de receptores, como Glanzmann e Bernard-Soulier.

Guarde o padrão de resposta à ristocetina como o critério decisivo: ausente na Bernard-Soulier e normal na Glanzmann. É exatamente essa diferença que separa as alternativas corretas das incorretas.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa está correta porque a trombastenia de Glanzmann e a doença de Bernard-Soulier são os dois distúrbios hereditários de receptores plaquetários que o teste de agregação com adrenalina, ADP, colágeno e ristocetina consegue identificar e caracterizar. Na Glanzmann, há ausência de agregação a todos os agonistas, exceto ristocetina; na Bernard-Soulier, há ausência de resposta à ristocetina, com resposta normal aos demais. Esses padrões são descritos na literatura de hematologia, como na Tabela 52.5 do conteúdo de apoio.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma imunodeficiência ligada ao X caracterizada por trombocitopenia, eczema e infecções recorrentes, mas o defeito não é em receptor plaquetário — as plaquetas são pequenas e há consumo aumentado, não um padrão específico de agregação com esses agonistas. A deficiência de vitamina B12 causa anemia megaloblástica, com alterações na série vermelha, não na função plaquetária. Portanto, nenhuma das duas é identificada pelo teste de agregação plaquetária com esses agonistas.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A síndrome da plaqueta cinzenta é um defeito de grânulos alfa, caracterizado por plaquetas com aspecto acinzentado no esfregaço e deficiência de proteínas contidas nesses grânulos. No teste de agregação, há resposta diminuída a vários agonistas, mas não é um padrão específico de ausência como na Glanzmann ou Bernard-Soulier. A síndrome de Chediak-Higashi é um defeito de grânulos densos, com agregação diminuída, mas também não é um distúrbio de receptor. O teste de agregação com esses agonistas não é o método de escolha para identificar essas síndromes, que são diagnosticadas por outros achados clínicos e laboratoriais.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A síndrome de Chediak-Higashi, como visto, é um defeito de grânulos densos, não de receptor. A deficiência de ferro causa anemia microcítica e hipocrômica, com alterações na eritropoese, mas não afeta diretamente a função plaquetária de forma a ser identificada pelo teste de agregação com esses agonistas. Portanto, a combinação está incorreta.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A trombastenia de Glanzmann é corretamente identificada pelo teste de agregação, mas a hemofilia A é um distúrbio da coagulação, causado por deficiência do fator VIII, que afeta a hemostasia secundária, não a função plaquetária. O teste de agregação plaquetária avalia a hemostasia primária e não detecta defeitos de fatores de coagulação. Portanto, a hemofilia A não é caracterizada por esse teste.

Gabarito: letra A