Questão de Medicina — Otorrinolaringologia — INSTITUTO AOCP 2026

Malformação de Mondini: disacusia neurossensorial congênita

Gabarito: letra C. A malformação de Mondini é uma displasia coclear caracterizada por cóclea menor que o normal, com defeito do modíolo e do septo interescalar, podendo haver gusher (saída de líquido perilinfático durante a cirurgia) e ampla comunicação com o conduto auditivo interno — exatamente o que descreve a alternativa C. O diagnóstico é radiológico (TC de ossos temporais ou RM), e o quadro clínico típico é de perda auditiva neurossensorial, frequentemente bilateral, como no caso da criança de 7 anos do enunciado.

A malformação de Mondini é uma das displasias cócleo-vestibulares mais comuns, descrita originalmente por Carlo Mondini em 1791. Ela resulta de uma parada no desenvolvimento embrionário da cóclea por volta da 7ª semana de gestação, quando a cóclea normalmente completaria suas 2,5 voltas. Na Mondini, a cóclea desenvolve-se apenas parcialmente: em vez das 2,5 voltas completas, há cerca de 1,5 volta, com a porção apical (distal) representada por um saco cístico — daí a descrição clássica de "cóclea com 1,5 voltas e ápice cístico". O modíolo (columela óssea central em torno da qual as voltas cocleares se enrolam) é hipoplásico ou ausente, e o septo interescalar (parede óssea que separa as voltas) também é defeituoso ou ausente. Essa falha estrutural faz com que haja ampla comunicação entre os espaços perilinfáticos da cóclea e o conduto auditivo interno, o que explica o risco de gusher (jorro de líquido cefalorraquidiano/perilinfa) durante a cirurgia de implante coclear — um dado crucial para o planejamento cirúrgico.

O quadro clínico é variável: pode haver desde audição normal até perda auditiva neurossensorial profunda bilateral. A perda costuma ser estável ou progressiva, e frequentemente associa-se a vertigens ou tonturas e zumbido, como no caso da criança. O diagnóstico é feito por tomografia computadorizada de alta resolução dos ossos temporais, que mostra a cóclea menor, com ausência do modíolo e do septo interescalar, e por ressonância magnética, que avalia melhor o conteúdo líquido e o nervo coclear. O tratamento de escolha para perda auditiva severa a profunda é o implante coclear, que, na Mondini, exige atenção especial ao risco de gusher e à possibilidade de estimulação do nervo facial.

É importante distinguir a malformação de Mondini de outras displasias cócleo-vestibulares, pois cada uma tem características radiológicas e implicações clínicas próprias. A displasia de Michel é a forma mais grave: ausência completa do ouvido interno (cóclea, vestíbulo e canais semicirculares). A aplasia coclear é a ausência completa da cóclea, mas com vestíbulo e canais semicirculares presentes. A displasia de Scheibe é uma displasia membranosa (sem alteração óssea visível na TC). Já a síndrome do aqueduto vestibular alargado (LVAS) caracteriza-se por dilatação do aqueduto vestibular, frequentemente associada a outras malformações, e cursa com perda auditiva flutuante que piora com traumas cranianos ou variações de pressão. A alternativa A mistura características de diferentes malformações, e a alternativa E descreve a aplasia de Michel (cápsula ótica incompleta, sem conduto auditivo interno).

A pegadinha central desta questão é a descrição radiológica precisa: a banca testa se o candidato conhece os achados de imagem que definem a Mondini — cóclea menor, defeito do modíolo e do septo interescalar, com possível gusher e comunicação com o conduto auditivo interno. As alternativas incorretas descrevem outras malformações ou misturam características. Guarde a tríade: cóclea menor + modíolo defeituoso + septo interescalar ausente = Mondini. É exatamente esse critério que separa a alternativa correta das demais.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A alternativa afirma que a malformação de Mondini é "na porção apical da cóclea, associada a vestíbulo e aqueduto vestibular dilatados". O erro está em dois pontos: (1) na Mondini, a malformação não se restringe à porção apical — há defeito do modíolo e do septo interescalar em toda a extensão da cóclea, que é menor como um todo; (2) a dilatação do aqueduto vestibular não é uma característica da Mondini, mas sim da síndrome do aqueduto vestibular alargado (LVAS), uma entidade distinta. A descrição mistura elementos de malformações diferentes.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa afirma que a malformação de Mondini é caracterizada por "ausência de modíolo e septo interescalar". O erro está na palavra "ausência": na Mondini, o modíolo e o septo interescalar são defeituosos, hipoplásicos ou parcialmente ausentes, mas não completamente ausentes. A ausência total do modíolo e do septo interescalar é uma descrição mais compatível com formas mais graves de displasia coclear. Além disso, a alternativa omite a característica essencial da cóclea menor (com 1,5 voltas em vez de 2,5), que é o achado mais marcante da Mondini.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve com precisão a malformação de Mondini: "cóclea menor, com defeito no modíolo e no septo interescalar, podendo haver gusher e ampla comunicação com o conduto auditivo interno". Cada elemento está correto: (1) cóclea menor — a cóclea tem cerca de 1,5 voltas em vez de 2,5; (2) defeito no modíolo — o modíolo é hipoplásico ou ausente; (3) defeito no septo interescalar — o septo que separa as voltas é defeituoso ou ausente; (4) gusher — a ampla comunicação entre os espaços perilinfáticos e o conduto auditivo interno permite a saída de líquido durante a cirurgia; (5) ampla comunicação com o conduto auditivo interno — é o achado radiológico que explica o gusher. Essa é a descrição clássica da doença.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A alternativa afirma que a malformação de Mondini é caracterizada por "completa ausência de cóclea, mas com vestíbulo e canais semicirculares anatômicos". Essa descrição corresponde à aplasia coclear, não à Mondini. Na Mondini, a cóclea está presente, embora menor e malformada. A ausência completa da cóclea com preservação do vestíbulo e canais semicirculares é uma entidade distinta e mais rara.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa afirma que a malformação de Mondini é caracterizada por "cápsula ótica incompleta de formato redondo ou oval e sem a presença do conduto auditivo interno". Essa descrição corresponde à displasia de Michel, a forma mais grave de malformação do ouvido interno, em que há ausência completa do ouvido interno (cóclea, vestíbulo e canais semicirculares), com cápsula ótica rudimentar e ausência do conduto auditivo interno. Na Mondini, o conduto auditivo interno está presente e, na verdade, há uma comunicação ampla entre ele e a cóclea.

Gabarito: letra C — a malformação de Mondini é a displasia coclear com cóclea menor, defeito do modíolo e do septo interescalar, podendo haver gusher e ampla comunicação com o conduto auditivo interno.