Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Doença de von Willebrand: tipos e tratamento

Gabarito: letra D. O concentrado de fator (fator de von Willebrand com fator VIII) é indicado para pacientes com doença de von Willebrand tipo 3, a forma mais grave, que não responde à desmopressina (DDAVP) e apresenta deficiência completa de FVW. As demais alternativas invertem conceitos: o tipo 1 é a forma mais comum e leve, não a mais grave; o tipo 1 cursa com níveis reduzidos, não ausência; a desmopressina é contraindicada no tipo 3; e os antifibrinolíticos são adjuvantes úteis, não contraindicados.

A doença de von Willebrand (DVW) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, presente em cerca de 1% da população. Ela resulta de deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (FVW), uma proteína multimérica essencial para a adesão plaquetária ao subendotélio (hemostasia primária) e estabilizadora do fator VIII na circulação. Por isso, o quadro clínico típico é de sangramento mucocutâneo — epistaxe, menorragia, equimoses e sangramento gengival —, mas, quando o fator VIII cai muito, pode haver sangramento profundo, como hemartroses e hematomas musculares, simulando hemofilia.

A classificação divide a doença em três tipos principais, com gravidade crescente:

O tipo 1 é o mais comum e tende a ser leve, com níveis reduzidos de FVW, mas não ausentes. O tipo 2 representa disfunção qualitativa, com atividade do FVW desproporcionalmente menor que o antígeno. O tipo 3 é a forma mais grave: os pacientes não produzem FVW, apresentam níveis indetectáveis e sangramento grave, incluindo hemartroses e hematomas musculares, como na hemofilia grave.

O tratamento varia conforme o tipo. A desmopressina (DDAVP) libera FVW e fator VIII dos estoques endoteliais, sendo eficaz no tipo 1 e em alguns casos do tipo 2A. No tipo 3, não há estoque para liberar — a DDAVP é ineficaz. O concentrado de FVW com fator VIII é o tratamento de escolha para sangramento no tipo 3, e muitos pacientes necessitam de profilaxia regular com infusões a cada 2–3 dias. Os antifibrinolíticos (ácido tranexâmico, ácido aminocaproico) são adjuvantes úteis, especialmente para sangramentos mucosos, e não são contraindicados.

A pegadinha central desta questão é a inversão de gravidade e de tratamento entre os tipos: a banca troca o tipo 1 (leve, comum) pelo tipo 3 (grave, raro) e inverte a indicação da DDAVP e do concentrado. Guarde a tríade: tipo 1 = leve, DDAVP; tipo 3 = grave, concentrado de fator.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a forma mais grave é o tipo I. Errado: o tipo 1 é o mais comum (70–80%) e tende a ser leve. A forma mais grave é o tipo 3, que cursa com ausência completa de FVW e sangramento grave, mimetizando hemofilia. A banca inverte a ordem de gravidade.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que o tipo I corresponde à ausência de fator circulante. Errado: no tipo 1 há redução quantitativa do FVW, não ausência. A ausência total é característica do tipo 3. O tipo 1 apresenta níveis baixos, mas detectáveis, de FVW.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que a desmopressina é utilizada em pacientes com o tipo III. Errado: a desmopressina (DDAVP) é ineficaz no tipo 3, pois não há estoque de FVW para liberar. Ela é indicada principalmente no tipo 1 e em alguns casos do tipo 2A. No tipo 3, o tratamento de escolha é o concentrado de FVW/fator VIII.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Afirma que o concentrado de fator é indicado para pacientes com tipo 3. Correto: o tipo 3 é a forma mais grave, com deficiência completa de FVW e níveis muito baixos de fator VIII. A DDAVP não funciona, e o tratamento do sangramento exige reposição com concentrado de FVW com fator VIII. Muitos pacientes necessitam de profilaxia regular com infusões a cada 2–3 dias.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que antifibrinolíticos são contraindicados no tratamento de sangramentos por DVW. Errado: os antifibrinolíticos (ácido tranexâmico, ácido aminocaproico) são adjuvantes úteis, especialmente para sangramentos mucosos (epistaxe, menorragia, sangramento oral). Não são contraindicados; pelo contrário, são frequentemente associados ao tratamento.

Gabarito: letra D