Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica: o diagnóstico diferencial da febre prolongada na criança
Gabarito: letra C. O quadro descrito — febre diária há duas semanas, exantema maculopapular salmão que surge nos picos febris, artrite/artralgia com rigidez matinal, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e marcadores inflamatórios muito elevados (leucocitose, trombocitose, anemia, PCR, VHS, DHL e ferritina) com FAN e anti-DNA negativos — é a apresentação clássica da artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJ-s), a forma sistêmica da artrite idiopática juvenil. O diagnóstico é eminentemente clínico, apoiado nos critérios da International League of Associations for Rheumatology (ILAR), e exige a exclusão de outras causas de febre de origem desconhecida.
A artrite idiopática juvenil (AIJ) é o termo que substituiu a antiga "artrite reumatoide juvenil" e engloba um grupo heterogêneo de artrites crônicas que se iniciam antes dos 16 anos, com duração mínima de seis semanas. A forma sistêmica (AIJ-s) é um subtipo particular, responsável por cerca de 10% dos casos, e se distingue das demais por apresentar, além da artrite, manifestações sistêmicas proeminentes: febre alta, diária e intermitente (padrão "em picos", geralmente >39°C, com retorno à normalidade entre os picos), exantema evanescente de coloração salmão, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e serosite. O exantema é característico: maculopapular, róseo-salmão, que surge com a febre e desaparece quando ela cede, podendo ser mais visível em áreas de calor ou após banho quente.
O laboratório reflete a intensa atividade inflamatória sistêmica: leucocitose com neutrofilia, trombocitose (plaquetas elevadas, ao contrário do que se vê em algumas doenças), anemia de doença crônica, elevação de PCR, VHS, DHL e, de forma marcante, ferritina muito elevada — um marcador que, quando extremamente alto, deve alertar para a complicação mais temida da AIJ-s: a síndrome de ativação macrofágica (SAM), uma forma de hemofagocitose secundária. Os autoanticorpos (FAN, anti-DNA) são tipicamente negativos na forma sistêmica, o que ajuda a diferenciá-la do lúpus.
O diagnóstico da AIJ-s é de exclusão e se baseia nos critérios ILAR: artrite em uma ou mais articulações por pelo menos seis semanas, acompanhada ou precedida de febre diária documentada por pelo menos duas semanas, e pelo menos uma das manifestações sistêmicas (exantema evanescente, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou serosite). A exclusão de outras causas é fundamental, especialmente infecções (sepse, endocardite, tuberculose, doenças virais), neoplasias (leucemia, linfoma) e outras doenças reumatológicas (lúpus, febre reumática, Kawasaki).
A pegadinha central desta questão é a tentação de pensar em lúpus (pela febre, artrite e anemia) ou em febre reumática (pela artrite e febre), mas o exantema salmão evanescente, a febre diária em picos, a hepatoesplenomegalia e a ferritina elevada com FAN negativo apontam fortemente para a AIJ sistêmica. A febre reumática, por exemplo, costuma cursar com artrite migratória de grandes articulações, sem o padrão sistêmico tão exuberante, e tem relação com infecção estreptocócica prévia. A doença de Kawasaki, por sua vez, é uma vasculite que acomete crianças menores, com febre prolongada, mas cursa com conjuntivite, mucosite, alterações de extremidades e, crucialmente, sem artrite como manifestação central. A púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite por IgA com púrpura palpável, dor abdominal e artrite, mas sem o padrão de febre diária e exantema salmão.
Guarde o tripé que decide esta questão: febre diária em picos + exantema salmão evanescente + artrite com marcadores inflamatórios e ferritina elevados, em criança, com FAN negativo — isso é AIJ sistêmica até prova em contrário. É exatamente esse conjunto que separa a alternativa correta das demais.
Alternativa A — ❌ Incorreta
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode cursar com febre, artrite, anemia e linfadenopatia, mas o exantema típico é o eritema malar em asa de borboleta e as lesões discoides, não o exantema salmão evanescente. Além disso, o LES é muito mais comum em adolescentes do sexo feminino, e os autoanticorpos (FAN, anti-DNA) são positivos na grande maioria dos casos — aqui, ambos são negativos, o que praticamente afasta o diagnóstico. A ferritina extremamente elevada e a trombocitose também são mais características da AIJ sistêmica do que do LES, que costuma cursar com citopenias.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A febre reumática (FR) é uma complicação não supurativa de infecção estreptocócica do grupo A, que cursa com artrite migratória de grandes articulações (joelhos, tornozelos, cotovelos), cardite, coreia de Sydenham, nódulos subcutâneos e eritema marginado. O exantema da FR é o eritema marginado (lesões anulares evanescentes), não o exantema salmão. Além disso, a FR não cursa com hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada nem com o padrão de febre diária em picos tão característico da AIJ-s. A artrite da FR é tipicamente autolimitada e responde muito bem a anti-inflamatórios, sem rigidez matinal prolongada.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJ-s) é o diagnóstico que melhor explica o quadro completo: febre diária em picos há duas semanas, exantema maculopapular salmão evanescente que surge com a febre, artrite/artralgia com rigidez matinal, linfadenopatia cervical, hepatoesplenomegalia e laboratório com leucocitose, trombocitose, anemia e marcadores inflamatórios (PCR, VHS, DHL, ferritina) elevados. A negatividade do FAN e do anti-DNA é esperada na forma sistêmica e ajuda a excluir o lúpus. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios ILAR, e exige exclusão de infecções e neoplasias.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica que acomete principalmente crianças menores de 5 anos, com febre prolongada (≥5 dias), mas se caracteriza por conjuntivite bilateral não exsudativa, mucosite (lábios fissurados, língua em framboesa), alterações de extremidades (eritema e edema de mãos e pés, descamação periungueal) e linfadenopatia cervical. Não cursa com artrite como manifestação central, nem com exantema salmão evanescente — o exantema da Kawasaki é polimorfo, mas não tem o padrão de surgir e desaparecer com os picos febris. A complicação mais temida é a aneurisma de artérias coronárias, não a síndrome de ativação macrofágica.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite por IgA que acomete crianças, com a tríade clássica de púrpura palpável (predominante em membros inferiores e nádegas), dor abdominal e artrite/artralgia. A febre, quando presente, é geralmente baixa e não tem o padrão diário em picos. Não cursa com exantema salmão, hepatoesplenomegalia nem com o perfil laboratorial de inflamação sistêmica tão exuberante (ferritina, DHL). O diagnóstico é clínico, e a artrite da PHS é tipicamente oligoarticular, sem rigidez matinal prolongada.
Gabarito: letra C — Artrite idiopática juvenil sistêmica.