Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — INSTITUTO AOCP 2026

Febre Familiar do Mediterrâneo: tríade clássica e tratamento

Gabarito: letra D. A febre familiar do Mediterrâneo (FFM) é uma doença autoinflamatória hereditária cuja tríade clássica de sintomas é febre recorrente, dor abdominal e artrite, e o tratamento de primeira linha é a colchicina — que reduz a frequência das crises e previne a amiloidose, a complicação mais grave. As demais alternativas trocam um dos componentes da tríade (rash cutâneo, serosite) ou indicam medicamentos biológicos (canaquinumabe, anakinra) que são opções de segunda linha, não o tratamento clássico.

A febre familiar do Mediterrâneo é a doença autoinflamatória hereditária mais comum, causada por mutações no gene MEFV, que codifica a proteína pirina/marenostrina. Essa proteína participa da regulação do inflamassoma; quando disfuncional, há produção excessiva de interleucina-1β (IL-1β), levando a episódios autolimitados de inflamação sistêmica. Diferentemente das doenças autoimunes clássicas (como lúpus ou artrite reumatoide), nas autoinflamatórias não há autoanticorpos nem linfócitos T autorreativos — a inflamação é mediada principalmente pela imunidade inata.

A apresentação clínica é marcada por crises recorrentes e autolimitadas, geralmente com duração de 12 a 72 horas, que incluem:

• Febre (quase sempre presente, podendo ser o único sintoma em alguns casos);

• Dor abdominal (a manifestação mais comum, simulando abdome agudo, por peritonite serosa);

• Artrite (geralmente monoarticular, acometendo grandes articulações como joelho e tornozelo);

• Serosite (pleurite, pericardite, peritonite);

• Erisipela-like eritema (rash cutâneo erisipeloide, geralmente em pernas).

A tríade clássica mais cobrada em provas é febre + dor abdominal + artrite. A serosite também é frequente, mas a artrite é o terceiro componente tradicionalmente listado. O rash cutâneo (erisipela-like) é menos específico e não integra a tríade clássica.

O tratamento baseia-se na colchicina, que deve ser usada continuamente, mesmo entre as crises. Ela reduz a frequência e a intensidade dos ataques e, principalmente, previne o desenvolvimento de amiloidose AA, a complicação mais temida, que pode levar à insuficiência renal. Nos pacientes refratários ou intolerantes à colchicina, utilizam-se os inibidores de IL-1, como anakinra e canaquinumabe, que são opções de segunda linha.

A pegadinha central desta questão é a troca de um dos componentes da tríade (colocando rash cutâneo ou serosite no lugar da artrite) e a associação do tratamento com biológicos, que são reservados para casos refratários. Guarde bem: tríade clássica = febre + dor abdominal + artrite; tratamento = colchicina.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Apresenta rash cutâneo e conjuntivite como componentes da tríade. A conjuntivite não faz parte da tríade clássica da FFM, e o rash cutâneo (erisipela-like) é uma manifestação possível, mas não integra a tríade clássica. O tratamento com colchicina está correto, mas a tríade está errada.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Troca a artrite pela serosite na tríade. Embora a serosite seja uma manifestação comum da FFM, a tríade clássica é febre + dor abdominal + artrite. Além disso, o tratamento indicado (canaquinumabe) é de segunda linha, reservado para casos refratários à colchicina.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Apresenta rash cutâneo e serosite no lugar da dor abdominal e da artrite. A dor abdominal é o sintoma mais característico da FFM, e o rash cutâneo não integra a tríade clássica. O tratamento com canaquinumabe também está incorreto como primeira linha.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A tríade febre recorrente, dor abdominal e artrite é a clássica da FFM, e o tratamento com colchicina é a primeira linha, reduzindo crises e prevenindo amiloidose. Esta alternativa espelha exatamente o conhecimento essencial sobre a doença.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Troca a dor abdominal pelo rash cutâneo na tríade. A dor abdominal é um dos pilares da apresentação clínica, e o rash cutâneo não faz parte da tríade clássica. O tratamento com anakinra é de segunda linha, não o tratamento clássico.

Gabarito: letra D