Sobre as principais arritmias hereditárias causadas por disfunção dos canais iónicos, assinale a alternativa incorreta.
GabaritoE — Taquicardia ventricular monomórfica
Gabarito: letra E. A taquicardia ventricular monomórfica (TVM) não é uma arritmia hereditária causada por disfunção dos canais iônicos; ela é, em regra, consequência de cardiopatia estrutural (como a isquêmica), enquanto as demais alternativas (Brugada, QT longo, QT curto e TVPC) são canalopatias hereditárias clássicas. A questão pede a incorreta, e a TVM é a única que foge ao grupo das doenças primariamente elétricas e genéticas.
As canalopatias iônicas são doenças genéticas que afetam diretamente os canais iônicos da membrana celular dos miócitos, causando disfunção elétrica sem cardiopatia estrutural aparente. Elas fazem parte do grupo das "doenças cardíacas hereditárias, não estruturais, mas causadas por anomalias de transporte nos canais iônicos da membrana celular". Nesse grupo, o coração é estruturalmente normal, mas o fluxo de íons (sódio, potássio, cálcio) está alterado, predispondo a arritmias ventriculares graves, como torsade de pointes e fibrilação ventricular, e à morte súbita cardíaca (MSC).
As principais canalopatias hereditárias são:
Síndrome de Brugada: mutação no gene SCN5A (canal de sódio), com padrão ECG característico (supra de ST em V1-V3) e risco de TV/FV.
Síndrome do QT longo (SQTL): prolongamento da repolarização ventricular (QTc > 450-460 ms), com risco de torsade de pointes. Pode ser congênita (mutação em canais de potássio ou sódio) ou adquirida (fármacos, distúrbios eletrolíticos).
Síndrome do QT curto (SQTC): encurtamento da repolarização ventricular (QTc < 330-360 ms), com risco de FA e TV/FV.
Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC): mutação no receptor de rianodina (RyR2) ou na calsequestrina, desencadeada por exercício ou estresse emocional, com TV bidirecional/polimórfica.
A taquicardia ventricular monomórfica (TVM), por sua vez, é definida pela morfologia única e regular dos complexos QRS. Ela é a taquicardia ventricular mais comum e está associada a cardiopatia estrutural, principalmente a doença isquêmica do miocárdio (IAM prévio), miocardiopatias dilatada e hipertrófica, doença de Chagas e valvopatias. Embora possa ocorrer em corações estruturalmente normais (TV idiopática), ela não é uma canalopatia hereditária — não é causada primariamente por mutação em canais iônicos, mas sim por um substrato anatômico (cicatriz, fibrose) que gera reentrada.
A distinção crucial é: canalopatias = doença elétrica primária, sem cardiopatia estrutural; TVM = arritmia secundária a cardiopatia estrutural (na maioria dos casos). É exatamente essa fronteira que a questão explora: a banca coloca a TVM no meio das canalopatias para testar se o candidato sabe que ela não pertence a esse grupo.
A banca mistura a TVM com as canalopatias hereditárias. O candidato que decora a lista de arritmias sem entender a etiologia pode marcar a TVPC ou o QT curto como incorretos, mas o erro está na TVM: ela é a única que não é uma doença genética de canal iônico, e sim uma arritmia tipicamente associada a cardiopatia estrutural (isquêmica, chagásica, etc.).
Arritmia | Canalopatia hereditária? | Mecanismo/Base genética | Associação típica |
|---|---|---|---|
Síndrome de Brugada | Sim | Mutação no gene SCN5A (canal de sódio) | Doença elétrica primária, sem cardiopatia estrutural; risco de TV/FV |
Síndrome do QT longo | Sim | Mutações em canais de potássio (KCNQ1, KCNH2) ou sódio (SCN5A) | Prolongamento da repolarização; risco de torsade de pointes |
Síndrome do QT curto | Sim | Mutações que encurtam a repolarização (canais de potássio) | Risco de FA e TV/FV; morte súbita |
Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica | Sim | Mutações no receptor de rianodina (RyR2) ou calsequestrina | Desencadeada por exercício/estresse; TV bidirecional/polimórfica |
Taquicardia ventricular monomórfica | Não | Não é doença genética de canal iônico; mecanismo de reentrada | Cardiopatia estrutural (isquêmica, chagásica, miocardiopatias) |
A síndrome de Brugada é uma canalopatia hereditária clássica, causada por mutação no gene SCN5A (canal de sódio). É uma doença elétrica primária, sem cardiopatia estrutural, que predispõe a TV/FV e morte súbita. Está corretamente listada entre as arritmias hereditárias por disfunção dos canais iônicos.
A síndrome do QT longo é uma canalopatia hereditária (pode ser congênita ou adquirida). Na forma congênita, há mutações em genes que codificam canais de potássio (KCNQ1, KCNH2) ou sódio (SCN5A), prolongando a repolarização ventricular e predispondo a torsade de pointes. É uma das principais causas de morte súbita em jovens. Está corretamente listada.
A síndrome do QT curto é uma canalopatia hereditária rara, causada por mutações que encurtam a repolarização ventricular (canais de potássio). Predispõe a fibrilação atrial e ventricular, com risco de morte súbita. Está corretamente listada entre as arritmias hereditárias por disfunção dos canais iônicos.
A taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) é uma canalopatia hereditária causada por mutações no receptor de rianodina (RyR2) ou na calsequestrina, desencadeada por exercício ou estresse emocional. É uma doença elétrica primária, sem cardiopatia estrutural, que cursa com TV bidirecional/polimórfica e risco de morte súbita. Está corretamente listada.
A taquicardia ventricular monomórfica (TVM) não é uma arritmia hereditária causada por disfunção dos canais iônicos. Ela é, na grande maioria dos casos, consequência de cardiopatia estrutural (doença isquêmica, miocardiopatia dilatada, doença de Chagas, valvopatias), sendo o mecanismo mais comum a reentrada em torno de uma cicatriz ou fibrose miocárdica. Embora exista a TV idiopática (sem cardiopatia estrutural), ela não é uma canalopatia hereditária. Portanto, é a alternativa incorreta pedida pela questão.
Gabarito: letra E — a taquicardia ventricular monomórfica é a única que não se enquadra no grupo das arritmias hereditárias por disfunção dos canais iônicos.
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