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Questão de Medicina — Hematologia — IDECAN 2014

MedicinaHematologia
Código
qq077870
Banca
IDECAN
Órgão
EBSERH
Ano
2014
Nível
Superior
Cargo
Médico - Hematologia e Hemoterapia
“Primeira porfiria descrita, em 1874. Trata-se de transtorno autossômico recessivo caracterizado pela deficiência quase completa da uroporfirinogênio sintase. Como consequência da deficiência enzimática, há acúmulo dos isômeros do tipo I (uroporfirinogênio e coproporfirinogênio). O quadro clínico é caracterizado por sintomas cutâneos e hematológicos. Do ponto de vista hematológico, há hemólise de leve a moderada, levando à anemia e à esplenomegalia secundária. O quadro cutâneo é caracterizado por friabilidade cutânea e formação de bolhas nas áreas fotoexpostas (sobretudo mãos e face). Há infecções cutâneas secundárias de repetição e cicatrização exacerbada, podendo ocorrer perda de dígitos.” Assinale a alternativa que corresponde à porfiria explicitada anteriormente.
  1. APorfiria variegata.
  2. BPorfiria cutânea tarda.
  3. CProtoporfirina eritropoiética.
  4. DPorfiria hepatoeritropoiética.
  5. EPorfiria eritropoiética congênita (PEC).
Revelar gabarito e comentário

GabaritoE — Porfiria eritropoiética congênita (PEC).

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