A epidermólise bolhosa adquirida (EBA) pertence ao grupo das doenças vesicobolhosas autoimunes vinculadas ao colágeno tipo VII, predominante na sublâmina densa na zona da membrana basal. Quanto às suas características clínicas, assinale a alternativa correta.
AClinicamente, pode apresentar variantes distintas, sendo elas: variante clássica, variante penfigoide bolhoso-símile e variante penfigoide das membranas mucosas-símile
BA variante clássica se apresenta com a formação de bolhas tensas, de base inflamatória, que rompem deixando cicatrizes, que podem evoluir para a formação de milia
CA EBA é rara na infância, mas apresenta melhor prognóstico que no adulto
DO exame histopatológico apresenta bolha subepidérmica; a imunofluorescência direta apresenta depósitos de IgG e C3 na zona da membrana basal; o salt-split skin indireto apresentará fluorescência no lado epidérmico da clivagem
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GabaritoC — A EBA é rara na infância, mas apresenta melhor prognóstico que no adulto
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Epidermólise Bolhosa Adquirida (EBA)
Gabarito: letra A. A EBA apresenta três variantes clínicas reconhecidas: a clássica (não inflamatória, com bolhas em áreas de trauma e cicatrização com milia), a variante semelhante ao penfigoide bolhoso (inflamatória, com placas urticariformes) e a variante semelhante ao penfigoide das membranas mucosas (acometimento mucoso predominante). A alternativa A descreve corretamente essas três apresentações, sendo a única que reflete a classificação clínica aceita para a doença.
A epidermólise bolhosa adquirida é uma doença autoimune rara, caracterizada pela produção de autoanticorpos contra o colágeno tipo VII, componente essencial das fibrilas de ancoragem que fixam a epiderme à derme. Essa agressão imunológica ocorre na sublâmina densa da zona da membrana basal, resultando em bolhas subepidérmicas. O diagnóstico é confirmado pela imunofluorescência direta, que evidencia depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal, e pela técnica de salt-split skin, que demonstra a ligação dos anticorpos no lado dérmico da clivagem, diferentemente do que ocorre no penfigoide bolhoso, onde a fluorescência é epidérmica.
A doença acomete predominantemente adultos, mas pode ocorrer em crianças, embora seja rara. O prognóstico é variável e geralmente mais reservado que o das formas hereditárias, com morbidade significativa devido à cronicidade e às complicações como estenoses esofágicas, sinéquias e infecções secundárias. O tratamento é desafiador e frequentemente requer imunossupressores, como corticoides e azatioprina, além de medidas de suporte para prevenir traumas cutâneos.
A distinção entre as variantes clínicas é crucial para o manejo adequado. A variante clássica, também chamada de não inflamatória, é a mais comum e se caracteriza por bolhas tensas em áreas de trauma, como mãos, cotovelos e joelhos, que cicatrizam com formação de milia e cicatrizes. A variante inflamatória, semelhante ao penfigoide bolhoso, apresenta lesões urticariformes e bolhas em todo o corpo, sem predileção por áreas de trauma. A variante semelhante ao penfigoide das membranas mucosas envolve predominantemente as mucosas, como oral, ocular e genital, podendo levar a estenoses e sinéquias.
A pegadinha da banca está na alternativa D, que inverte o lado da clivagem no salt-split skin. Na EBA, os anticorpos se ligam ao lado dérmico da clivagem, enquanto no penfigoide bolhoso se ligam ao lado epidérmico. Essa distinção é fundamental para o diagnóstico diferencial e é um ponto clássico de confusão em provas.
Epidermólise Bolhosa Adquirida (EBA)
1Autoimune contra colágeno tipo VII
Sublâmina densa da membrana basal
Bolhas subepidérmicas
2Variantes clínicas
Clássica (não inflamatória)
Bolhas em áreas de trauma
Cicatriza com milia
Penfigoide bolhoso-símile (inflamatória)
Placas urticariformes
Penfigoide de mucosas-símile
Acometimento mucoso predominante
3Diagnóstico
IFD: IgG e C3 lineares na zona da membrana basal
Salt-split skin: fluorescência no lado dérmico
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Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa A descreve corretamente as três variantes clínicas da EBA: a clássica, a variante penfigoide bolhoso-símile e a variante penfigoide das membranas mucosas-símile. Essa classificação é amplamente aceita na literatura dermatológica e reflete as diferentes apresentações clínicas da doença, que variam desde bolhas em áreas de trauma até lesões inflamatórias difusas e acometimento mucoso predominante.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A alternativa B está incorreta ao afirmar que a variante clássica se apresenta com bolhas tensas de base inflamatória. Na verdade, a variante clássica é caracterizada por bolhas não inflamatórias, que surgem em áreas de trauma e cicatrizam com formação de milia e cicatrizes. A base inflamatória é típica da variante penfigoide bolhoso-símile, não da clássica.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A alternativa C está incorreta ao afirmar que a EBA é rara na infância e apresenta melhor prognóstico que no adulto. Embora seja rara na infância, o prognóstico é geralmente pior, com maior morbidade e complicações, como estenoses e infecções secundárias. O prognóstico é variável, mas tende a ser mais reservado nas crianças.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A alternativa D está incorreta ao afirmar que o salt-split skin indireto apresentará fluorescência no lado epidérmico da clivagem. Na EBA, os autoanticorpos se ligam ao colágeno tipo VII, localizado na sublâmina densa, portanto a fluorescência será no lado dérmico da clivagem. A fluorescência epidérmica é característica do penfigoide bolhoso, não da EBA.
NÃO CAIA NESSA!
A banca inverte o lado da clivagem no salt-split skin. Na EBA, a fluorescência é dérmica; no penfigoide bolhoso, é epidérmica. Essa inversão é uma armadilha clássica em provas de dermatologia.
PEGA ESSA DICA!
Para diferenciar EBA de penfigoide bolhoso, lembre-se: EBA = colágeno VII = sublâmina densa = fluorescência dérmica; penfigoide bolhoso = antígeno BP180/BP230 = lâmina lúcida = fluorescência epidérmica.