Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2026

Síndrome antifosfolípide catastrófica (SAFC)

Gabarito: letra E. O quadro descrito — paciente com LES e SAF conhecidas, em uso irregular de anticoagulação, apresentando disfunção de múltiplos órgãos (renal, hepática, neurológica, respiratória) em 48 horas, com tromboses em leitos vasculares distintos e microangiopatia — é a apresentação clássica da síndrome antifosfolípide catastrófica (SAFC), a forma mais grave da SAF, caracterizada por trombose de múltiplos sítios em curto período, levando à falência orgânica rápida e potencialmente fatal.

A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma condição autoimune caracterizada por trombose e/ou perda gestacional recorrente na presença de anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína 1). Quando ocorre em pacientes com LES ou outra doença autoimune, é chamada de SAF secundária. A forma catastrófica (SAFC) é a manifestação mais grave, definida pela trombose de pelo menos três sítios diferentes em até uma semana, na presença de anticorpos antifosfolípides, com envolvimento predominante de pequenos vasos (microtrombose) e falência orgânica múltipla.

O caso apresentado reúne todos os elementos para o diagnóstico: paciente com SAF conhecida e anticoagulação irregular (fator precipitante), trombose em leito renal e hepático (dois sítios distintos), insuficiência renal aguda (creatinina 3,2 mg/dL), anemia hemolítica microangiopática (LDH elevado, esquizócitos), trombocitopenia (62.000/mm³), confusão mental (envolvimento do SNC), dispneia com hipoxemia (envolvimento pulmonar) e hipotensão (disfunção cardiovascular). A combinação de múltiplos órgãos acometidos em curto período com tromboses documentadas é o que diferencia a SAFC das outras alternativas.

A SAFC pode ser difícil de distinguir de sepse ou púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), mas a presença de trombose documentada em múltiplos leitos vasculares, o contexto de SAF conhecida e a ausência de febre/foco infeccioso apontam fortemente para o diagnóstico. O tratamento envolve terapia combinada agressiva: pulsoterapia com glicocorticoides, anticoagulação, plasmaférese, rituximabe e imunoglobulina intravenosa.

A pegadinha central desta questão é a tentação de atribuir cada achado a uma complicação isolada do LES (nefrite lúpica, anemia hemolítica autoimune, trombocitopenia imune), quando na verdade o conjunto — múltiplos órgãos + tromboses + microangiopatia em paciente com SAF — aponta para a forma catastrófica. Guarde o critério: SAFC = trombose de ≥3 sítios em ≤1 semana + anticorpos antifosfolípides + falência orgânica múltipla.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A crise renal lúpica isolada explicaria a insuficiência renal aguda (creatinina elevada, oligúria), mas não explica a trombose hepática, a anemia hemolítica microangiopática, a trombocitopenia, a confusão mental e a hipoxemia simultâneas. A nefrite lúpica é uma complicação renal do LES, mas o quadro é multissistêmico e trombótico, não restrito ao rim. Além disso, a presença de trombose em leito hepático e a microangiopatia apontam para um processo trombótico disseminado, característico da SAFC.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) do LES explicaria a anemia e o LDH elevado, mas não explica a trombocitopenia, a trombose renal/hepática, a insuficiência renal aguda, a confusão mental e a hipoxemia. A AHAI é uma manifestação hematológica isolada do LES, enquanto o quadro descrito é de falência orgânica múltipla com tromboses, muito mais grave e específico da SAFC. Além disso, a anemia descrita é microangiopática (com esquizócitos), não uma anemia hemolítica por anticorpos quentes (Coombs positivo), que é o padrão da AHAI.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) secundária ao LES explicaria a trombocitopenia (62.000/mm³), mas não explica a trombose renal/hepática, a insuficiência renal aguda, a anemia hemolítica microangiopática, a confusão mental e a hipoxemia. A PTI é uma citopenia isolada, sem o componente trombótico multiorgânico que define a SAFC. A combinação de trombocitopenia + anemia hemolítica microangiopática + trombose + disfunção de múltiplos órgãos é o padrão da microangiopatia trombótica, que na SAF catastrófica ocorre por trombose disseminada de pequenos vasos.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A trombose venosa profunda (TVP) de membro inferior é uma manifestação comum da SAF, mas o enunciado não menciona edema ou dor em membro inferior, e o quadro é de falência orgânica múltipla aguda (renal, hepática, neurológica, respiratória), não uma trombose venosa isolada. A TVP explicaria apenas um evento trombótico localizado, enquanto o caso descreve trombose em leito renal e hepático (múltiplos sítios) com disfunção de vários órgãos — o que caracteriza a forma catastrófica, não uma TVP isolada.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A síndrome antifosfolípide catastrófica (SAFC) é a manifestação mais grave da SAF, definida pela trombose de múltiplos sítios (≥3) em curto período (até 1 semana) na presença de anticorpos antifosfolípides, levando à falência orgânica rápida. O caso preenche todos os critérios: paciente com SAF conhecida e anticoagulação irregular (fator precipitante), trombose em leito renal e hepático (dois sítios documentados), insuficiência renal aguda, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, confusão mental (SNC), dispneia com hipoxemia (pulmão) e hipotensão (cardiovascular). A microangiopatia trombótica multiorgânica em paciente com SAF é o selo diagnóstico da SAFC.

Gabarito: letra E