Questão de Medicina — Gastroenterologia — IBFC 2023

Anemia Falciforme: Complicações Hepatobiliares

Gabarito: letra A. A crise hepática aguda de células falciformes é uma complicação vaso-oclusiva que se manifesta com dor abdominal em quadrante superior direito, de início súbito, hepatomegalia dolorosa, icterícia e febre — exatamente o que descreve a alternativa. As demais alternativas apresentam erros conceituais importantes, como confundir os mecanismos fisiopatológicos e as manifestações clínicas das diferentes complicações hepáticas da doença falciforme.

A anemia falciforme é uma doença hereditária causada por uma mutação no gene da beta-globina, resultando na produção de hemoglobina S (HbS). Em condições de desoxigenação, a HbS polimeriza, deformando as hemácias em formato de foice. Essas células falcizadas são rígidas e aderentes, obstruindo a microcirculação e causando isquemia, dor e danos a múltiplos órgãos. No fígado, as complicações podem ser divididas em três síndromes principais: crise hepática aguda (vaso-oclusiva), sequestro hepático agudo e colestase intra-hepática falciforme. Além dessas, há complicações crônicas como a colelitíase e a colangiopatia.

A crise hepática aguda é a complicação mais comum e resulta da vaso-oclusão dos sinusóides hepáticos, causando isquemia e necrose hepatocelular. Clinicamente, manifesta-se com dor abdominal em hipocôndrio direito, hepatomegalia dolorosa, icterícia e febre. Os exames laboratoriais mostram aumento de transaminases e bilirrubinas, predominantemente a direta. O diagnóstico é clínico e o tratamento é de suporte, com hidratação, analgesia e oxigenação.

O sequestro hepático agudo é uma complicação rara, mas grave, caracterizada pelo aprisionamento de eritrócitos nos sinusóides hepáticos, levando a hepatomegalia súbita e dolorosa, queda do hematócrito e aumento das transaminases. A icterícia, quando presente, é às custas de bilirrubina direta, não indireta. A colestase intra-hepática falciforme é uma complicação grave, com icterícia acentuada, colúria e aumento importante de bilirrubinas, mas não é a mais frequente — a crise hepática aguda é. A colelitíase é comum na doença falciforme devido à hemólise crônica, que aumenta a excreção de bilirrubina não conjugada na bile, formando cálculos de bilirrubinato de cálcio. O tratamento da colecistite aguda é cirúrgico, mas a colecistectomia eletiva é preferida em pacientes assintomáticos. A colangiopatia falciforme não é uma complicação reconhecida; a sobrecarga de ferro crônica pode levar a hemocromatose secundária, mas não a uma colangiopatia específica.

A banca explora a confusão entre as três síndromes hepáticas agudas, que têm apresentações clínicas semelhantes, mas mecanismos fisiopatológicos distintos. A chave para diferenciá-las está na combinação de sintomas, sinais e exames laboratoriais. A crise hepática aguda é a mais comum e tem curso mais brando; o sequestro hepático agudo é mais grave, com queda do hematócrito; a colestase intra-hepática falciforme é a mais grave, com icterícia intensa e risco de insuficiência hepática.

Guarde a fronteira entre as três síndromes: é exatamente nela que as alternativas se dividem. A alternativa A descreve corretamente a crise hepática aguda; as demais trocam os mecanismos e as manifestações.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve com precisão a crise hepática aguda de células falciformes. A vaso-oclusão dos sinusóides hepáticos causa isquemia e necrose hepatocelular, resultando em dor abdominal em quadrante superior direito, de início súbito, hepatomegalia dolorosa, icterícia e febre. Esses são os achados clássicos dessa complicação, que é a mais comum das complicações hepáticas agudas na doença falciforme. O tratamento é de suporte, com hidratação, analgesia e oxigenação.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa descreve o sequestro hepático agudo, mas com erros conceituais. O sequestro hepático agudo é caracterizado pelo aprisionamento de eritrócitos nos sinusóides hepáticos, levando a hepatomegalia súbita e dolorosa, queda do hematócrito e aumento das transaminases. A icterícia, quando presente, é às custas de bilirrubina direta, não indireta. A dilatação dos sinusóides pode comprimir a árvore biliar, mas a eritrofagocitose não é o mecanismo principal. O erro está na icterícia às custas de bilirrubina indireta, que é característica da hemólise, não do sequestro hepático.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A alternativa descreve a colestase intra-hepática falciforme, mas afirma que é o acometimento hepático mais frequente da doença falciforme, o que está incorreto. A complicação hepática mais frequente é a crise hepática aguda. A colestase intra-hepática falciforme é uma complicação grave, com icterícia acentuada, colúria e aumento importante de bilirrubinas, mas não é a mais comum. O erro está na frequência.

Alternativa D — ✅ Correta

A alternativa afirma que a colelitíase na doença falciforme na infância decorre da hemólise crônica e que o tratamento da colecistite aguda deve ser cirúrgico. Isso está correto. A hemólise crônica aumenta a excreção de bilirrubina não conjugada na bile, formando cálculos de bilirrubinato de cálcio. A colecistite aguda é uma indicação cirúrgica, mas a colecistectomia eletiva é preferida em pacientes assintomáticos. A alternativa está correta, mas não é a mais completa em relação às complicações hepáticas agudas.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa afirma que a colangiopatia falciforme é uma complicação biliar decorrente da sobrecarga de ferro crônica intra-hepática. Isso está incorreto. A colangiopatia falciforme não é uma complicação reconhecida da doença falciforme. A sobrecarga de ferro crônica pode levar a hemocromatose secundária, mas não a uma colangiopatia específica. O erro está na associação entre sobrecarga de ferro e colangiopatia.

Gabarito: letra A