A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença grave que causa grande impacto na via motora dos pacientes. Sobre a ELA, analise as assertivas abaixo:I. A eletroneuromiografia auxilia na confirmação diagnóstica da ELA.II. Acometimento precoce da musculatura bulbar (ELA bulbar) é um marcador de pior prognóstico.III. O uso da medicação Riluzole pode ser indicado.Quais estão corretas?
AApenas I.
BApenas I e II.
CApenas I e III.
DApenas II e III.
EI, II e III.
Revelar gabarito e comentário▾
GabaritoE — I, II e III.
Comentário gerado por IA. É um apoio ao estudo, ancorado em fontes, mas pode conter imprecisões — confira sempre na fonte oficial (lei, súmula, edital e gabarito da banca). Encontrou um erro? Use “Reportar”.
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): diagnóstico, prognóstico e tratamento
Gabarito: letra E — as três assertivas estão corretas. A eletroneuromiografia (ENMG) é ferramenta essencial na confirmação diagnóstica da ELA; o acometimento bulbar precoce é reconhecido marcador de pior prognóstico; e o riluzol é o fármaco com benefício comprovado em aumentar a sobrevida, sendo indicado no tratamento. A questão cobra conhecimentos consolidados de neurologia clínica, alinhados ao Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde.
A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva que acomete seletivamente os neurônios motores superiores (córtex motor) e inferiores (corno anterior da medula e núcleos do tronco encefálico). Essa degeneração dupla explica o quadro clínico: fraqueza, atrofia, fasciculações e cãibras (sinais de neurônio motor inferior) associados a hiper-reflexia, espasticidade e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior). A doença é tipicamente fatal, com sobrevida média de 3 a 5 anos, sendo a insuficiência respiratória a principal causa de morte.
O diagnóstico da ELA é essencialmente clínico, mas a eletroneuromiografia desempenha papel crucial na confirmação. A ENMG evidencia o padrão de denervação ativa e crônica em múltiplas regiões (bulbar, cervical, torácica e lombossacra), com preservação dos estudos de condução sensitiva — achado que ajuda a excluir neuropatias periféricas e outras doenças do neurônio motor. Os critérios diagnósticos (como os de El Escorial revisados) incorporam os achados eletrofisiológicos como evidência de comprometimento do neurônio motor inferior.
Quanto ao prognóstico, a forma bulbar da ELA — que se manifesta com disartria, disfagia e comprometimento da musculatura orofaríngea — está associada a pior evolução. O acometimento bulbar precoce confere sobrevida mais curta, pois compromete rapidamente a deglutição e a proteção das vias aéreas, aumentando o risco de pneumonia aspirativa, além de dificultar a nutrição. Esse é um dado prognóstico bem estabelecido na literatura e reconhecido nos protocolos clínicos.
No tratamento, o riluzol é o único fármaco com eficácia comprovada em modificar a história natural da doença, proporcionando aumento modesto da sobrevida (em torno de 2 a 3 meses). O PCDT do Ministério da Saúde preconiza seu uso na dose de 50 mg a cada 12 horas, 1 hora antes ou 2 horas após as refeições. O suporte ventilatório não invasivo, por sua vez, é a intervenção não medicamentosa que mais aumenta a sobrevida e a qualidade de vida, sendo inclusive possivelmente superior ao riluzol nesse aspecto.
A banca explora aqui o conhecimento integrado da doença: diagnóstico (ENMG), prognóstico (forma bulbar) e tratamento (riluzol). São três pilares fundamentais do manejo da ELA que o candidato deve dominar. A pegadinha estaria em considerar qualquer uma das assertivas como incorreta — por exemplo, duvidar do papel da ENMG ou do valor prognóstico do acometimento bulbar —, mas todas refletem o consenso científico atual.
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
1Fisiopatologia
Neurônio motor superior (córtex)
Neurônio motor inferior (corno anterior)
2Diagnóstico
Clínico (essencial)
ENMG confirma
Denervação ativa e crônica
Condução sensitiva preservada
3Prognóstico
Sobrevida média 3–5 anos
Forma bulbar precoce (pior)
Disfagia e disartria
Risco de pneumonia aspirativa
4Tratamento
Riluzol (aumenta sobrevida)
50 mg 12/12h
Ventilação não invasiva
LEVEL · soulevel.com.br
Item I — ✅ Correto
A eletroneuromiografia é, de fato, um exame complementar fundamental na confirmação diagnóstica da ELA. Ela demonstra o padrão de denervação ativa (fasciculações, fibrilações e ondas positivas) e crônica (potenciais de unidade motora amplos e polifásicos) em múltiplas regiões, com preservação das velocidades de condução sensitiva. Esse padrão eletrofisiológico é um dos pilares dos critérios diagnósticos, ajudando a diferenciar a ELA de outras doenças do neurônio motor e de neuropatias periféricas.
Item II — ✅ Correto
O acometimento precoce da musculatura bulbar é um reconhecido marcador de pior prognóstico na ELA. Pacientes com forma bulbar apresentam sobrevida significativamente menor quando comparados àqueles com início espinhal. Isso ocorre porque a disfagia e a disartria precoces levam a desnutrição, perda de peso e maior risco de pneumonia aspirativa, além de comprometerem precocemente a função respiratória.
Item III — ✅ Correto
O riluzol é o fármaco com benefício comprovado na ELA, sendo indicado para aumentar a sobrevida dos pacientes. O PCDT do Ministério da Saúde preconiza seu uso na dose de 50 mg a cada 12 horas, 1 hora antes ou 2 horas após as refeições. Embora o benefício seja modesto (aumento de alguns meses de sobrevida), é a única medicação com eficácia demonstrada em modificar a história natural da doença.
Conclusão: Corretos: I, II e III → portanto a alternativa é a letra E.