Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — IBFC 2023

Síndrome de Brugada: aspectos clínicos e epidemiológicos

Gabarito: letra E. Todas as afirmativas (I, II, III e IV) estão corretas, pois descrevem com precisão as características da síndrome de Brugada: descrição inicial em 1992, padrão eletrocardiográfico típico, ausência de cardiopatia estrutural, herança autossômica dominante, predomínio em homens jovens, história familiar de morte súbita e relevância como causa de morte súbita em corações estruturalmente normais. A questão exige conhecimento consolidado da literatura cardiológica sobre essa canalopatia.

A síndrome de Brugada é uma doença hereditária dos canais iônicos (canalopatia), tipicamente de herança autossômica dominante, que predispõe a arritmias ventriculares malignas e morte súbita em indivíduos com coração estruturalmente normal. Foi descrita em 1992 pelos irmãos Pedro e Josep Brugada, que identificaram um padrão eletrocardiográfico característico — elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1 a V3), com aspecto de bloqueio de ramo direito — associado a morte súbita em pacientes sem cardiopatia aparente. O substrato é uma disfunção dos canais de sódio (gene SCN5A, o mais frequentemente envolvido), que altera a fase 1 do potencial de ação e cria um gradiente de voltagem transmural que favorece taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular.

A prevalência estimada varia de 1/3.300 a 1/10.000, com diferenças étnicas e geográficas marcantes: é mais prevalente no Sudeste Asiático, onde é conhecida como síndrome da morte súbita noturna (na Tailândia, "Lai Tai"), e menos comum no Ocidente. A doença afeta predominantemente homens jovens, com idade média ao diagnóstico inferior a 40 anos, e a história familiar de morte súbita está presente em 20% a 50% dos casos — embora muitos casos sejam esporádicos (mutação de novo). O risco de morte súbita é maior em homens, em pacientes com síncope de causa arrítmica e naqueles com padrão eletrocardiográfico espontâneo tipo 1.

A importância da síndrome de Brugada como causa de morte súbita é significativa: estima-se que seja responsável por pelo menos 4% de todos os casos de morte súbita e por pelo menos 20% dos casos em indivíduos sem cardiopatia estrutural. Esse dado epidemiológico é crucial porque, em autópsias de vítimas de morte súbita com coração macroscopicamente normal, a síndrome de Brugada (assim como a síndrome do QT longo e a taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica) deve ser considerada como causa provável, especialmente em jovens. O diagnóstico é essencialmente eletrocardiográfico, podendo ser desafiador quando o padrão é intermitente ou induzido por fármacos (como bloqueadores de canais de sódio).

A distinção que importa é entre a síndrome de Brugada e outras causas de morte súbita em coração estruturalmente normal, como a síndrome do QT longo congênita, a taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica e a displasia arritmogênica do ventrículo direito. Enquanto a síndrome de Brugada apresenta o padrão de ST elevado em V1-V3, a síndrome do QT longo cursa com prolongamento do intervalo QT e a TVPC com taquicardia ventricular desencadeada por estresse. A ausência de cardiopatia estrutural é um denominador comum, mas o padrão eletrocardiográfico e o mecanismo arritmogênico diferem.

A pegadinha que a banca explora neste tema é a tentação de considerar alguma afirmativa como incorreta por desconfiar de números ou porcentagens específicas. O candidato pode achar que a prevalência "1/3.300 a 1/10.000" ou a porcentagem "20-50%" de história familiar são exageradas ou imprecisas, mas todas estão corretas conforme a literatura. A banca também pode tentar confundir a síndrome de Brugada com outras canalopatias, mas aqui todas as afirmativas estão alinhadas com o conhecimento consolidado.

Guarde a fronteira entre o que caracteriza a síndrome de Brugada (padrão ECG típico, ausência de cardiopatia estrutural, herança autossômica dominante, predomínio masculino, história familiar de morte súbita) e o que caracteriza outras causas de morte súbita em coração normal — é exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem, e aqui todas as afirmativas estão corretas.

Item I — ✅ Correto

A afirmativa descreve corretamente a descrição inicial da síndrome em 1992, com o tríplice critério: padrão eletrocardiográfico típico (elevação do ST em V1-V3), ausência de anomalias cardíacas estruturais e história familiar de morte súbita. Esses são os elementos clássicos da descrição original de Brugada e continuam sendo os pilares do diagnóstico.

Item II — ✅ Correto

A prevalência estimada de 1/3.300 a 1/10.000 está correta, assim como a afirmação de que há diferenças étnicas e geográficas. A síndrome é mais prevalente no Sudeste Asiático e menos comum em outras regiões, refletindo a distribuição de mutações genéticas e fatores ambientais.

Item III — ✅ Correto

A síndrome de Brugada afeta predominantemente homens jovens, com idade média inferior a 40 anos, e a história familiar de morte súbita está presente em 20% a 50% dos casos. O predomínio masculino é um achado consistente, possivelmente relacionado a diferenças nos canais iônicos mediadas por hormônios sexuais.

Item IV — ✅ Correto

A estimativa de que a síndrome de Brugada seja responsável por pelo menos 4% de todos os casos de morte súbita e por pelo menos 20% dos casos em indivíduos sem cardiopatia estrutural está correta. Esse dado reforça a importância de considerar a síndrome no diagnóstico diferencial de morte súbita em corações estruturalmente normais.

Gabarito: letra E — corretos os itens I, II, III e IV.