Questão de Medicina — Hematologia — IBFC 2023
- Código
- qq935256
- Banca
- IBFC
- Órgão
- Prefeitura de Cuiabá - MT
- Ano
- 2023
- Nível
- Superior
- Cargo
- Médico - Hematologia
- ALinfoma Folicular
- BLinfoma do Manto
- CTricoleucemia
- DLeucemia Linfocítica Crônica
GabaritoC — Tricoleucemia
Gabarito: letra C. O painel descrito — CD19+, CD20+, CD22+, CD11c+, CD25+, CD103+, CD123+, CD200+, com CD5−, CD10−, CD21−, CD23− e CD27− — é o padrão clássico da tricoleucemia (leucemia de células pilosas), uma neoplasia de células B maduras. A combinação de marcadores B (CD19, CD20, CD22) com a expressão de CD103, CD25 e CD11c é altamente específica dessa doença, enquanto a negatividade para CD5 e CD23 afasta os principais diagnósticos diferenciais, como a leucemia linfocítica crônica (LLC) e o linfoma do manto.
A imunofenotipagem por citometria de fluxo é uma ferramenta essencial na classificação das neoplasias linfoides, pois permite identificar a linhagem celular (B, T ou NK) e o estágio de maturação, além de fornecer marcadores característicos de cada entidade. No caso das neoplasias de células B maduras, o painel típico inclui marcadores pan-B (CD19, CD20, CD22) e, a partir daí, a expressão ou ausência de outros antígenos ajuda a estreitar o diagnóstico. A tricoleucemia é uma neoplasia rara, de curso indolente, que se origina de células B maduras e apresenta um padrão imunofenotípico bastante peculiar.
O diagnóstico diferencial das neoplasias linfoides de células B maduras é um desafio clínico e laboratorial, e a imunofenotipagem é o exame que mais contribui para essa distinção. Cada entidade tem um perfil de marcadores que, embora não seja absolutamente patognomônico, é altamente sugestivo. A tricoleucemia, por exemplo, caracteriza-se pela expressão de CD103, CD25 e CD11c, que são marcadores de ativação e adesão celular, além de CD123 e CD200. A ausência de CD5 e CD23 é um dado importante, pois essas moléculas estão presentes em outras neoplasias B maduras, como a LLC e o linfoma do manto.
Na prática, o raciocínio para chegar ao diagnóstico é o seguinte: primeiro, confirma-se a linhagem B pela positividade de CD19, CD20 e CD22. Em seguida, avaliam-se marcadores que discriminam as entidades. A negatividade para CD5 exclui, de imediato, a LLC (que é CD5+ e CD23+) e o linfoma do manto (que é CD5+ e ciclina D1+). A negatividade para CD10 afasta o linfoma folicular, que é tipicamente CD10+. Por fim, a positividade para CD103, CD25, CD11c, CD123 e CD200 é o selo da tricoleucemia. Esse é o critério decisivo que separa as alternativas: a presença de CD103 e CD25, em um contexto de células B maduras CD5-negativas, aponta inequivocamente para a tricoleucemia.
Marcador | Tricoleucemia (gabarito) | LLC | Linfoma do Manto | Linfoma Folicular |
|---|---|---|---|---|
CD5 | Negativo | Positivo | Positivo | Negativo |
CD10 | Negativo | Negativo | Negativo | Positivo |
CD23 | Negativo | Positivo | Negativo | Negativo/Positivo |
CD103 | Positivo | Negativo | Negativo | Negativo |
CD25 | Positivo | Negativo | Negativo | Negativo |
CD11c | Positivo | Negativo | Negativo | Negativo |
CD200 | Positivo | Positivo | Variável | Negativo |
O linfoma folicular é uma neoplasia de células B do centro germinativo, e seu imunofenótipo típico é CD10+, CD5−, CD23−/+, com expressão de BCL6 e, na maioria dos casos, BCL2. A positividade para CD10 no enunciado é negativa, o que já afasta essa hipótese. Além disso, o linfoma folicular não expressa CD103, CD25 ou CD11c de forma característica. A presença desses marcadores de ativação e adesão é um forte indicativo de tricoleucemia, não de linfoma folicular.
O linfoma do manto é uma neoplasia de células B maduras que expressa CD5 e ciclina D1 (CCND1), sendo tipicamente CD23−. No enunciado, o CD5 é negativo, o que exclui o linfoma do manto. Além disso, o linfoma do manto não expressa CD103, CD25 ou CD11c de forma característica. A combinação de marcadores apresentada é incompatível com essa neoplasia, que tem perfil imunofenotípico distinto, com positividade para CD5 e ausência de CD23.
A tricoleucemia (leucemia de células pilosas) é uma neoplasia de células B maduras com um imunofenótipo característico: expressa marcadores pan-B (CD19, CD20, CD22), além de CD11c, CD25, CD103, CD123 e CD200. É negativa para CD5, CD10, CD21, CD23 e CD27. A positividade para CD103 e CD25 é particularmente específica, sendo raramente observada em outras neoplasias linfoides. Esse padrão, aliado à negatividade para CD5 e CD23, é o que permite o diagnóstico diferencial com LLC e linfoma do manto. A tricoleucemia também costuma ser positiva para anexina A1 e DBA.44, mas o painel descrito já é suficiente para o diagnóstico.
A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a neoplasia linfoide mais comum em adultos e tem um imunofenótipo clássico: expressa CD5, CD19, CD20 (fracamente), CD23 e CD200, sendo negativa para CD10 e CD103. No enunciado, o CD5 é negativo e o CD23 é negativo, o que é incompatível com LLC. Além disso, a LLC não expressa CD103 nem CD25 de forma característica. A presença de CD103 e CD25, com ausência de CD5 e CD23, aponta fortemente para tricoleucemia, não para LLC.
A banca explora a confusão entre tricoleucemia e LLC, duas neoplasias de células B maduras que podem ter apresentações clínicas semelhantes (esplenomegalia, pancitopenia). No entanto, o imunofenótipo é oposto em pontos-chave: a LLC é CD5+ e CD23+, enquanto a tricoleucemia é CD5− e CD23−. Além disso, a tricoleucemia expressa CD103 e CD25, marcadores que a LLC não apresenta. O candidato que decora apenas os marcadores positivos pode cair na armadilha de escolher LLC, mas a negatividade para CD5 e CD23, somada à positividade para CD103, é o diferencial. Com treino, você enxerga essas trocas de longe 💪.
Para fixar o imunofenótipo das principais neoplasias B maduras, monte uma tabela comparativa com os marcadores-chave: LLC (CD5+, CD23+, CD200+), linfoma do manto (CD5+, CD23−, ciclina D1+), linfoma folicular (CD10+, BCL6+, CD5−) e tricoleucemia (CD103+, CD25+, CD11c+, CD5−, CD23−). Na prova, comece sempre pela linhagem (CD19/CD20) e depois avalie CD5 e CD10, que são os grandes divisores de águas. A presença de CD103 e CD25 é o atalho para tricoleucemia.
Gabarito: letra C
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