Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM): diagnóstico e tratamento

Gabarito: letra B. O diagnóstico de ADEM é essencialmente clínico, sustentado pelo quadro de encefalopatia multifocal de início agudo/subagudo, e a ressonância magnética (RM) é o exame de imagem que confirma o diagnóstico ao demonstrar lesões desmielinizantes compatíveis, embora inespecíficas — não há biomarcador patognomônico. A alternativa B espelha exatamente essa lógica: diagnóstico clínico + confirmação por achados compatíveis na RM.

A ADEM é uma doença desmielinizante inflamatória aguda do sistema nervoso central (SNC), tipicamente monofásica, que acomete com mais frequência crianças e adultos jovens, geralmente após uma infecção viral ou bacteriana (como a infecção de vias aéreas superiores descrita no caso) ou, menos comumente, após vacinação. O quadro clínico clássico é a encefalopatia (alteração do comportamento, letargia, irritabilidade) associada a sinais multifocais — ataxia, nistagmo, déficits motores, convulsões — que surge de 2 a 30 dias após o evento desencadeante. No caso apresentado, o adolescente teve um pródromo infeccioso, evoluiu com cefaleia, meningismo e convulsão, e depois desenvolveu alteração comportamental, ataxia, letargia e nistagmo — um padrão temporal e clínico muito sugestivo.

O diagnóstico é um desafio porque não existe um exame único que feche o caso. Ele se apoia em três pilares: (1) quadro clínico de encefalopatia + déficits multifocais; (2) RM de crânio mostrando lesões desmielinizantes — tipicamente lesões grandes, confluentes, bilaterais e assimétricas na substância branca, podendo envolver também gânglios da base, tálamo e tronco; e (3) exclusão de diagnósticos diferenciais, como encefalite viral (herpes simples, enterovírus), doença de Lyme, lúpus eritematoso sistêmico com envolvimento do SNC e, principalmente, a esclerose múltipla (EM) — que é a grande confusão, pois também é desmielinizante. A diferença-chave: a ADEM é monofásica e costuma ter encefalopatia, enquanto a EM é recorrente e raramente cursa com encefalopatia. O líquor na ADEM costuma mostrar pleocitose linfocitária discreta e proteinorraquia levemente elevada, como no caso ("discreta pleocitose às custas de linfócitos"), mas esses achados são inespecíficos. A TC de crânio é frequentemente normal ou mostra apenas hipodensidades inespecíficas — por isso não é o exame de escolha.

O tratamento da ADEM é baseado em imunomodulação. A primeira linha é a pulsoterapia com metilprednisolona (corticosteroide em altas doses, geralmente 20-30 mg/kg/dia, máximo 1 g/dia, por 3-5 dias). Nos casos refratários ou contraindicação a corticoides, usa-se imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou plasmaférese. Ou seja, a ordem correta é: corticoide como primeira linha e imunoglobulina/plasmaférese como opções de resgate — exatamente o inverso do que afirma a alternativa E.

A banca explora aqui a confusão entre o papel da RM (exame de confirmação, mas com achados inespecíficos) e o de um biomarcador (que não existe como critério indispensável). Guarde a hierarquia: clínica manda, RM confirma, líquor ajuda a excluir, e anticorpos (como anti-MOG) são coadjuvantes — não critérios isolados. É nessa hierarquia que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a angiotomografia computadorizada é o exame padrão-ouro. Erro duplo: (1) o exame de imagem de escolha na suspeita de ADEM é a ressonância magnética, não a angiotomografia; (2) a angiotomografia avalia vasos (útil para vasculites, dissecções, AVC), não a substância branca desmielinizada. A TC de crânio, como no caso, costuma ser normal ou inespecífica — não é o padrão-ouro.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O diagnóstico de ADEM é clínico — baseado na encefalopatia + déficits multifocais com início agudo após infecção/vacina — e a RM de crânio é o exame que confirma ao mostrar lesões desmielinizantes compatíveis, embora inespecíficas (não há padrão de imagem patognomônico; lesões semelhantes podem ocorrer em outras doenças desmielinizantes). A alternativa espelha com precisão a prática clínica: a RM é o melhor exame de imagem, mas o diagnóstico é clínico-radiológico, não baseado em um único teste.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que "pontos focais ou lentidão focal" são os achados mais frequentes no EEG. Na ADEM, o EEG costuma mostrar lentificação difusa (inespecífica), e não padrão focal predominante. Além disso, o EEG não é exame diagnóstico de ADEM — serve para avaliar atividade epileptiforme ou encefalopatia, mas não confirma a doença. A descrição de "lentidão focal" como achado mais frequente não corresponde à literatura.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que o anticorpo anti-MOG positivo é critério indispensável. O anti-MOG (anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos) é um biomarcador associado a um espectro de doenças desmielinizantes, incluindo ADEM — e sua positividade é mais comum em crianças com ADEM. Porém, não é indispensável: muitos pacientes com ADEM são anti-MOG negativos, e o diagnóstico é clínico-radiológico. O anticorpo é um coadjuvante, não um critério obrigatório.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Inverte a ordem do tratamento. A primeira linha da ADEM é a pulsoterapia com corticoide (metilprednisolona). A imunoglobulina intravenosa é opção de segunda linha (refratários ou contraindicação a corticoide), assim como a plasmaférese. A alternativa coloca a imunoglobulina como primeira linha e o corticoide como refratário — exatamente o contrário da conduta recomendada.

Gabarito: letra B