Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Hemofilia grave: a hemartrose como manifestação clínica mais comum

Gabarito: letra D. Na hemofilia grave, a manifestação clínica mais comum e que leva à morbidade e incapacidade é a hemartrose (sangramento articular), pois as articulações e os músculos são os locais mais frequentes de hemorragia nesses pacientes, e as hemartroses repetidas causam artropatia hemofílica, dor crônica e limitação funcional. Essa informação é amplamente descrita na literatura médica de hematologia, como nos textos de referência sobre distúrbios da coagulação.

A hemofilia A e a hemofilia B são deficiências congênitas dos fatores VIII e IX da coagulação, respectivamente, ligadas ao cromossomo X. A gravidade é classificada pela atividade do fator: grave (atividade < 1%), moderada (1–5%) e leve (6–40%). Nos pacientes gravemente afetados, o sangramento é frequente e espontâneo, sem necessidade de trauma. A fisiopatologia explica o padrão de sangramento: como há deficiência de um fator da coagulação (hemostasia secundária), o sangramento tende a ser profundo, atingindo articulações, músculos e tecidos, em vez de ser superficial (mucocutâneo), como ocorre nos distúrbios plaquetários ou da doença de von Willebrand.

As hemartroses são o sangramento dentro das articulações, mais comumente joelhos, tornozelos e cotovelos. Cada episódio causa inflamação intra-articular e hiperplasia sinovial. Com hemorragias repetidas, ocorre dano progressivo à cartilagem e ao osso, levando à artropatia hemofílica, que resulta em dor crônica, deformidade e limitação funcional — exatamente a morbidade e incapacidade mencionadas no enunciado. Antes da profilaxia com fator de coagulação, muitos pacientes necessitavam de artroplastia precocemente na vida. Por isso, a hemartrose é a resposta correta.

É importante distinguir os padrões de sangramento: os distúrbios da hemostasia primária (plaquetas, doença de von Willebrand) cursam com sangramento superficial, como petéquias, epistaxe, gengivorragia e menorragia. Já os distúrbios da hemostasia secundária (deficiência de fatores de coagulação, como nas hemofilias) cursam com sangramento profundo, como hematomas musculares, hemartroses e hemorragias intracranianas. Essa distinção é fundamental para a prática clínica e para responder questões sobre o tema.

A pegadinha desta questão está em associar a hemofilia a sangramentos superficiais ou a locais menos frequentes. O candidato pode ser tentado a escolher epistaxe ou sangramento gastrointestinal, que são manifestações de outros distúrbios, ou a hemorragia intracraniana, que é a mais temida e potencialmente fatal, mas não a mais comum. A banca explora exatamente essa confusão entre o que é mais comum e o que é mais grave. Guarde a regra: na hemofilia, o sangramento é profundo e o local mais comum é a articulação (hemartrose).

Alternativa A — ❌ Incorreta

O sangramento de sistema nervoso central (hemorragia intracraniana) é uma complicação potencialmente fatal da hemofilia, mas não é a manifestação mais comum. Ocorre com menor frequência que a hemartrose, embora seja a mais temida por sua gravidade. A banca troca o critério de "mais comum" por "mais grave" para induzir ao erro.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A epistaxe é um sangramento superficial mucocutâneo, típico de distúrbios da hemostasia primária (plaquetas, doença de von Willebrand), e não da hemofilia. Embora possa ocorrer, não é a manifestação mais comum nem a que leva à morbidade e incapacidade características da hemofilia grave. A banca usa um sangramento superficial para confundir com o padrão profundo da hemofilia.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A hematúria pode ocorrer na hemofilia, mas não é a manifestação mais comum. O texto de apoio menciona que "hemoptise, hematêmese ou hematúria raramente são o sintoma de apresentação ou significativos em pacientes com distúrbios da hemostasia secundária". Portanto, é uma manifestação rara e não a principal causa de morbidade.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A hemartrose é a manifestação clínica mais comum da hemofilia grave. As articulações são os locais mais frequentes de hemorragia, e as hemartroses repetidas levam à artropatia hemofílica, com dor crônica, deformidade e limitação funcional — exatamente a morbidade e incapacidade citadas no enunciado. O texto de apoio confirma: "As articulações e os músculos constituem os locais mais comuns de hemorragias" e "As hemartroses causam inflamação intra-articular e hiperplasia sinovial. O dano subsequente à cartilagem e ao osso agrava-se com hemorragias repetidas. A artropatia hemofílica resulta em dor crônica e limitações na função articular".

Alternativa E — ❌ Incorreta

O sangramento gastrointestinal não é a manifestação mais comum da hemofilia grave. Embora possa ocorrer, é menos frequente que a hemartrose. O sangramento digestivo está mais associado a outras condições, como doença ulcerosa péptica, varizes esofágicas ou uso de anti-inflamatórios, e não é o padrão típico da hemofilia.

Gabarito: letra D