Em relação às doenças mieloproliferativas crônicas, analise as afirmativas abaixo e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).( ) Paciente com diagnóstico de mielofibrose primária em vigência de anemia pode se beneficiar de terapia com Eritropoietina, Danazol, Lenalidomida, corticoterapia e Ruxolitinibe.( ) A mutação do gene JAK2, idade e histórico de trombose prévia classificam a policitemia vera como alto risco, sendo o AAS e Hidroxiureia os pilares do tratamento.( ) É compatível com biópsia de trombocitemia essencial a presença de hiperplasia trilinhagem, megacariócitos anões e hipolobulados.( ) A presença de mutação da calreticulina em pacientes com trombocitemia essencial geralmente está associada a pacientes mais jovens, maior índice plaquetário e menor incidência de trombose.Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.
AV - V - F - V
BF - V - F - V
CF - F - F - V
DV - V - F - F
EV - V - V - F
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GabaritoC — F - F - F - V
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Neoplasias Mieloproliferativas: Mielofibrose, Policitemia Vera e Trombocitemia Essencial
Gabarito: letra C (F - F - F - V). Apenas a quarta afirmativa está correta: a mutação da calreticulina (CALR) na trombocitemia essencial (TE) associa-se a pacientes mais jovens, maior contagem plaquetária e menor risco de trombose. As três primeiras afirmativas contêm erros: a primeira mistura tratamentos de mielofibrose com anemia (incluindo ruxolitinibe, que não é usado para anemia, mas sim para esplenomegalia/sintomas); a segunda usa critérios de risco da policitemia vera (PV) que não incluem idade e trombose prévia como classificadores de alto risco; a terceira descreve achados histológicos que não são os típicos da TE (megacariócitos gigantes e hiperlobulados, não anões e hipolobulados).
As neoplasias mieloproliferativas (NMPs) são distúrbios clonais de células-tronco hematopoéticas caracterizados por proliferação excessiva de uma ou mais linhagens mieloides maduras. Os quatro subtipos clássicos são: leucemia mieloide crônica (LMC), policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE) e mielofibrose primária (MFP). A patogênese envolve mutações que ativam constitutivamente vias de sinalização, principalmente a mutação JAK2V617F (presente na maioria dos casos de PV, TE e MFP), além de mutações em CALR e MPL. O diagnóstico e o tratamento dependem do subtipo e do risco do paciente.
Mielofibrose primária (MFP): a anemia é uma manifestação comum e seu tratamento inclui agentes estimuladores da eritropoiese (EPO recombinante), androgênios (danazol), imunomoduladores (talidomida/lenalidomida) e corticosteroides. O ruxolitinibe, inibidor de JAK1/2, é indicado para mielofibrose de risco intermediário ou alto, principalmente para reduzir esplenomegalia e sintomas constitucionais — não é um tratamento da anemia em si, e pode até piorá-la nas primeiras semanas. Portanto, a afirmativa I erra ao incluir ruxolitinibe como opção para anemia.
Policitemia vera (PV): o risco é estratificado por idade (>60 anos) e história de trombose prévia. Pacientes de alto risco (idade >60 anos OU trombose prévia) recebem aspirina em baixa dose e hidroxiureia (ou interferon). A mutação JAK2 é um critério diagnóstico, não um fator de risco prognóstico. A afirmativa II erra ao incluir a mutação JAK2 como critério de risco.
Trombocitemia essencial (TE): o diagnóstico é por exclusão, com contagem plaquetária elevada e medula óssea mostrando megacariócitos aumentados em número, com núcleos hiperlobulados ("staghorn"). A mutação CALR está presente em cerca de 20-25% dos casos, e estudos mostram que esses pacientes tendem a ser mais jovens, ter contagem plaquetária mais alta e menor risco de trombose comparados aos JAK2-positivos. A afirmativa IV está correta.
A afirmativa III descreve achados que não correspondem à TE: megacariócitos anões e hipolobulados são típicos de síndromes mielodisplásicas, não de TE. Na TE, os megacariócitos são grandes e hiperlobulados.
Afirmativa I — ❌ Falsa
A afirmativa lista como opções para anemia na MFP: eritropoietina, danazol, lenalidomida, corticoterapia e ruxolitinibe. As quatro primeiras são realmente usadas para tratar a anemia da MFP. O erro está em incluir o ruxolitinibe: ele é indicado para mielofibrose de risco intermediário/alto para reduzir esplenomegalia e sintomas, mas não é um tratamento da anemia — na verdade, pode causar ou piorar anemia nas primeiras semanas de uso. Portanto, a afirmativa é falsa.
Afirmativa II — ❌ Falsa
A afirmativa diz que a mutação JAK2, idade e trombose prévia classificam a PV como alto risco. Na verdade, os critérios de risco da PV são apenas idade >60 anos e história de trombose prévia. A mutação JAK2 é um critério diagnóstico (presente em ~95% dos casos), não um fator prognóstico. A afirmativa erra ao incluir a mutação JAK2 como critério de risco.
Afirmativa III — ❌ Falsa
A afirmativa descreve a biópsia de TE com "hiperplasia trilinhagem, megacariócitos anões e hipolobulados". Na TE, a medula óssea mostra aumento de megacariócitos grandes e hiperlobulados (núcleos em "chifre de veado"), não anões e hipolobulados. Megacariócitos anões e hipolobulados são típicos de síndromes mielodisplásicas. A hiperplasia trilinhagem pode ocorrer, mas a descrição dos megacariócitos está errada.
Afirmativa IV — ✅ Verdadeira
A mutação CALR na TE está associada a pacientes mais jovens, maior contagem plaquetária e menor incidência de trombose, comparada à mutação JAK2. Essa é uma correlação clínico-laboratorial bem estabelecida na literatura. A afirmativa está correta.
Conclusão: apenas a afirmativa IV é verdadeira. A sequência correta é F - F - F - V, correspondente à letra C.
NÃO CAIA NESSA!
A banca mistura critérios de diferentes NMPs: inclui ruxolitinibe como tratamento de anemia (quando é para esplenomegalia), inclui mutação JAK2 como critério de risco na PV (quando é critério diagnóstico), e inverte os achados histológicos da TE (megacariócitos anões/hipolobulados são de SMD, não de TE). Fique atento a essas trocas clássicas.
PEGA ESSA DICA!
Para memorizar os achados da TE: megacariócitos gigantes e hiperlobulados (núcleos em "chifre de veado"). Na SMD, são anões e hipolobulados. E lembre: na PV, risco = idade + trombose prévia; JAK2 é diagnóstico, não prognóstico.