Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Transplante de medula óssea na anemia falciforme: indicações

Gabarito: letra E. A alternativa E é a INCORRETA (e, portanto, o gabarito da questão "EXCETO") porque um evento neurológico com menos de 24 horas de duração — ou seja, um ataque isquêmico transitório (AIT) — não é, isoladamente, indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme. As indicações clássicas de TMO incluem complicações graves e recorrentes, como priapismo recorrente, aloimunização com múltiplos anticorpos, osteonecrose em múltiplas articulações e crises vaso-oclusivas graves refratárias à hidroxiureia. O AIT, por ser um evento neurológico transitório, não configura, por si só, critério para o transplante, diferentemente do acidente vascular cerebral (AVC) estabelecido, que é uma indicação formal.

A anemia falciforme é uma doença autossômica recessiva causada por uma mutação no gene da β-globina, resultando na produção de hemoglobina S (HbS). Essa hemoglobina anormal polimeriza em condições de desoxigenação, acidose ou estresse, deformando as hemácias em formato de foice. Essas células falcizadas causam dois fenômenos principais: hemólise crônica e vaso-oclusão, que levam a crises álgicas, danos a órgãos-alvo e complicações agudas e crônicas. O único tratamento curativo disponível é o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico, também chamado de transplante de medula óssea (TMO). No entanto, o TMO não é indicado para todos os pacientes; ele é reservado para aqueles com doença grave e com complicações específicas que justifiquem os riscos do procedimento, como a doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) e a toxicidade do condicionamento.

As indicações de TMO na anemia falciforme são baseadas na presença de complicações graves e/ou recorrentes que ameaçam a vida ou comprometem significativamente a qualidade de vida. Entre as principais indicações, destacam-se:

• Priapismo recorrente: episódios repetidos de ereção prolongada e dolorosa, que podem levar à disfunção erétil permanente. O priapismo é uma complicação vaso-oclusiva que, quando recorrente, é considerada indicação de TMO.

• Aloimunização com múltiplos anticorpos: pacientes que desenvolvem anticorpos contra antígenos eritrocitários devido a transfusões repetidas, dificultando a obtenção de sangue compatível e aumentando o risco de reações transfusionais. A presença de mais de 2 anticorpos em paciente em hipertransfusão é uma indicação de TMO.

• Osteonecrose em múltiplas articulações: a necrose avascular óssea, especialmente quando afeta mais de uma articulação (como quadril e ombro), é uma complicação grave e progressiva que pode levar à incapacidade funcional, sendo indicação de TMO.

• Crises vaso-oclusivas graves sem resposta à hidroxiureia: pacientes que, apesar do uso adequado de hidroxiureia por pelo menos 6 meses, continuam apresentando crises álgicas frequentes e graves, são candidatos ao TMO.

Por outro lado, um evento neurológico com menos de 24 horas de duração caracteriza um ataque isquêmico transitório (AIT). Embora o AIT seja um fator de risco para AVC e exija investigação e tratamento, ele não é, por si só, uma indicação de TMO. A indicação formal de TMO relacionada a eventos neurológicos é o acidente vascular cerebral (AVC) estabelecido, que causa déficit neurológico persistente. A banca explora exatamente essa distinção: o AIT (transitório) não é indicação, enquanto o AVC (permanente) é.

A pegadinha desta questão está na sutileza entre AIT e AVC. O candidato pode ser levado a pensar que qualquer evento neurológico, mesmo transitório, seria uma indicação de TMO, mas a prática clínica e as diretrizes estabelecem que apenas o AVC estabelecido (com déficit neurológico persistente) é critério para o transplante. O AIT, por ser um evento transitório e reversível, não configura, isoladamente, uma indicação de TMO, embora seja um sinal de alerta para a necessidade de prevenção secundária, como a exsanguinotransfusão crônica.

Alternativa A — ✅ Correta

O priapismo recorrente é uma complicação vaso-oclusiva grave da anemia falciforme, caracterizada por ereção prolongada e dolorosa. Quando recorrente, pode levar à disfunção erétil permanente e é considerada uma indicação formal de transplante de medula óssea. A alternativa está correta.

Alternativa B — ✅ Correta

A presença de mais de 2 anticorpos em paciente em hipertransfusão indica aloimunização significativa, o que dificulta a obtenção de sangue compatível e aumenta o risco de reações transfusionais. Essa condição é uma indicação de TMO, pois o transplante pode eliminar a necessidade de transfusões crônicas e os riscos associados. A alternativa está correta.

Alternativa C — ✅ Correta

A osteonecrose em mais de uma articulação (necrose avascular) é uma complicação progressiva e incapacitante da anemia falciforme. Quando afeta múltiplas articulações, como quadril e ombro, é considerada uma indicação de TMO, pois o transplante pode interromper a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida. A alternativa está correta.

Alternativa D — ✅ Correta

As crises vaso-oclusivas graves sem resposta a tratamento com hidroxiureia por pelo menos 6 meses são uma indicação clássica de TMO. A hidroxiureia é o principal agente modificador da doença, mas, quando o paciente não responde adequadamente e continua apresentando crises graves, o transplante se torna uma opção terapêutica. A alternativa está correta.

Alternativa E — ❌ Incorreta ⟵ GABARITO

Um evento neurológico com menos de 24 horas de duração caracteriza um ataque isquêmico transitório (AIT), que não é, isoladamente, uma indicação de transplante de medula óssea. A indicação formal relacionada a eventos neurológicos é o acidente vascular cerebral (AVC) estabelecido, com déficit neurológico persistente. O AIT, por ser transitório e reversível, não configura critério para TMO, embora seja um sinal de alerta para prevenção secundária. Portanto, esta é a alternativa INCORRETA, sendo o gabarito da questão.

Gabarito: letra E — a única alternativa que não representa uma indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme.