Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — INSTITUTO AOCP 2026

Epilepsias na infância: benignas versus encefalopatias epilépticas

Gabarito: letra D. A epilepsia de ausência na infância é considerada um quadro benigno e de fácil tratamento em pediatria, pois se trata de uma epilepsia genética (idiopática), autolimitada e farmacorresponsiva, com bom prognóstico e resposta ao ácido valproico ou à etossuximida. As demais alternativas (Ohtahara, West, Landau-Kleffner e Lennox-Gastaut) são encefalopatias epilépticas graves, de difícil controle e com impacto significativo no neurodesenvolvimento.

O termo "benigno" em epilepsia pediátrica vem sendo substituído por "autolimitado" ou "farmacorresponsivo", conforme a classificação da ILAE. Isso significa que a síndrome tende a remitir espontaneamente ou a responder bem ao tratamento, sem deixar sequelas importantes. A epilepsia de ausência na infância (também chamada de pequeno mal) é o exemplo clássico: inicia-se entre 4 e 10 anos, em crianças com desenvolvimento normal, e caracteriza-se por crises de ausência típicas (perda breve de consciência, com duração de segundos, podendo ocorrer várias vezes ao dia). O EEG mostra complexos ponta-onda a 3 Hz, e a resposta ao tratamento é excelente, com remissão na adolescência na maioria dos casos.

Em contrapartida, as encefalopatias epilépticas (Ohtahara, West, Lennox-Gastaut, Landau-Kleffner) são condições graves, frequentemente refratárias ao tratamento, associadas a atraso do desenvolvimento, deficiência intelectual e pior prognóstico. A síndrome de Ohtahara é uma encefalopatia epiléptica neonatal precoce, com crises tônicas e supressão-surto no EEG, de etiologia estrutural ou genética, e prognóstico sombrio. A síndrome de West (espasmos infantis) apresenta tríade clássica: espasmos em flexão/extensão, hipsarritmia no EEG e regressão do desenvolvimento; o prognóstico é reservado, com mais de 90% dos pacientes evoluindo com deficiência intelectual. A síndrome de Lennox-Gastaut manifesta-se entre 2 e 10 anos, com múltiplos tipos de crises (tônicas, atônicas, mioclônicas, ausências atípicas), EEG com ponta-onda lenta (2,5 Hz) e deficiência intelectual; é uma condição crônica e de difícil controle. A síndrome de Landau-Kleffner é uma encefalopatia epiléptica com afasia adquirida, associada a ponta-onda contínua durante o sono; embora as crises possam ser controladas, o comprometimento da linguagem é o aspecto central e o prognóstico é variável.

A distinção fundamental que a questão explora é entre epilepsias genéticas (idiopáticas), como a ausência da infância, e encefalopatias epilépticas (sintomáticas/estruturais ou genéticas com impacto no desenvolvimento). As primeiras têm bom prognóstico e tratamento simples; as segundas são graves, refratárias e associadas a comorbidades. A banca cobra exatamente essa fronteira: o candidato que confunde "benigno" com "fácil tratamento" pode ser induzido a escolher uma síndrome grave, mas o termo "benigno" na questão refere-se ao prognóstico e à resposta terapêutica, não à gravidade da crise em si.

Guarde o critério decisivo: epilepsia benigna = autolimitada/farmacorresponsiva, com desenvolvimento normal; encefalopatia epiléptica = refratária, com atraso do desenvolvimento e pior prognóstico. É nessa fronteira que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A síndrome de Ohtahara é uma encefalopatia epiléptica neonatal precoce, com início nos primeiros meses de vida, crises tônicas frequentes e padrão de supressão-surto no EEG. É uma condição grave, de etiologia estrutural ou genética, com prognóstico sombrio e alta mortalidade. Não é benigna nem de fácil tratamento.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A síndrome de West (espasmos infantis) é uma encefalopatia epiléptica da lactância, caracterizada pela tríade espasmos + hipsarritmia + regressão do desenvolvimento. O prognóstico é reservado: mais de 90% dos pacientes desenvolvem deficiência intelectual, e muitos evoluem para a síndrome de Lennox-Gastaut. O tratamento é complexo (hormônio adrenocorticotrófico, vigabatrina) e nem sempre eficaz.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A síndrome de Landau-Kleffner é uma encefalopatia epiléptica com afasia adquirida, associada a ponta-onda contínua durante o sono. Embora as crises possam ser controladas com fármacos, o comprometimento da linguagem é o aspecto central, e o prognóstico é variável, com risco de sequelas cognitivas e comportamentais. Não é um quadro benigno.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A epilepsia de ausência na infância é uma epilepsia genética (idiopática), autolimitada e farmacorresponsiva. Inicia-se entre 4 e 10 anos, em crianças com desenvolvimento normal, e caracteriza-se por crises de ausência típicas (perda breve de consciência, com duração de segundos, podendo ocorrer várias vezes ao dia). O EEG mostra complexos ponta-onda a 3 Hz, e a resposta ao tratamento é excelente, com remissão na adolescência na maioria dos casos. É o exemplo clássico de epilepsia benigna e de fácil tratamento em pediatria.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma encefalopatia epiléptica grave, com início entre 2 e 10 anos, caracterizada por múltiplos tipos de crises (tônicas, atônicas, mioclônicas, ausências atípicas), EEG com ponta-onda lenta (2,5 Hz) e deficiência intelectual. É uma condição crônica, refratária ao tratamento, que exige supervisão contínua e, em muitos casos, o uso de capacete de proteção para crises de queda. Não é benigna nem de fácil tratamento.

Gabarito: letra D