As doenças da junção mio-neural são autoimunes e acometem sinapses colinérgicas do sistema nervoso periférico. Sobre essa situação, pode-se afirmar que:I. Neoplasias como carcinomas de pequenas células do pulmão podem estar associados com a síndrome de Eaton-Lambert.II. Piridostigmina é uma medicação que causa melhora sintomática em pacientes com mastenia.III. A miastenia gravis não apresenta correlação com neoplasias e outras doenças autoimunes.Quais estão corretas?
AApenas I.
BApenas I e II.
CApenas I e III.
DApenas II e III.
EI, II e III.
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GabaritoB — Apenas I e II.
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Doenças da junção neuromuscular: miastenia gravis e síndrome de Eaton-Lambert
Gabarito: letra B. Estão corretas as afirmativas I e II: a síndrome de Eaton-Lambert é uma doença paraneoplásica clássica, associada principalmente ao carcinoma de pequenas células do pulmão, e a piridostigmina, um anticolinesterásico, melhora os sintomas da miastenia gravis ao aumentar a disponibilidade de acetilcolina na fenda sináptica. A afirmativa III é falsa, pois a miastenia gravis tem associação bem estabelecida com neoplasias (timoma) e com outras doenças autoimunes.
As doenças da junção neuromuscular são um grupo de distúrbios que afetam a transmissão do impulso nervoso do neurônio motor para a fibra muscular. A junção neuromuscular é uma sinapse colinérgica, ou seja, o neurotransmissor envolvido é a acetilcolina. Quando o potencial de ação chega ao terminal nervoso, a acetilcolina é liberada na fenda sináptica e se liga aos receptores nicotínicos na membrana da fibra muscular, desencadeando a contração. As duas doenças autoimunes mais importantes dessa junção são a miastenia gravis e a síndrome miastênica de Eaton-Lambert (LEMS).
Na miastenia gravis, o ataque autoimune é dirigido contra os receptores de acetilcolina (ou, em uma parcela dos pacientes, contra a proteína relacionada ao receptor, a MuSK) na membrana pós-sináptica. Isso reduz o número de receptores disponíveis, diminuindo a eficácia da transmissão. O resultado é uma fraqueza muscular flutuante e fatigabilidade, que piora com o esforço e melhora com o repouso. É clássico o acometimento ocular (ptose e diplopia), mas pode haver envolvimento bulbar (disfagia, disfonia) e de membros. A doença tem forte associação com o timoma (neoplasia do timo) e com outras doenças autoimunes, como tireoidopatias, lúpus e artrite reumatoide. O tratamento sintomático de primeira linha é feito com anticolinesterásicos, como a piridostigmina, que inibem a enzima acetilcolinesterase na fenda sináptica, aumentando a concentração de acetilcolina e melhorando a transmissão neuromuscular.
Na síndrome de Eaton-Lambert, o ataque autoimune é dirigido contra os canais de cálcio dependentes de voltagem (VGCC) localizados no terminal pré-sináptico. Com esses canais bloqueados, a entrada de cálcio no terminal nervoso é reduzida, e a liberação de acetilcolina na fenda sináptica fica comprometida. A doença é uma síndrome paraneoplásica clássica, mais frequentemente associada ao carcinoma de pequenas células do pulmão. Clinicamente, os pacientes apresentam fraqueza proximal dos membros, que pode melhorar temporariamente após o esforço (fenômeno de facilitação), além de hiporreflexia e sintomas autonômicos, como boca seca.
A distinção entre as duas doenças é um ponto central e recorrente em provas. A tabela abaixo resume as principais diferenças:
Característica
Miastenia Gravis
Síndrome de Eaton-Lambert
Alvo autoimune
Receptor de acetilcolina (pós-sináptico)
Canal de cálcio dependente de voltagem (pré-sináptico)
A pegadinha da banca nesta questão está na afirmativa III, que nega a correlação da miastenia gravis com neoplasias e outras doenças autoimunes. O candidato que sabe que a Eaton-Lambert é paraneoplásica pode, por associação equivocada, achar que a miastenia não tem relação com câncer. Na verdade, a miastenia gravis tem associação clássica com o timoma, e a timectomia é parte do tratamento em casos selecionados. Além disso, a coexistência com outras doenças autoimunes é frequente.
Doenças da junção neuromuscular
1Miastenia gravis
Alvo: receptor de acetilcolina (pós-sináptico)
Associação: timoma e doenças autoimunes
Sintomas: ptose, diplopia, piora com esforço
Tratamento: piridostigmina (anticolinesterásico)
2Síndrome de Eaton-Lambert
Alvo: canal de cálcio (pré-sináptico)
Associação: carcinoma de pequenas células do pulmão
Sintomas: fraqueza proximal, melhora com esforço
Tratamento: 3,4-diaminopiridina
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Item I — ✅ Correto
A afirmativa está correta. A síndrome de Eaton-Lambert é uma síndrome paraneoplásica clássica, e a neoplasia mais frequentemente associada é o carcinoma de pequenas células do pulmão. O mecanismo envolve anticorpos contra canais de cálcio dependentes de voltagem no terminal pré-sináptico, o que reduz a liberação de acetilcolina.
Item II — ✅ Correto
A afirmativa está correta. A piridostigmina é um anticolinesterásico que inibe a acetilcolinesterase, aumentando a concentração de acetilcolina na fenda sináptica. Isso melhora a transmissão neuromuscular e, consequentemente, os sintomas de fraqueza na miastenia gravis. É o tratamento sintomático de primeira linha.
Item III — ❌ Incorreto
A afirmativa está incorreta. A miastenia gravis apresenta correlação com neoplasias e outras doenças autoimunes. A associação mais conhecida é com o timoma, uma neoplasia do timo. Além disso, é comum a associação com outras doenças autoimunes, como tireoidite de Hashimoto, lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide. A banca inverteu a realidade ao afirmar que não há correlação.
Conclusão: Corretos: I e II → portanto a alternativa é a letra B.