Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — INSTITUTO AOCP 2026

Esclerose sistêmica: subtipos clínicos e autoanticorpos

Gabarito: letra D. O anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) é o marcador sorológico clássico da forma cutânea difusa da esclerose sistêmica (ES), estando associado a maior frequência de doença pulmonar intersticial — exatamente o que o quadro do paciente sugere (espessamento proximal, Raynaud, dispneia, estertores bibasais e capilaroscopia com padrão esclerodérmico). A correlação entre sorologia e fenótipo clínico é um dos pilares da classificação da doença, conforme a literatura reumatológica.

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por vasculopatia, fibrose cutânea e visceral. Historicamente, divide-se em dois grandes subtipos clínicos com base na extensão do acometimento cutâneo: a forma limitada (EScl), em que o espessamento se restringe à face e às porções distais dos membros (abaixo de cotovelos e joelhos), e a forma difusa (EScd), em que o comprometimento se estende proximalmente, atingindo braços, coxas e tronco. Essa distinção não é meramente descritiva: os subtipos apresentam histórias naturais, riscos de complicações e associações sorológicas distintas.

A classificação sorológica complementa a clínica, pois pacientes com o mesmo autoanticorpo tendem a compartilhar padrão cutâneo, evolução e risco de comprometimento visceral. O anticorpo anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) é o marcador típico da forma difusa, associado a maior frequência de doença pulmonar intersticial. Já o anticorpo anticentrômero é o marcador da forma limitada, associado a risco aumentado de hipertensão arterial pulmonar isolada e evolução mais indolente. O anticorpo anti-RNA polimerase III também se associa à forma difusa, porém com risco particularmente elevado de crise renal esclerodérmica.

No caso apresentado, o paciente tem 15 anos e apresenta espessamento cutâneo em tronco e porções proximais dos membros (sugerindo forma difusa), fenômeno de Raynaud, dispneia aos esforços, redução da expansibilidade torácica e estertores bibasais (sugerindo acometimento pulmonar intersticial), além de capilaroscopia com rarefação de alças, áreas avasculares e micro-hemorragias (padrão esclerodérmico ativo). A presença do anti-Scl-70 confirma a suspeita e reforça o risco de doença pulmonar intersticial, que é a principal causa de mortalidade na ES.

A pegadinha central desta questão é a troca das associações sorológicas: a banca mistura os anticorpos e seus respectivos fenótipos. É fundamental memorizar o par correto: anti-Scl-70 → forma difusa → doença pulmonar intersticial; anticentrômero → forma limitada → hipertensão pulmonar; anti-RNA polimerase III → forma difusa → crise renal. Guarde essa tríade, pois é exatamente nela que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que o anti-topoisomerase I está associado à forma limitada e à hipertensão pulmonar isolada. Há uma dupla troca: o anti-Scl-70 é marcador da forma difusa, e a hipertensão pulmonar isolada é complicação típica da forma limitada, associada ao anticorpo anticentrômero. A banca inverteu as duas associações.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que o anti-Scl-70 se correlaciona a maior risco de crise renal rapidamente progressiva. Esse risco é classicamente associado ao anticorpo anti-RNA polimerase III, também presente na forma difusa, mas não ao anti-topoisomerase I. O anti-Scl-70 se associa preferencialmente ao acometimento pulmonar intersticial.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que o anti-Scl-70 se associa a quadro cutâneo distal e evolução benigna. O quadro cutâneo distal (limitado) e a evolução mais indolente são características da forma limitada, associada ao anticorpo anticentrômero. O anti-Scl-70, ao contrário, marca a forma difusa, de evolução mais agressiva e com maior risco de complicações viscerais precoces.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) é o marcador sorológico da forma cutânea difusa da esclerose sistêmica e está associado a maior frequência de doença pulmonar intersticial. O quadro clínico do paciente — espessamento proximal, dispneia, estertores bibasais e capilaroscopia alterada — é compatível com essa forma e com essa complicação, confirmando a correlação sorológica.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que não há relação entre sorologia e padrão de acometimento na esclerodermia. Isso contraria a classificação sorológica da doença, que estabelece correlações bem definidas entre autoanticorpos, subtipo cutâneo e risco de complicações viscerais, como discutido acima.

Gabarito: letra D