Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — INSTITUTO AOCP 2026

Miosites inflamatórias: diagnóstico diferencial

Gabarito: letra C. O quadro descrito — fraqueza muscular de padrão proximal e distal, com acometimento dos flexores dos dedos, em paciente com 56 anos e CPK elevada (820 U/L) — é a apresentação clássica da miosite por corpos de inclusão (MCI), que se distingue das demais miopatias inflamatórias justamente por esse padrão de fraqueza e pela faixa etária mais avançada. O diagnóstico é essencialmente clínico, com confirmação por biópsia muscular, e o tratamento difere das outras miosites por não responder à imunossupressão.

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo de doenças autoimunes que cursam com fraqueza muscular e elevação de enzimas musculares, principalmente a creatinoquinase (CPK). O grupo clássico inclui a polimiosite (PM), a dermatomiosite (DM) e a miosite por corpos de inclusão (MCI), além de variantes mais recentemente reconhecidas, como a miopatia necrosante imunomediada (MNIM) e a síndrome antissintetase, que é um subtipo de polimiosite/dermatomiosite com características clínicas e sorológicas próprias. A distinção entre elas é fundamental porque o tratamento e o prognóstico diferem: enquanto PM, DM e MNIM costumam responder bem à corticoterapia e imunossupressores, a MCI é tipicamente refratária a essas abordagens.

O ponto-chave para diferenciar a MCI das demais é o padrão de fraqueza muscular. Na polimiosite e na dermatomiosite, a fraqueza é proximal e simétrica, afetando principalmente a cintura pélvica e escapular. Na MCI, a fraqueza é lentamente progressiva, frequentemente assimétrica, e acomete de forma característica os flexores distais dos dedos e o quadríceps femoral, além de poder comprometer a musculatura proximal. Essa combinação de fraqueza distal (flexores dos dedos) com fraqueza proximal (quadríceps) é um forte indicativo de MCI, especialmente em pacientes acima de 50 anos, como no caso apresentado. A CPK pode estar elevada, mas costuma ser menos elevada do que na PM/DM, embora valores como 820 U/L sejam compatíveis.

Outro aspecto que reforça a hipótese de MCI é a idade do paciente (56 anos). A MCI é a miopatia inflamatória mais comum em indivíduos com mais de 50 anos, enquanto a polimiosite e a dermatomiosite têm pico de incidência em faixas etárias mais jovens (PM em adultos entre 40-60 anos, DM com pico bimodal: crianças e adultos entre 40-60 anos). A MNIM também pode ocorrer em idosos, mas geralmente está associada ao uso de estatinas ou à presença de anticorpos anti-HMGCR, e o padrão de fraqueza é predominantemente proximal, sem o acometimento distal característico da MCI. A síndrome antissintetase, por sua vez, apresenta-se com miosite (padrão proximal), doença pulmonar intersticial, artrite, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico", além da positividade para anticorpos anti-sintetase (como anti-Jo-1).

A banca explora exatamente a fronteira entre o padrão proximal (PM/DM) e o padrão proximal+distal com flexores dos dedos (MCI). O candidato que memoriza apenas que "miosite = fraqueza proximal" tende a marcar polimiosite ou dermatomiosite, mas a presença de fraqueza distal e o acometimento dos flexores dos dedos são a pista decisiva para a MCI. Além disso, a idade avançada do paciente e a ausência de manifestações cutâneas (que afastam a dermatomiosite) e de características da síndrome antissintetase (como doença pulmonar) reforçam o diagnóstico.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A polimiosite é uma miopatia inflamatória que cursa com fraqueza proximal e simétrica, afetando principalmente a cintura pélvica e escapular. No caso, a fraqueza é proximal E distal, com acometimento dos flexores dos dedos, o que não é o padrão típico da PM. Além disso, a PM é mais comum em adultos entre 40 e 60 anos, mas a presença de fraqueza distal e a idade de 56 anos favorecem a MCI. A CPK elevada é inespecífica e pode ocorrer em todas as miosites.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A síndrome antissintetase é um subtipo de miosite (PM ou DM) associado à presença de anticorpos anti-sintetase (como anti-Jo-1) e caracteriza-se por miosite (fraqueza proximal), doença pulmonar intersticial, artrite, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico". O enunciado não menciona nenhuma dessas manifestações extra musculares, e o padrão de fraqueza distal com flexores dos dedos não é típico dessa síndrome. A ausência de sintomas pulmonares e a presença de fraqueza distal afastam essa hipótese.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A miosite por corpos de inclusão (MCI) é a principal hipótese diagnóstica. O quadro clínico é de fraqueza lentamente progressiva, frequentemente assimétrica, com acometimento característico dos flexores distais dos dedos e do quadríceps femoral, podendo também haver fraqueza proximal. A idade de 56 anos é compatível, pois a MCI é a miopatia inflamatória mais comum em pacientes acima de 50 anos. A CPK pode estar elevada, embora geralmente em níveis menores que na PM/DM. O diagnóstico é clínico, com confirmação por biópsia muscular (vacúolos com bordas, inclusões tubulofilamentosas). O tratamento é de suporte, pois a MCI não responde à imunossupressão.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A miopatia necrosante imunomediada (MNIM) caracteriza-se por fraqueza proximal e simétrica, com CPK muito elevada, e está frequentemente associada ao uso de estatinas ou à presença de anticorpos anti-HMGCR. O padrão de fraqueza distal com acometimento dos flexores dos dedos não é típico da MNIM, e o enunciado não menciona uso de estatinas. Embora a MNIM possa ocorrer em idosos, a apresentação clínica com fraqueza distal e a ausência de fatores de risco específicos favorecem a MCI.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A dermatomiosite (DM) é uma miopatia inflamatória que cursa com fraqueza proximal e simétrica, acompanhada de manifestações cutâneas características, como pápulas de Gottron, heliotropo e eritema em V. O enunciado não menciona nenhuma lesão de pele, e o padrão de fraqueza distal com flexores dos dedos não é típico da DM. A ausência de rash cutâneo e a presença de fraqueza distal afastam essa hipótese.

Gabarito: letra C — a miosite por corpos de inclusão é a principal hipótese diagnóstica, pois o quadro de fraqueza proximal e distal com acometimento dos flexores dos dedos em paciente acima de 50 anos é a apresentação clássica dessa doença.