Paciente do sexo masculino, 40 anos, fototipo III, relata surgimento de placa normocrômica endurecida, de bordas irregulares e aspecto multinodular na região do dorso superior à direita, com crescimento progressivo. Nega trauma ou cirurgia local. Realizada biópsia cujo exame anatomopatológico revelou presença de células fusiformes dispostas em redemoinhos, predominantemente no subcutâneo. Feito imunohistoquímica da lesão, que apresentou positividade difusa para CD14 e negatividade para o fator XIIIa. Assinale a alternativa que contenha o diagnóstico correto.
ADermatofibroma
BSarcoma fibromixoide
CDermatofibrossarcoma protuberans
DCicatriz queloideana espontânea
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GabaritoC — Dermatofibrossarcoma protuberans
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Gabarito: letra C. O quadro clínico de placa normocrômica endurecida, multinodular, de crescimento progressivo, associado à histologia com células fusiformes em redemoinhos no subcutâneo e imunohistoquímica CD34 positivo / fator XIIIa negativo, é clássico do dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP). O dermatofibroma, principal diagnóstico diferencial, costuma ser positivo para fator XIIIa e negativo para CD34, o que ajuda a separar as duas entidades.
O dermatofibrossarcoma protuberans é uma neoplasia mesenquimal de baixo grau, localmente agressiva, que se origina de fibroblastos da derme. Clinicamente, manifesta-se como uma placa ou nódulo endurecido, de bordas irregulares, que pode apresentar crescimento lento e progressivo, com tendência a formar nódulos satélites ou aspecto multinodular. Acomete mais frequentemente o tronco e membros proximais, como no caso do paciente, que apresenta lesão no dorso superior. A ausência de trauma ou cirurgia prévia é um dado importante, pois ajuda a diferenciar de cicatrizes queloidianas, que são reacionais.
Histologicamente, o DFSP é composto por células fusiformes monomórficas, dispostas em padrão estoriforme ou em redemoinhos, que infiltram a derme e, frequentemente, o subcutâneo, como descrito no enunciado. A imunohistoquímica é fundamental para o diagnóstico: o DFSP é tipicamente positivo para CD34 e negativo para fator XIIIa. Essa positividade difusa para CD34 é uma das principais características que o distingue do dermatofibroma, que costuma ser positivo para fator XIIIa e negativo para CD34.
O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica ampla, com margens de segurança, ou a cirurgia micrográfica de Mohs, devido à alta taxa de recidiva local se as margens forem inadequadas. Metástases são raras, mas podem ocorrer em casos avançados ou com transformação sarcomatosa.
A principal armadilha desta questão é a confusão entre dermatofibroma e dermatofibrossarcoma protuberans. Ambos são tumores de células fusiformes, mas apresentam diferenças clínicas, histológicas e imunohistoquímicas importantes. O dermatofibroma é benigno, geralmente menor, com predileção por membros inferiores, e apresenta o sinal da covinha à palpação. O DFSP é localmente agressivo, maior, com crescimento progressivo, e não apresenta esse sinal. Na dúvida, a imunohistoquímica resolve: CD34 positivo e fator XIIIa negativo favorecem DFSP; o oposto favorece dermatofibroma.
Guarde essa distinção: é exatamente nela que as alternativas se dividem. A banca explora a semelhança entre as duas lesões, mas os achados de imunohistoquímica são o critério decisivo.
DFSP (Dermatofibrossarcoma protuberans): Clínica (Placa endurecida multinodular, Crescimento progressivo, Tronco e membros proximais); Histologia (Células fusiformes em redemoinhos, Infiltra subcutâneo); Imuno-histoquímica (CD34 positivo, Fator XIIIa negativo); Tratamento (Excisão ampla, Cirurgia de Mohs)
Alternativa A — ❌ Incorreta
O dermatofibroma é uma lesão benigna, geralmente menor (milímetros a 2 cm), com predileção por membros inferiores, e apresenta o sinal da covinha à palpação. Histologicamente, as células fusiformes são positivas para fator XIIIa e negativas para CD34, o oposto do descrito no enunciado. A imunohistoquímica apresentada (CD34 positivo, fator XIIIa negativo) é característica do DFSP, não do dermatofibroma.
Alternativa B — ❌ Incorreta
O sarcoma fibromixoide é uma neoplasia maligna rara, que se caracteriza por células fusiformes e mixoides, com padrão de crescimento infiltrativo. Embora possa apresentar células fusiformes, a localização predominante no subcutâneo e a positividade difusa para CD34 são mais típicas do DFSP. Além disso, o sarcoma fibromixoide geralmente não apresenta o padrão estoriforme clássico em redemoinhos descrito no enunciado.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O dermatofibrossarcoma protuberans é a neoplasia que melhor se encaixa no quadro clínico e histológico descrito. A placa normocrômica endurecida, multinodular, de crescimento progressivo, no dorso, é uma apresentação clássica. A histologia com células fusiformes em redemoinhos no subcutâneo e a imunohistoquímica com positividade difusa para CD34 e negatividade para fator XIIIa são os achados característicos que confirmam o diagnóstico.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A cicatriz queloideana espontânea é uma proliferação fibrosa que ultrapassa os limites da lesão original, geralmente após trauma ou cirurgia. No caso, o paciente nega trauma ou cirurgia local, o que torna essa hipótese menos provável. Além disso, a histologia da queloide mostra feixes de colágeno hialinizados, e não células fusiformes em redemoinhos. A imunohistoquímica também não é típica, sendo geralmente positiva para actina de músculo liso e negativa para CD34.