Questão de Medicina — Hematologia — INSTITUTO AOCP 2023

Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) na criança

Gabarito: letra C. A criança apresenta a tríade clássica da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) — anemia hemolítica microangiopática (Hb 5 g/dL, LDH elevado), trombocitopenia (30.000 plaquetas) e lesão renal aguda (anúria, ureia e creatinina elevadas) — desencadeada por diarreia sanguinolenta (disenteria), quadro típico da SHU pós-diarreica, associada à necrose tubular aguda (NTA) como mecanismo da insuficiência renal. A SHU é a causa mais comum de insuficiência renal aguda na infância, e o diagnóstico é eminentemente clínico-laboratorial, sem necessidade de confirmação por biópsia na maioria dos casos.

A síndrome hemolítico-urêmica é uma microangiopatia trombótica (MAT), caracterizada pela tríade: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. A forma típica, também chamada de SHU pós-diarreica ou SHU típica, é a mais comum em crianças e está associada à infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC), sorotipo O157:H7, adquirida por alimentos contaminados. A toxina Shiga lesa as células endoteliais dos capilares glomerulares, desencadeando agregação plaquetária e formação de microtrombos, que obstruem a microcirculação renal. Isso resulta em: (1) anemia hemolítica por fragmentação mecânica das hemácias ao passarem pelos microtrombos (esquizócitos no esfregaço de sangue periférico), com elevação de LDH e bilirrubina indireta; (2) trombocitopenia por consumo de plaquetas na formação dos trombos; e (3) insuficiência renal aguda por obstrução glomerular e isquemia tubular, podendo evoluir para necrose tubular aguda (NTA) — que é a lesão renal intrínseca mais comum nesse contexto.

O quadro clínico típico ocorre em crianças entre 6 meses e 5 anos, após um episódio de diarreia sanguinolenta (disenteria), geralmente 2 a 10 dias antes. A criança evolui com palidez, letargia, oligúria ou anúria, e sinais de sobrecarga hídrica (congestão pulmonar, edema) quando a função renal está comprometida. Os exames laboratoriais confirmam a tríade: anemia (Hb < 10 g/dL), trombocitopenia (< 150.000/mm³) e elevação de ureia e creatinina, além de LDH elevado (marcador de hemólise). No caso apresentado, a criança tem todos esses elementos: Hb 5 g/dL, hematócrito 17%, plaquetas 30.000, ureia 140 mg/dL, creatinina 4,1 mg/dL e LDH 1.200 UI/L. A anúria persistente após expansão volêmica e a congestão pulmonar sem resposta a diurético indicam lesão renal intrínseca (NTA), não pré-renal — o que afasta as alternativas A, D e E. A ausência de sinais de glomerulonefrite (como hipertensão, edema, hematúria dismórfica) e o contexto de diarreia sanguinolenta tornam a SHU o diagnóstico mais provável, sendo a NTA a lesão renal aguda associada.

A necrose tubular aguda (NTA) é a causa mais comum de lesão renal aguda intrínseca e, na SHU, resulta da isquemia tubular secundária à obstrução microvascular. A distinção entre lesão renal pré-renal e intrínseca (NTA) é fundamental: na pré-renal, há resposta à reposição volêmica (a diurese se restabelece), enquanto na NTA a anúria persiste mesmo após correção da hipovolemia, como ocorreu na paciente. A congestão pulmonar sem resposta a diurético reflete a incapacidade renal de excretar volume, confirmando a lesão parenquimatosa. O tratamento da SHU é de suporte: controle hidroeletrolítico, diálise quando indicada (como foi feito), transfusão de hemácias se anemia grave, e manejo de complicações. O prognóstico é bom na forma típica, com recuperação da função renal na maioria dos casos, como ocorreu na criança (alta no 15º dia).

A pegadinha da questão está em associar a diarreia sanguinolenta e a anemia à desidratação (alternativas A e D) ou a uma glomerulonefrite (alternativa B), quando o quadro completo — anemia hemolítica + trombocitopenia + IRA após disenteria — é patognomônico de SHU. A banca explora a confusão entre lesão renal pré-renal (por hipovolemia) e intrínseca (NTA): na pré-renal, a função renal se recupera com a expansão volêmica; na NTA, a anúria persiste, como no caso. Além disso, a trombocitopenia e a anemia hemolítica não são explicadas por desidratação ou glomerulonefrite isoladas — são a chave para o diagnóstico de SHU.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A desidratação com lesão renal aguda do tipo pré-renal não explica a anemia hemolítica (Hb 5 g/dL, LDH 1.200) nem a trombocitopenia (30.000 plaquetas). Na lesão pré-renal, a anúria responde à expansão volêmica — o que não ocorreu na paciente, que permaneceu anúrica e desenvolveu congestão pulmonar. A pré-renal é causada por hipoperfusão renal reversível; a persistência da anúria após reposição indica lesão intrínseca (NTA). Além disso, a diarreia sanguinolenta é o gatilho da SHU, não apenas causa de desidratação.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A glomerulonefrite (GN) não cursa com trombocitopenia nem com anemia hemolítica microangiopática (LDH elevado, esquizócitos). A GN aguda (pós-infecciosa, por exemplo) manifesta-se com hematúria, hipertensão, edema e cilindros hemáticos, mas sem consumo de plaquetas. A necrose tubular aguda (NTA) pode ocorrer como complicação, mas a doença de base é a SHU, não a GN. A ausência de hipertensão e edema, e a presença de diarreia sanguinolenta prévia, apontam para SHU.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A tríade anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + lesão renal aguda após diarreia sanguinolenta é a apresentação clássica da síndrome hemolítico-urêmica (SHU). A anemia (Hb 5 g/dL, LDH 1.200 UI/L) e a trombocitopenia (30.000 plaquetas) são consequência da microangiopatia trombótica; a anúria persistente e a congestão pulmonar indicam necrose tubular aguda (NTA) como mecanismo da insuficiência renal. O diagnóstico é clínico-laboratorial, e o tratamento de suporte com diálise (como realizado) é a conduta padrão.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O choque hipovolêmico com lesão renal aguda pré-renal não explica a trombocitopenia e a anemia hemolítica. No choque hipovolêmico, a anemia pode ocorrer por perda sanguínea, mas não há hemólise microangiopática (LDH elevado) nem consumo de plaquetas. Além disso, a lesão pré-renal responde à reposição volêmica; a persistência da anúria e a congestão pulmonar indicam lesão intrínseca (NTA), não pré-renal. A diarreia sanguinolenta é o gatilho da SHU, não apenas causa de hipovolemia.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A trombose de artéria renal é uma causa rara de lesão renal aguda, geralmente associada a trauma, embolia ou trombofilia, e não cursa com anemia hemolítica microangiopática nem trombocitopenia. Além disso, a lesão renal aguda por trombose arterial é intrínseca (isquêmica), não pré-renal. O quadro clínico de diarreia sanguinolenta seguida de anemia hemolítica, trombocitopenia e IRA é típico de SHU, não de trombose arterial.

Gabarito: letra C — Síndrome hemolítico-urêmica com necrose tubular aguda.