Doenças reumatológicas da infância e adolescência: critérios diagnósticos
Gabarito: letra B — corretas as assertivas III, IV e V. A questão exige distinguir o papel dos critérios classificatórios (que padronizam grupos para pesquisa e manejo, não substituem o diagnóstico individual) das particularidades diagnósticas de cada doença: na artrite idiopática juvenil (AIJ) eles não têm como objetivo o diagnóstico individual; no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) o FAN positivo é altamente sensível, mas não obrigatório isoladamente; já na dermatomiosite juvenil (DMJ), na febre reumática (FR) e na esclerodermia juvenil as afirmativas descrevem corretamente aspectos centrais dos critérios e do espectro clínico.
O ponto de partida para acertar esta questão é entender a diferença entre critérios de classificação e diagnóstico clínico individual. Critérios classificatórios — como os do American College of Rheumatology (ACR) e da European League Against Rheumatism (EULAR) — foram desenhados para criar grupos homogêneos de pacientes, principalmente para fins de pesquisa clínica e estudos epidemiológicos. Eles funcionam como um "padrão-ouro" de inclusão em estudos, mas não substituem o julgamento do especialista no diagnóstico de um paciente individual. Um paciente pode preencher critérios de classificação e não ter a doença na visão do reumatologista, ou ter a doença e não preencher todos os critérios — especialmente no início do quadro. Essa distinção é exatamente o que a assertiva I explora de forma invertida.
Na artrite idiopática juvenil, os critérios da International League of Associations for Rheumatology (ILAR) classificam a doença em subtipos (oligoarticular, poliarticular, sistêmica, etc.) com base em características como número de articulações acometidas, presença de febre, psoríase e HLA-B27. O objetivo é classificar o paciente em um subtipo para orientar tratamento e pesquisa — não é um teste diagnóstico individual. Já no lúpus eritematoso sistêmico juvenil, os critérios ACR 1997 (ou os mais recentes ACR/EULAR 2019) exigem a presença de um número mínimo de critérios clínicos e imunológicos. O FAN é um dos critérios e está presente em mais de 95% dos pacientes, mas a doença pode ser diagnosticada mesmo com FAN negativo em situações raras, e o FAN positivo isolado não fecha diagnóstico — ele aparece em outras doenças autoimunes e até em pessoas sadias. A assertiva II, ao dizer que o FAN é "obrigatório", erra ao transformar um marcador altamente sensível em condição sine qua non.
Na dermatomiosite juvenil, a tríade clássica envolve fraqueza muscular proximal (cinturas pélvica e escapular), lesões cutâneas patognomônicas (heliótropo — eritema violáceo periorbital — e pápulas de Gottron sobre as articulações) e elevação de enzimas musculares. Esses achados são, de fato, fundamentais nos critérios diagnósticos de Bohan e Peter, que combinam manifestações clínicas, laboratoriais e histológicas. A febre reumática é uma sequela não supurativa da infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A, e os critérios de Jones (revisados) exigem evidência de infecção estreptocócica prévia — por sorologia (ASO, anti-DNAse B) ou cultura — como parte do processo diagnóstico, além das manifestações maiores (cardite, artrite, coreia, eritema marginado, nódulos subcutâneos) e menores. Por fim, a esclerodermia juvenil (esclerose sistêmica) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose cutânea e visceral, fenômeno de Raynaud e alterações vasculares — exatamente o espectro cutâneo, visceral e vascular descrito na assertiva V.
A pegadinha central da questão está na assertiva I: a banca inverte a finalidade dos critérios classificatórios, apresentando-os como ferramenta de diagnóstico individual quando, na verdade, eles servem para padronizar grupos e auxiliar o raciocínio clínico, sem substituí-lo. Guarde essa distinção — critérios classificatórios ≠ diagnóstico individual — e a fronteira entre o que é obrigatório (como a evidência de infecção estreptocócica na FR) e o que é altamente sugestivo, mas não obrigatório (como o FAN no LES), pois é exatamente nesses pontos que as alternativas se dividem.
Item I — ❌ Incorreto
A assertiva inverte a finalidade dos critérios classificatórios da artrite idiopática juvenil. Eles foram desenvolvidos para classificar pacientes em subtipos homogêneos para pesquisa e padronização de condutas, não para estabelecer o diagnóstico individual. O diagnóstico de AIJ é clínico, feito pelo reumatologista pediátrico, e os critérios são um auxílio — um paciente pode não preencher todos os critérios e ainda assim ter a doença, ou preenchê-los e ter outra condição que mimetiza a AIJ (como artrite séptica, leucemia ou outras doenças autoimunes).
Item II — ❌ Incorreto
O FAN positivo é um marcador altamente sensível no lúpus eritematoso sistêmico juvenil — presente em mais de 95% dos casos — mas não é obrigatório para o diagnóstico. Os critérios de classificação (ACR 1997 ou ACR/EULAR 2019) exigem a combinação de múltiplos critérios clínicos e imunológicos, e o FAN é apenas um deles. Além disso, o FAN pode ser positivo em outras doenças autoimunes, infecções e até em indivíduos saudáveis, o que reforça que sua presença isolada não diagnostica LES e sua ausência não o exclui definitivamente.
Item III — ✅ Correto
Na dermatomiosite juvenil, a fraqueza muscular proximal (dificuldade para subir escadas, levantar-se do chão, pentear o cabelo) e as lesões cutâneas típicas — heliótropo (eritema violáceo periorbital) e pápulas de Gottron (sobre as superfícies extensoras das articulações) — são, de fato, achados fundamentais nos critérios diagnósticos. Os critérios de Bohan e Peter combinam esses achados clínicos com elevação de enzimas musculares (CK, aldolase), alterações eletromiográficas e biópsia muscular, mas a clínica é o pilar do diagnóstico.
Item IV — ✅ Correto
Na febre reumática, a confirmação de infecção estreptocócica prévia é um componente essencial dos critérios de Jones. Essa evidência pode ser obtida por sorologia (elevação ou elevação recente de ASO, anti-DNAse B) ou por cultura de orofaringe. Sem essa evidência, o diagnóstico de febre reumática não pode ser firmado, mesmo na presença de manifestações maiores como cardite ou artrite — exceto na coreia de Sydenham, que pode aparecer após um intervalo longo, quando a sorologia já pode estar negativa.
Item V — ✅ Correto
A esclerodermia juvenil (esclerose sistêmica) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo que se manifesta como um espectro de alterações cutâneas (espessamento e fibrose da pele), viscerais (fibrose pulmonar intersticial, dismotilidade esofágica, crise renal esclerodérmica) e vasculares (fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, telangiectasias). A afirmativa descreve corretamente esse espectro multissistêmico da doença.
Conclusão: corretas as assertivas III, IV e V → portanto, a alternativa é a letra B.
Gabarito: letra B