As Coagulopatias Hereditárias são um conjunto de condições que podem ser causadas por deficiência quantitativa e/ou qualitativa de fatores de coagulação (Antunes, Thomas et al. 2005). O principal sintoma é a ocorrência de sangramento excessivo que pode interferir durante o tratamento invasivo como cirurgias e extrações dentárias de um indivíduo portador dessas doenças (Mannucci et al., 2004). Entre as principais, destaca-se a Hemofilia A, Hemofilia B e a Doença de Von Willebrand, correspondendo a mais de 95% dos casos de coagulopatias. Analise as afirmativas a seguir.__ é a coagulopatia hereditária mais comum.__ é causada pela deficiência ou ausência de fatores de coagulação IX.__ é causada pela deficiência ou ausência de fatores de coagulação VIII.__ é quatro vezes mais comum do que um outro tipo.Assinale a alternativa que preencha correta e respectivamente as lacunas.
AHemofilia B / Hemofilia B / Hemofilia A / Doença de Von Willebrand
BDoença de Von Willebrand / Hemofilia A / Hemofilia B / Hemofilia A
CDoença de Von Willebrand / Hemofilia B / Hemolifia A / Hemofilia B
DHemofilia A / Hemofilia A / Hemofilia B / Doença de Von Willebrand
EDoença de Von Willebrand / Hemofilia B / Hemofilia A / Hemofilia A
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GabaritoE — Doença de Von Willebrand / Hemofilia B / Hemofilia A / Hemofilia A
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Coagulopatias hereditárias: Hemofilia A, Hemofilia B e Doença de Von Willebrand
Gabarito: letra E. A sequência correta é: Doença de Von Willebrand (a coagulopatia hereditária mais comum), Hemofilia B (deficiência do fator IX), Hemofilia A (deficiência do fator VIII) e Hemofilia A (quatro vezes mais comum que a Hemofilia B). A questão exige o conhecimento das características distintivas de cada uma dessas coagulopatias, tema central na avaliação pré-operatória de pacientes submetidos a procedimentos odontológicos invasivos.
As coagulopatias hereditárias são um grupo de doenças caracterizadas por defeitos quantitativos ou qualitativos dos fatores de coagulação, resultando em tendência ao sangramento excessivo. A relevância clínica na Odontologia é imensa, pois procedimentos como exodontias e cirurgias periodontais podem desencadear hemorragias de difícil controle em pacientes não diagnosticados ou não preparados adequadamente. A tríade que corresponde a mais de 95% dos casos é composta pela Hemofilia A, Hemofilia B e a Doença de Von Willebrand (DVW), cada uma com fisiopatologia, prevalência e manejo específicos.
A Doença de Von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum, afetando cerca de 1% da população mundial. Ela é causada por deficiência ou disfunção do fator de Von Willebrand (vWF), uma proteína essencial para a adesão plaquetária ao subendotélio vascular e para a estabilização do fator VIII no plasma. Por isso, seus sintomas são tipicamente de sangramento mucocutâneo, como epistaxe, gengivorragia e menorragia, diferenciando-se das hemofilias, que cursam com hemartroses e hematomas profundos.
As Hemofilias são doenças ligadas ao cromossomo X, afetando quase exclusivamente homens. A Hemofilia A é a mais comum, resultante da deficiência do fator VIII, enquanto a Hemofilia B (doença de Christmas) é causada pela deficiência do fator IX. A Hemofilia A é aproximadamente quatro vezes mais prevalente que a Hemofilia B, um dado epidemiológico frequentemente cobrado em provas. O quadro clínico das hemofilias é dominado por sangramentos em articulações (hemartrose) e músculos, refletindo a importância dos fatores VIII e IX na via intrínseca da cascata de coagulação.
A distinção entre essas doenças é crucial para o cirurgião-dentista, pois o manejo varia: na DVW, pode-se utilizar desmopressina (DDAVP) para liberar vWF e fator VIII; na Hemofilia A, a reposição do fator VIII é a base do tratamento; e na Hemofilia B, a reposição do fator IX. O conhecimento dessas particularidades permite ao profissional planejar o procedimento com segurança, muitas vezes em conjunto com o hematologista, para minimizar o risco de sangramento pós-operatório.
A pegadinha desta questão reside na associação correta entre cada doença e seu fator deficiente, além da ordem de prevalência. O candidato que confunde Hemofilia A com B, ou que não sabe que a DVW é a mais comum, erra a sequência. Guarde o mapa: DVW = mais comum e fator de Von Willebrand; Hemofilia A = fator VIII e 4x mais comum que a B; Hemofilia B = fator IX.
Característica
Doença de Von Willebrand
Hemofilia A
Hemofilia B
Coagulopatia hereditária mais comum
✅ (afeta ~1% da população)
❌
❌
Deficiência do fator VIII
❌ (deficiência do fator de Von Willebrand)
✅
❌
Deficiência do fator IX
❌
❌
✅
Quatro vezes mais comum que outro tipo
❌
✅ (4x mais comum que a Hemofilia B)
❌
Coagulopatias hereditárias: Doença de Von Willebrand (mais comum, deficiência do fator de Von Willebrand); Hemofilia A (deficiência do fator VIII, 4x mais comum que a B); Hemofilia B (deficiência do fator IX)
Alternativa A — ❌ Incorreta
Erra ao afirmar que a Hemofilia B é a coagulopatia hereditária mais comum. A mais comum é a Doença de Von Willebrand. Além disso, a última lacuna pede a doença "quatro vezes mais comum do que um outro tipo", que é a Hemofilia A, não a DVW.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Erra ao associar a deficiência do fator IX à Hemofilia A. A Hemofilia A é causada pela deficiência do fator VIII, enquanto a Hemofilia B é causada pela deficiência do fator IX. A última lacuna também está incorreta, pois a Hemofilia A é a que é quatro vezes mais comum que a Hemofilia B.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Erra ao afirmar que a Hemofilia B é a coagulopatia mais comum (o correto é DVW) e ao associar a deficiência do fator VIII à "Hemolifia A" (grafia incorreta, mas o erro conceitual é o mesmo da alternativa B: inverte os fatores VIII e IX). A última lacuna está correta (Hemofilia A), mas as anteriores comprometem a sequência.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Erra ao afirmar que a Hemofilia A é a coagulopatia hereditária mais comum. A mais comum é a Doença de Von Willebrand. As demais lacunas estão corretas (Hemofilia A = fator VIII, Hemofilia B = fator IX), mas a primeira lacuna invalida a alternativa.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
Preenche corretamente todas as lacunas: a Doença de Von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum; a Hemofilia B é causada pela deficiência do fator IX; a Hemofilia A é causada pela deficiência do fator VIII; e a Hemofilia A é quatro vezes mais comum que a Hemofilia B.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão clássica entre Hemofilia A e B, trocando os fatores VIII e IX. Lembre-se: Hemofilia A = fator VIII (a mais comum) e Hemofilia B = fator IX. Outra armadilha é assumir que a Hemofilia A é a coagulopatia mais comum, quando na verdade é a Doença de Von Willebrand. Com esse mapa mental, você resolve a questão em segundos.