Questão de Medicina — Neurologia — FUNDATEC 2023

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): análise de assertivas

Gabarito: letra C — corretos os itens I e III. O acompanhamento multidisciplinar é essencial no manejo da ELA, e os exames de neurocondução (estudos de condução nervosa) auxiliam na confirmação diagnóstica ao excluir outras neuropatias. O item II está incorreto: o acometimento precoce da musculatura bulbar, como fasciculações na língua, é marcador de pior prognóstico, não de bom prognóstico.

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e tipicamente fatal, caracterizada pela degeneração simultânea do primeiro neurônio motor (neurônio motor superior — NMS, localizado no córtex motor) e do segundo neurônio motor (neurônio motor inferior — NMI, localizado no corno anterior da medula espinhal e nos núcleos motores do tronco encefálico). Essa degeneração dupla explica o quadro clínico: sinais de NMS (hiper-reflexia, espasticidade, sinal de Babinski, afeto pseudobulbar) combinados com sinais de NMI (fraqueza, atrofia muscular, fasciculações e cãibras). A doença é mais comum entre 55 e 75 anos, com sobrevida média de 3 a 5 anos, sendo a insuficiência respiratória e a pneumonia por aspiração as principais causas de morte.

O manejo da ELA exige uma abordagem multidisciplinar justamente porque a doença compromete múltiplas funções: respiratória (ventilação não invasiva, dispositivos de auxílio à tosse), deglutição (gastrostomia percutânea endoscópica — GPE), fala (dispositivos de aumento da fala), sialorreia (amitriptilina, glicopirrolato, toxina botulínica), espasticidade (baclofeno, dantroleno) e afeto pseudobulbar (ISRSs, dextrometorfano/quinidina). A equipe envolve neurologista, fisioterapeuta, fonoaudiólogo, nutricionista, pneumologista, terapeuta ocupacional e psicólogo, entre outros. Essa integralidade do cuidado é reconhecida nos protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas, que estruturam a rede assistencial e definem fluxos para o atendimento em todas as etapas da doença.

O diagnóstico da ELA é essencialmente clínico, baseado na história e no exame neurológico que demonstram sinais de NMS e NMI em múltiplas regiões (bulbar, cervical, torácica e lombar). No entanto, os exames complementares têm papel importante: a eletroneuromiografia (ENMG), que inclui os estudos de neurocondução e a eletromiografia de agulha, auxilia na confirmação diagnóstica ao demonstrar denervação ativa e crônica em músculos inervados por diferentes raízes e nervos, e ao excluir outras condições que mimetizam a ELA, como neuropatias periféricas, miopatias e radiculopatias. Nos estudos de neurocondução, anormalidades nos nervos sensitivos e motores sugerem neuropatia periférica, enquanto anormalidades apenas nos nervos motores, com estudos sensitivos normais, podem indicar miopatia, neuropatia motora ou radiculopatia — padrões que ajudam a diferenciar a ELA de outras doenças.

A distinção que importa aqui é entre o acometimento bulbar precoce e o prognóstico. Na ELA, a forma de apresentação bulbar (disartria, disfagia, fasciculações na língua) está associada a pior prognóstico e menor sobrevida quando comparada à forma de início espinhal (membros). Isso ocorre porque o comprometimento bulbar leva mais rapidamente a disfagia grave e insuficiência respiratória, complicações que determinam a mortalidade. A banca explora exatamente essa inversão: o candidato pode associar "precoce" a "bom prognóstico" por intuição, mas na ELA o início bulbar é um marcador de gravidade.

Guarde o critério decisivo: acompanhamento multidisciplinar (correto), neurocondução como auxílio diagnóstico (correto) e acometimento bulbar precoce como mau prognóstico (incorreto). É exatamente nessa fronteira que as alternativas se dividem.

Item I — ✅ Correto

O acompanhamento multidisciplinar é fundamental no manejo da ELA. A doença compromete múltiplos sistemas funcionais — respiratório, deglutição, fala, mobilidade, nutrição e aspectos emocionais — e a abordagem integrada entre neurologista, fisioterapeuta, fonoaudiólogo, nutricionista, pneumologista e outros profissionais melhora a qualidade de vida e a sobrevida. Os protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas estruturam a rede assistencial e definem fluxos para o atendimento em todas as etapas da doença, reforçando a necessidade do cuidado multidisciplinar.

Item II — ❌ Incorreto

O acometimento precoce da musculatura de inervação bulbar, como fasciculações na língua, é marcador de pior prognóstico, não de bom prognóstico. A forma bulbar da ELA está associada a menor sobrevida, pois leva mais rapidamente a disfagia grave e insuficiência respiratória — as principais causas de morte na doença. A banca inverte o sentido: "precoce" não significa "bom"; na ELA, o início bulbar é um sinal de gravidade.

Item III — ✅ Correto

Os exames de neurocondução (estudos de condução nervosa) auxiliam na confirmação do diagnóstico da ELA. Eles fazem parte da eletroneuromiografia (ENMG) e ajudam a excluir outras condições que mimetizam a doença, como neuropatias periféricas, miopatias e radiculopatias. Na ELA, os estudos de neurocondução geralmente mostram potenciais de ação muscular compostos (PAMC) reduzidos, com velocidades de condução preservadas ou discretamente reduzidas, e os estudos sensitivos normais — padrão que diferencia a ELA de neuropatias periféricas.

Gabarito: letra C — corretos os itens I e III.