Mulher de 34 anos, portadora de Anemia Falciforme, admitida da Unidade de Terapia Intensiva por quadro de Síndrome Torácica Aguda. Refere 2 episódios prévios semelhantes com necessidade de transfusão, além de 2 gestações quando necessitou de transfusão de troca. Hemograma com Hb 9,8 g/dL, leucócitos totais 3.200/uL com diferencial normal e plaquetas 320.000/uL. Realizada transfusão de troca com 2 concentrados de hemácias fenotipados e leucorreduzidos. No terceiro dia de internação paciente apresentou melhora clínica, hemograma com Hb 10,0 g/dL, leucócitos totais 2.800/uL com diferencial normal e plaquetas 280.000/uL. No sétimo dia de internação evoluiu com palidez cutâneomucosa, dor intensa em membros inferiores e urina escura. Realizado novo hemograma com Hb 4,2 g/dL, leucócitos totais 7.400/uL com diferencial normal e plaquetas 260.000/uL. Diante da principal suspeita, a melhor conduta é:
AImunoglobulina e Eritropoetina
BEculizumabe
CRituximabe
DTransfusão de hemácias fenotipadas e leucorreduzidas
EEritrocitoaférese
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GabaritoA — Imunoglobulina e Eritropoetina
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Anemia Falciforme: Crise de Aplasia Transitória da Medula Óssea
Gabarito: letra A. A paciente apresenta uma queda abrupta da hemoglobina (de 10,0 para 4,2 g/dL) com reticulocitopenia (leucopenia e plaquetopenia relativas), o que caracteriza uma crise de aplasia transitória da medula óssea, classicamente associada à infecção por Parvovírus B19. A conduta de suporte é a transfusão de hemácias, mas a alternativa correta combina Imunoglobulina (para neutralizar o parvovírus e encurtar a crise) e Eritropoetina (para estimular a eritropoese). As demais opções são tratamentos específicos para outras complicações, não para a aplasia.
A anemia falciforme (HbSS) é uma doença autossômica recessiva caracterizada por anemia hemolítica crônica e crises vaso-oclusivas. A hemoglobina S, sob condições de hipóxia, acidose ou desidratação, polimeriza e deforma a hemácia em formato de foice, levando à obstrução microvascular e à hemólise. As complicações agudas incluem crise álgica, síndrome torácica aguda (STA), sequestro esplênico, priapismo, AVC e crise de aplasia.
A crise de aplasia transitória é uma complicação grave e potencialmente fatal, causada pela infecção pelo Parvovírus B19, que invade e destrói os precursores eritróides na medula óssea. Como as hemácias falciformes têm meia-vida curta (cerca de 10-20 dias, contra 120 dias das normais), a supressão temporária da eritropoese leva a uma queda abrupta e acentuada da hemoglobina, frequentemente para níveis < 5 g/dL, com reticulocitopenia (contagem de reticulócitos baixa ou ausente). O diagnóstico é clínico-laboratorial: anemia súbita e grave, reticulocitopenia, e frequentemente leucopenia e trombocitopenia (por supressão medular mais ampla). O tratamento de suporte é a transfusão de concentrado de hemácias, mas a resolução da crise depende da resposta imune ao parvovírus.
Na prática, o manejo da crise de aplasia envolve: (1) transfusão de hemácias para manter a Hb em níveis seguros (> 7 g/dL) e aliviar os sintomas; (2) imunoglobulina intravenosa (IGIV) em casos graves ou persistentes, para neutralizar o parvovírus e acelerar a recuperação medular; (3) eritropoetina (EPO) como adjuvante para estimular a eritropoese, especialmente em pacientes com reserva medular comprometida. A alternativa A combina exatamente esses dois últimos agentes, sendo a conduta mais completa entre as opções.
A pegadinha da questão está em distinguir a crise de aplasia de outras complicações da doença falciforme. A queda da Hb com reticulocitopenia aponta para aplasia, não para hemólise (que cursaria com reticulocitose) nem para sequestro esplênico (que cursaria com esplenomegalia e dor abdominal). A banca explora essa confusão ao oferecer alternativas como transfusão simples (D) e eritrocitoaférese (E), que são tratamentos para outras complicações, e eculizumabe (B) e rituximabe (C), que são drogas para anemias hemolíticas autoimunes e hemoglobinúria paroxística noturna, respectivamente.
Guarde a tríade que define a crise de aplasia: queda abrupta da Hb + reticulocitopenia + ausência de sangramento. É essa combinação que separa a aplasia das outras complicações e aponta para o tratamento com imunoglobulina e eritropoetina.
1Queda abrupta da Hb
2Reticulocitopenia
3Leucopenia/trombocitopenia
4Suporte: transfusão
5IGIV + Eritropoetina
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Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A combinação de imunoglobulina e eritropoetina é a conduta mais adequada para a crise de aplasia transitória da medula óssea. A imunoglobulina intravenosa neutraliza o Parvovírus B19, encurtando a crise, e a eritropoetina estimula a produção de hemácias, acelerando a recuperação. Embora a transfusão de hemácias seja o suporte imediato, a alternativa A oferece o tratamento específico para a causa da aplasia.
Alternativa B — ❌ Incorreta
O eculizumabe é um anticorpo monoclonal anti-C5, indicado para hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) e síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa). Não tem papel na crise de aplasia da anemia falciforme, que é causada por supressão medular, não por hemólise intravascular mediada por complemento.
Alternativa C — ❌ Incorreta
O rituximabe é um anticorpo anti-CD20, usado em anemias hemolíticas autoimunes (AHAI) por anticorpos quentes e em doenças linfoproliferativas. Na crise de aplasia, não há destruição imunomediada de hemácias por linfócitos B, portanto o rituximabe não é indicado.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A transfusão de hemácias fenotipadas e leucorreduzidas é o suporte imediato para a queda grave da Hb, mas não trata a causa da aplasia (o parvovírus). A alternativa A é mais completa, pois além do suporte, oferece o tratamento específico. A transfusão isolada seria uma conduta parcial, não a melhor conduta diante da principal suspeita.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A eritrocitoaférese (transfusão de troca automatizada) é indicada para síndrome torácica aguda, AVC e outras complicações vaso-oclusivas, com o objetivo de reduzir a HbS circulante. Na crise de aplasia, o problema é a falta de produção de hemácias, não o excesso de hemácias falciformes, portanto a eritrocitoaférese não é a conduta adequada.