Questão de Medicina — Endocrinologia — FUNDATEC 2023

Craniofaringioma em crianças: manifestações hormonais e tratamento

Gabarito: letra A — apenas o item I está correto. O craniofaringioma é um tumor suprasselar que causa disfunção hipofisária predominantemente por efeito de massa, e o déficit hormonal mais frequente na apresentação é o de hormônio do crescimento (GH), não o de gonadotrofinas. Além disso, a primeira opção terapêutica é a ressecção cirúrgica completa, mas a radioterapia é reservada para casos de ressecção incompleta ou recidiva, não como adjuvante rotineiro após cirurgia completa.

O craniofaringioma é um tumor epitelial benigno (grau I da OMS) que se origina de restos do ducto craniofaríngeo, localizando-se tipicamente na região suprasselar, adjacente ao quiasma óptico e ao hipotálamo. Por ser uma lesão expansiva, seus efeitos são majoritariamente mecânicos: compressão das estruturas vizinhas — hipófise, haste hipofisária, quiasma óptico e hipotálamo. É por isso que o item I está correto: os efeitos hormonais decorrem do efeito de massa tumoral, que comprime o eixo hipotálamo-hipofisário e prejudica a secreção dos hormônios hipofisários.

A apresentação clínica clássica inclui tríade de hipertensão intracraniana (cefaleia, vômitos, papiledema), distúrbios visuais (hemianopsia bitemporal por compressão do quiasma) e disfunção endócrina. Em crianças, o déficit hormonal mais comum é a deficiência de GH, manifestando-se como baixa estatura ou retardo do crescimento — não a deficiência de gonadotrofinas, que é mais característica de apresentação em adultos. O hipogonadismo hipogonadotrófico pode ocorrer, mas não é o déficit mais frequente na população pediátrica, onde a prioridade do eixo é o crescimento.

Quanto ao tratamento, a ressecção cirúrgica completa é a primeira opção e oferece a melhor chance de cura. No entanto, a radioterapia não é indicada rotineiramente após uma ressecção completa — ela é reservada para casos de ressecção subtotal, tumor residual ou recidiva. A conduta pós-operatória imediata envolve vigilância por imagem e reposição hormonal das deficiências identificadas, não radioterapia adjuvante sistemática.

A distinção crucial que separa os itens é: (1) mecanismo fisiopatológico — efeito de massa versus infiltração; (2) perfil hormonal por faixa etária — GH na criança, gonadotrofinas no adulto; (3) papel da radioterapia — adjuvante seletiva, não universal. É exatamente nesses três eixos que as assertivas se dividem.

Item I — ✅ Correto

Os efeitos hormonais do craniofaringioma são consequência do efeito de massa tumoral. O tumor comprime a haste hipofisária e a hipófise, interrompendo a comunicação hipotálamo-hipofisária e causando deficiências hormonais por mecanismo compressivo, não por produção hormonal ectópica ou infiltração destrutiva primária. O apoio confirma que massas selares, como os craniofaringeomas, são causas de deficiência de hormônios hipofisários.

Item II — ❌ Incorreto

O déficit hormonal mais frequente na apresentação em crianças é a deficiência de GH, que se manifesta como baixa estatura ou retardo do crescimento. A deficiência de gonadotrofinas é mais comum em adultos, onde o hipogonadismo hipogonadotrófico é uma apresentação típica. A banca inverte o perfil etário: na criança, o eixo mais vulnerável é o do crescimento; no adulto, o eixo gonadal.

Item III — ❌ Incorreto

A primeira opção terapêutica é a ressecção cirúrgica completa, mas a radioterapia não é indicada rotineiramente após uma ressecção completa. A radioterapia é reservada para casos de ressecção subtotal, tumor residual ou recidiva, quando a cirurgia não foi curativa. A frase "seguida de radioterapia" sugere que a radioterapia é adjuvante universal, o que não corresponde à prática clínica.

Gabarito: letra A — apenas o item I está correto.