Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — INSTITUTO AOCP 2026

Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) e doença intersticial pulmonar

Gabarito: letra B. O quadro clínico (artralgia, fraqueza muscular, fenômeno de Raynaud, dispneia) associado a FAN com padrão nuclear pontilhado grosso e altos títulos de anti-U1-RNP é clássico de doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). A alternativa B está correta ao afirmar que sexo masculino, altos títulos de anti-RNP, presença de anti-Ro-52 e piores níveis basais de função pulmonar são fatores de risco para progressão da doença intersticial pulmonar (DIP), enquanto a artrite é fator protetor — esse é um conhecimento consolidado na literatura reumatológica sobre a DMTC.

A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela sobreposição de características de lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerose sistêmica (ES) e polimiosite/dermatomiosite (PM/DM), associada à presença de altos títulos de anticorpos anti-U1-ribonucleoproteína (anti-U1-RNP). O FAN com padrão nuclear pontilhado grosso é o padrão típico associado a esses anticorpos. A doença pulmonar, especialmente a doença intersticial pulmonar (DIP), é uma das principais causas de morbimortalidade na DMTC, sendo a pneumopatia intersticial uma manifestação comum e frequentemente grave.

A DIP na DMTC pode se manifestar de diversas formas, sendo o padrão mais comum o de pneumonia intersticial não específica (NSIP), que na tomografia de tórax se caracteriza por vidro fosco e reticulação com distribuição basal e periférica, mas poupando as regiões subpleurais imediatas. A pneumopatia intersticial usual (UIP), com bronquiolectasias e distribuição basal, posterior e periférica, é mais característica da artrite reumatoide e da esclerose sistêmica, não sendo a forma mais comum na DMTC. A progressão da DIP na DMTC é influenciada por fatores como sexo masculino, altos títulos de anti-RNP, presença de anti-Ro-52 e piores níveis basais de função pulmonar, enquanto a presença de artrite parece ter efeito protetor.

A artrite na DMTC costuma ser mais leve que no LES, mas pode ser erosiva em alguns casos, contrariando a alternativa C. O envolvimento renal na DMTC é menos frequente que no LES, ocorrendo em cerca de 10-25% dos pacientes, e a glomerulonefrite proliferativa difusa não é a forma mais comum. A miopatia inflamatória na DMTC geralmente é leve a moderada e responde bem ao tratamento com corticosteroides, contrariando a alternativa E. A alternativa A descreve o padrão UIP, que não é o mais comum na DMTC, sendo o padrão NSIP o mais frequente.

A banca explora a confusão entre os padrões tomográficos de DIP e as particularidades clínicas de cada doença do tecido conjuntivo. É fundamental conhecer as diferenças entre NSIP e UIP, bem como as manifestações específicas da DMTC em relação ao LES e à esclerose sistêmica. A alternativa B é a única que apresenta informações corretas e específicas sobre os fatores de risco para progressão da DIP na DMTC.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A descrição de pneumopatia intersticial usual (UIP) com vidro fosco, bronquiolectasias e distribuição basal, posterior e periférica não é a forma mais comum de acometimento intersticial na DMTC. O padrão mais comum na DMTC é a pneumonia intersticial não específica (NSIP), que se caracteriza por vidro fosco e reticulação com distribuição basal e periférica, mas poupando as regiões subpleurais imediatas. O padrão UIP é mais típico da artrite reumatoide e da esclerose sistêmica.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa B está correta ao afirmar que sexo masculino, altos títulos de anti-RNP, presença de anti-Ro-52 e piores níveis basais de função pulmonar são fatores de risco para progressão da doença intersticial pulmonar na DMTC, enquanto a presença de artrite é um fator protetor. Esses são fatores de risco bem estabelecidos na literatura para a progressão da DIP em pacientes com DMTC.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A artrite na DMTC pode ser erosiva em alguns casos, embora seja geralmente mais leve que no LES. A afirmação de que não há evidências de artrite erosiva é incorreta, pois a artrite erosiva pode ocorrer na DMTC, embora seja menos comum que na artrite reumatoide.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O envolvimento renal na DMTC ocorre em cerca de 10-25% dos pacientes, não em 40%. Além disso, a glomerulonefrite proliferativa difusa não é a forma mais comum de nefropatia na DMTC; a nefrite membranosa é mais frequente. A alternativa D superestima a frequência de envolvimento renal e descreve incorretamente o padrão histológico mais comum.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A miopatia inflamatória na DMTC geralmente é leve a moderada, não grave, e responde bem ao tratamento com corticosteroides. A afirmação de que a miopatia é habitualmente grave e responde de forma lenta ao tratamento é incorreta, pois a miopatia na DMTC costuma ter boa resposta à terapia imunossupressora.

Gabarito: letra B