GabaritoA — Eritroaférese.
Gabarito: letra A. No priapismo refratário (duração > 12 horas) em paciente com anemia falciforme, a modalidade terapêutica mais indicada é a eritroaférese (também chamada de eritrocitoaférese), que consiste na remoção seletiva de hemácias do paciente com reposição de concentrado de hemácias de doador, reduzindo rapidamente a viscosidade sanguínea e a quantidade de hemoglobina S circulante. Essa conduta é respaldada pelo manejo descrito para a anemia falciforme no departamento de emergência, que indica a eritrocitoaférese para todos os pacientes com mais de 12 horas de priapismo, com alvo de hemoglobina > 10,5 g/dL.
O priapismo é definido como uma ereção prolongada do pênis, geralmente dolorosa, não associada a estímulo erótico. Na infância, a causa mais comum é a anemia falciforme, condição em que as hemácias adquirem forma de foice e aumentam a viscosidade sanguínea, podendo obstruir os vasos do corpo cavernoso e impedir o retorno venoso, perpetuando a ereção. O manejo inicial inclui hidratação, analgesia e monitorização, semelhante à crise álgica. Se a duração for inferior a 4 horas, pode-se tentar aspiração do sangue do corpo cavernoso com aplicação de solução salina e agente alfa-adrenérgico (como a fenilefrina). Porém, quando o priapismo persiste por mais de 12 horas, a conduta indicada é a eritrocitoaférese, pois a transfusão simples de concentrado de hemácias não resolve o quadro e pode até piorar a hiperviscosidade. A transfusão isoladamente não é eficaz; a aférese é o procedimento que remove as hemácias falcizadas e as substitui por hemácias normais, quebrando o ciclo de estase e isquemia.
A eritroaférese é um tipo de aférese terapêutica em que se coleta seletivamente a fração de hemácias do sangue do paciente, devolvendo o plasma e os demais elementos figurados, e infundindo concentrado de hemácias de doador. Diferentemente da transfusão simples, a aférese não aumenta o volume intravascular e reduz de forma mais eficaz a porcentagem de hemoglobina S, sendo a modalidade de escolha nas complicações agudas graves da anemia falciforme, como o priapismo refratário, a síndrome torácica aguda e o acidente vascular cerebral. O alvo terapêutico é manter a hemoglobina acima de 10,5 g/dL, conforme descrito no manejo da anemia falciforme.
As demais alternativas representam outras modalidades de aférese ou terapias que não são indicadas para o priapismo refratário. A leucoaférese é utilizada para reduzir leucócitos em casos de leucemia com leucostase; a plasmaférese é empregada em doenças mediadas por autoanticorpos ou imunocomplexos, como miastenia gravis e púrpura trombocitopênica trombótica; a aférese de plaquetas é usada para reduzir plaquetas em trombocitose extrema; e a hidroxiureia é um agente citorredutor que aumenta a hemoglobina fetal e reduz as crises, mas não é o tratamento imediato do priapismo refratário, sendo utilizada na prevenção de complicações. A banca explora exatamente a confusão entre as diferentes modalidades de aférese e o papel da hidroxiureia, que é uma terapia de manutenção e não de resolução do evento agudo.
Guarde a distinção entre o tratamento do priapismo agudo e a prevenção de recorrências: no episódio agudo refratário, a eritroaférese é a conduta; na prevenção, a hidroxiureia e a terapia hormonal podem ser benéficas. É nessa fronteira que as alternativas se dividem.
A eritroaférese (eritrocitoaférese) é a modalidade terapêutica mais indicada para o priapismo refratário em paciente com anemia falciforme, pois remove seletivamente as hemácias falcizadas e as substitui por hemácias de doador, reduzindo a viscosidade e a hemoglobina S circulante. O manejo descrito indica a eritrocitoaférese para todos os pacientes com mais de 12 horas de priapismo, com alvo de hemoglobina > 10,5 g/dL, sendo a transfusão isolada ineficaz.
A leucoaférese é indicada para reduzir leucócitos em situações de leucostase, como na leucemia aguda com hiperleucocitose, e não tem papel no tratamento do priapismo. O erro da alternativa é trocar a modalidade de aférese: no priapismo, o componente sanguíneo que precisa ser removido é a hemácia falcizada, não o leucócito.
A plasmaférese é utilizada em doenças mediadas por autoanticorpos ou imunocomplexos, como miastenia gravis, síndrome de Guillain-Barré e púrpura trombocitopênica trombótica. No priapismo da anemia falciforme, o problema é mecânico (obstrução por hemácias falcizadas), não imunológico, portanto a plasmaférese não é indicada.
A aférese de plaquetas (plaquetaférese) é empregada para reduzir plaquetas em casos de trombocitose extrema, como na trombocitemia essencial, com risco de trombose. No priapismo, não há indicação de redução de plaquetas; o componente a ser removido é a hemácia falcizada, o que torna a alternativa incorreta.
A hidroxiureia é um agente citorredutor que aumenta a hemoglobina fetal e reduz a frequência de crises vaso-oclusivas, sendo utilizada na prevenção de complicações da anemia falciforme, como o sequestro esplênico e a síndrome torácica aguda. No priapismo refratário agudo, a hidroxiureia não é o tratamento imediato, pois não age na resolução do episódio; sua indicação é de manutenção e prevenção de recorrências.
A banca explora a confusão entre as diferentes modalidades de aférese e o papel da hidroxiureia. O candidato pode ser tentado a escolher a hidroxiureia por ser um tratamento conhecido da anemia falciforme, mas ela é uma terapia de manutenção, não de resolução do priapismo agudo. A pegadinha está em associar a hidroxiureia ao tratamento do priapismo, quando a conduta correta no episódio refratário é a eritroaférese, que remove as hemácias falcizadas e reduz a viscosidade sanguínea.
Para diferenciar as aféreses, lembre-se do componente que cada uma remove: eritroaférese remove hemácias (indicada em anemia falciforme, priapismo, síndrome torácica aguda); leucoaférese remove leucócitos (leucostase); plasmaférese remove plasma (doenças autoimunes); plaquetaférese remove plaquetas (trombocitose). No priapismo, o problema é a hemácia falcizada, logo a resposta é eritroaférese.
Gabarito: letra A
Link permanente: /questoes/qg726909