Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Doença hemorrágica do recém-nascido: diagnóstico diferencial

Gabarito: letra E. A doença hemorrágica do recém-nascido (DHRN) é a causa mais provável de hematêmese importante nas primeiras 24 horas de vida, pois resulta da deficiência de vitamina K e dos fatores de coagulação dependentes dela (II, VII, IX, X), levando a sangramentos graves nesse período. As hemofilias (A e B) e a trombocitopenia neonatal aloimune também causam sangramento neonatal, mas são menos comuns e apresentam características clínicas e laboratoriais distintas.

A doença hemorrágica do recém-nascido é uma coagulopatia adquirida, transitória, causada pela deficiência de vitamina K. O recém-nascido nasce com níveis baixos dessa vitamina, pois ela atravessa pouco a barreira placentária, o leite materno é pobre em vitamina K e o intestino do neonato é estéril (não há bactérias que a sintetizem). A vitamina K é essencial para a carboxilação dos fatores II, VII, IX e X, e também das proteínas C e S. Sem ela, esses fatores são sintetizados de forma inativa, comprometendo a hemostasia secundária. A forma clássica da DHRN ocorre entre o 2º e o 7º dia de vida, mas a forma precoce pode se manifestar nas primeiras 24 horas, especialmente em recém-nascidos de mães que usaram anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital), anticoagulantes orais ou que têm deficiência de vitamina K. O sangramento pode ser grave, incluindo hematêmese, melena, sangramento umbilical, equimoses e, mais temível, hemorragia intracraniana. O diagnóstico é clínico e laboratorial, com TP e TTPa prolongados, plaquetas normais e resposta rápida à administração de vitamina K. A profilaxia com vitamina K intramuscular ao nascimento é universal e praticamente erradicou a forma clássica, mas a forma precoce pode ocorrer antes da profilaxia ou em situações especiais.

As hemofilias A e B são deficiências congênitas dos fatores VIII e IX, respectivamente, ligadas ao cromossomo X e, portanto, muito mais comuns em meninos. Embora possam causar sangramento neonatal, especialmente após circuncisão ou procedimentos invasivos, a hematêmese importante nas primeiras 24 horas de vida, sem trauma, é menos típica. O sangramento nas hemofilias costuma ser em articulações e músculos, e a hemorragia intracraniana pode ocorrer, mas é menos frequente que na DHRN. A trombocitopenia neonatal aloimune (TNA) é uma condição grave, mas rara, causada pela destruição das plaquetas do feto por anticorpos maternos. O sangramento é de origem plaquetária (hemostasia primária), manifestando-se com petéquias, equimoses e, em casos graves, hemorragia intracraniana, mas a hematêmese isolada como apresentação inicial é menos comum. A leucemia congênita é extremamente rara e geralmente se apresenta com outros sinais, como hepatoesplenomegalia, palidez e alterações no hemograma, não sendo uma causa típica de hematêmese neonatal.

A distinção fundamental entre a DHRN e as outras causas é o mecanismo do sangramento: na DHRN, há um defeito da hemostasia secundária (coagulação) por deficiência de fatores dependentes de vitamina K, enquanto nas hemofilias há deficiência congênita de um fator específico (VIII ou IX) e na TNA há um defeito da hemostasia primária (plaquetas). A apresentação clínica, o tempo de início e os exames laboratoriais (TP, TTPa, plaquetas, dosagem de fatores) ajudam a diferenciar. A resposta à vitamina K é um teste terapêutico e diagnóstico importante: na DHRN, a administração de vitamina K corrige rapidamente o sangramento e os exames, o que não ocorre nas hemofilias ou na TNA.

A pegadinha desta questão é que a banca apresenta alternativas que são causas reais de sangramento neonatal, mas que não são as mais prováveis para o quadro descrito. O candidato pode ser tentado a escolher uma hemofilia (A ou B) por serem causas conhecidas de sangramento, mas a apresentação nas primeiras 24 horas de vida, com hematêmese importante, é muito mais característica da DHRN. A chave é reconhecer que a DHRN é a causa mais comum e mais provável de sangramento grave no período neonatal precoce, especialmente na ausência de profilaxia com vitamina K.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A deficiência do fator VIII (hemofilia A) é uma coagulopatia congênita ligada ao X, mas é menos provável como causa de hematêmese importante nas primeiras 24 horas de vida. Embora possa causar sangramento neonatal, a apresentação típica é mais tardia ou associada a trauma/circuncisão. A DHRN é muito mais comum e deve ser a primeira hipótese.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A deficiência do fator IX (hemofilia B) é semelhante à hemofilia A, mas também é menos provável como causa de hematêmese neonatal precoce. A DHRN, por ser adquirida e mais comum, é a hipótese mais provável.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A trombocitopenia neonatal aloimune (TNA) é uma causa grave de sangramento neonatal, mas é rara e geralmente se manifesta com petéquias, equimoses e hemorragia intracraniana, não com hematêmese importante como apresentação inicial. O sangramento na TNA é de origem plaquetária (hemostasia primária), enquanto na DHRN é de origem da coagulação (hemostasia secundária).

Alternativa D — ❌ Incorreta

A leucemia congênita é extremamente rara e geralmente se apresenta com hepatoesplenomegalia, palidez, alterações no hemograma e outros sinais sistêmicos, não sendo uma causa típica de hematêmese neonatal isolada.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A doença hemorrágica do recém-nascido (DHRN) é a causa mais provável de hematêmese importante nas primeiras 24 horas de vida. Ela é causada pela deficiência de vitamina K, que leva à diminuição dos fatores II, VII, IX e X, resultando em sangramento grave. A apresentação precoce, com hematêmese, é característica da forma precoce da DHRN, especialmente em recém-nascidos de mães com fatores de risco. O diagnóstico é clínico e laboratorial, com TP e TTPa prolongados, e a resposta à vitamina K é rápida.

Gabarito: letra E