Questão de Medicina — Gastroenterologia — IBFC 2023

Tumor de Frantz: diagnóstico diferencial de lesão pancreática cística em adolescente

Gabarito: letra D. A principal hipótese diagnóstica é o Tumor de Frantz (tumor sólido pseudopapilar do pâncreas), pois a ultrassonografia mostra lesão com áreas císticas e sólidas, entremeada com calcificações, no corpo e cauda do pâncreas, sem dilatação dos ductos — achado clássico dessa neoplasia, que acomete preferencialmente mulheres jovens. O diagnóstico diferencial com as demais alternativas se baseia na combinação de idade, apresentação clínica e imagem.

O Tumor de Frantz, também chamado de tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, é uma neoplasia rara, de baixo potencial de malignidade, que acomete predominantemente mulheres jovens (segunda e terceira décadas de vida). Na imagem, apresenta-se como lesão heterogênea, com componentes sólidos e císticos, frequentemente com calcificações, e pode atingir grandes dimensões. A ausência de dilatação dos ductos pancreáticos é um dado importante que afasta outras hipóteses, como adenocarcinoma, que costuma causar obstrução ductal. O tratamento é cirúrgico, com boa taxa de cura após ressecção completa.

A dor abdominal intermitente em andar superior, que piora aos esforços, é inespecífica e pode ocorrer em várias condições. Os exames laboratoriais mostram enzimas pancreáticas discretamente elevadas (amilase 160 U/L, lipase 60 U/L), mas sem critérios para pancreatite aguda (que exige dor típica + enzimas > 3x o limite superior). A fosfatase alcalina elevada (256 U/L) pode ser fisiológica em adolescentes em fase de crescimento, e os marcadores tumorais (CEA e CA19-9) estão normais, o que é compatível com o Tumor de Frantz, que geralmente não eleva esses marcadores.

A distinção entre as lesões císticas do pâncreas é essencial. O pseudocisto pancreático é uma complicação de pancreatite aguda ou crônica, com parede fibrosa e conteúdo líquido, sem componente sólido. A pancreatite crônica cursa com calcificações ductais (litíase) e dilatação irregular dos ductos, além de dor crônica e insuficiência exócrina/endócrina. O adenocarcinoma pancreático é mais comum em idosos, com lesão sólida infiltrativa, dilatação ductal a montante e marcadores tumorais elevados. A pancreatite biliar está associada a litíase biliar, com dor em cólica e elevação de enzimas hepáticas e bilirrubina.

A banca explora a confusão entre lesões císticas do pâncreas. O candidato pode ser tentado a escolher pseudocisto ou pancreatite crônica, mas a presença de componente sólido e calcificações em uma adolescente aponta fortemente para o Tumor de Frantz. A ausência de dilatação ductal é o achado que mais ajuda a diferenciar das neoplasias malignas mais comuns.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A pancreatite crônica é uma doença inflamatória progressiva, caracterizada por fibrose e calcificações, geralmente associada a etilismo ou causas genéticas. Na imagem, espera-se dilatação irregular dos ductos pancreáticos e calcificações ductais (litíase), além de atrofia do parênquima. O enunciado descreve lesão com áreas císticas e sólidas, sem dilatação ductal, o que não é compatível. Além disso, a paciente é adolescente, sem fatores de risco clássicos.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O adenocarcinoma pancreático é uma neoplasia maligna agressiva, mais comum em idosos, com lesão sólida infiltrativa, dilatação ductal a montante e elevação de CA19-9. A paciente é jovem, tem marcadores tumorais normais e a lesão tem componente cístico, o que é atípico para adenocarcinoma. A ausência de dilatação ductal também fala contra essa hipótese.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O pseudocisto pancreático é uma coleção líquida encapsulada, com parede fibrosa, que surge como complicação de pancreatite aguda ou crônica. Na imagem, apresenta-se como lesão cística homogênea, sem componente sólido ou calcificações. A presença de áreas sólidas e calcificações na lesão descrita afasta essa hipótese.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O Tumor de Frantz (tumor sólido pseudopapilar do pâncreas) é uma neoplasia rara, de baixo potencial de malignidade, que acomete preferencialmente mulheres jovens. Na imagem, apresenta-se como lesão heterogênea, com componentes sólidos e císticos, frequentemente com calcificações, e pode atingir grandes dimensões. A ausência de dilatação dos ductos pancreáticos é um dado importante que afasta outras hipóteses, como adenocarcinoma. O tratamento é cirúrgico, com boa taxa de cura após ressecção completa.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A pancreatite biliar é uma inflamação do pâncreas desencadeada por obstrução do ducto biliar por cálculos. Cursa com dor abdominal aguda, elevação de enzimas hepáticas e bilirrubina, e na imagem pode haver dilatação do ducto biliar. A paciente não tem icterícia, bilirrubina normal e a lesão descrita não é compatível com processo inflamatório agudo.

Gabarito: letra D — Tumor de Frantz, pela combinação de idade jovem, lesão cística e sólida com calcificações no pâncreas e ausência de dilatação ductal.