Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Hipertensão intracraniana idiopática: tratamento

Gabarito: letra C. A paciente apresenta hipertensão intracraniana idiopática (HII), antes chamada de pseudotumor cerebri, com cefaleia diária, papiledema bilateral, paralisia do abducente direito (falso sinal localizatório) e pressão de abertura liquórica de 26 cmH2O — o tratamento de primeira linha é a acetazolamida, um inibidor da anidrase carbônica que reduz a produção de líquor. As demais opções tratam outras doenças: glatirâmer (esclerose múltipla), plasmaférese (doenças autoimunes), varfarina (trombose venosa cerebral) e piridostigmina (miastenia gravis).

A hipertensão intracraniana idiopática é uma síndrome caracterizada por aumento da pressão intracraniana sem hidrocefalia, sem lesão ocupante de espaço e com líquor de composição normal. O diagnóstico é essencialmente clínico e exige a exclusão de causas secundárias, como trombose venosa cerebral, meningite, neoplasia ou uso de medicamentos (tetraciclinas, vitamina A, contraceptivos). Os critérios diagnósticos de Dandy modificados incluem: sinais e sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, papiledema, diplopia), pressão de abertura do líquor > 25 cmH2O em adultos, líquor sem alterações bioquímicas e neuroimagem normal (ou com achados inespecíficos, como discos ópticos achatados).

A fisiopatologia da HII não é completamente compreendida, mas acredita-se que haja um desequilíbrio entre a produção e a reabsorção do líquor, com aumento da resistência à reabsorção nas granulações aracnoides. O excesso de líquor eleva a pressão intracraniana, que se transmite ao nervo óptico, causando papiledema — e, se não tratado, pode levar à atrofia óptica e perda visual permanente. A paralisia do abducente (VI par craniano) é um falso sinal localizatório clássico: o nervo tem um trajeto longo e superficial, sendo particularmente vulnerável ao aumento da pressão intracraniana, que o comprime contra o ligamento petroclinoide. Por isso, a diplopia horizontal ao olhar para a direita (no caso, paralisia do abducente direito) não indica uma lesão focal, mas sim um efeito à distância da hipertensão intracraniana.

O tratamento da HII tem três pilares: (1) medidas gerais, como perda de peso (a obesidade é o principal fator de risco) e suspensão de medicamentos que possam contribuir; (2) tratamento farmacológico, com a acetazolamida como primeira linha — ela inibe a enzima anidrase carbônica no plexo coroide, reduzindo a produção de líquor em cerca de 50%; e (3) tratamento cirúrgico, reservado para casos refratários ou com ameaça visual iminente, incluindo derivação liquórica (shunt ventriculoperitoneal ou lomboperitoneal) e fenestração da bainha do nervo óptico. A dose inicial de acetazolamida costuma ser de 250 mg a 500 mg, duas vezes ao dia, podendo ser aumentada até 4 g/dia, com monitorização de efeitos colaterais (parestesias, acidose metabólica, litíase renal).

A distinção crucial que separa as alternativas é o reconhecimento da síndrome clínica: a paciente não tem sinais de doença desmielinizante (glatirâmer), doença autoimune com anticorpos (plasmaférese), trombose venosa cerebral (varfarina) ou doença da junção neuromuscular (piridostigmina). A HII é um diagnóstico de exclusão, mas os achados — mulher jovem, obesa, cefaleia diária, papiledema bilateral, paralisia do abducente, líquor com pressão elevada e composição normal — são praticamente patognomônicos. A banca explora exatamente essa confusão: o candidato que não reconhece a síndrome pode se perder entre as opções de tratamento de outras doenças neurológicas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O glatirâmer (acetato de glatirâmer) é um imunomodulador usado no tratamento da esclerose múltipla remitente-recorrente, uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. A paciente não apresenta sintomas típicos de EM, como neurite óptica (que causaria dor ocular e perda visual), mielite ou sintomas cerebelares; além disso, a RM é normal, o que praticamente exclui placas desmielinizantes. A diplopia por paralisia do abducente na HII é um falso sinal localizatório, não uma manifestação de lesão desmielinizante do tronco.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A plasmaférese é um procedimento que remove anticorpos e outras proteínas do plasma, indicada em doenças autoimunes como miastenia gravis, síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica e encefalites autoimunes. Não há evidência de processo autoimune na hipertensão intracraniana idiopática — o líquor é normal, sem pleocitose, sem hiperproteinorraquia e sem bandas oligoclonais. A plasmaférese não tem papel no tratamento da HII.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A acetazolamida é o tratamento farmacológico de primeira linha para a hipertensão intracraniana idiopática. Ela inibe a anidrase carbônica no plexo coroide, reduzindo a produção de líquor e, consequentemente, a pressão intracraniana. Estudos clínicos (como o estudo NORDIC) demonstraram que a acetazolamida, associada à perda de peso, melhora a acuidade visual e reduz o papiledema em pacientes com HII leve a moderada. A paciente, com pressão de abertura de 26 cmH2O e papiledema bilateral, é candidata clássica ao tratamento com acetazolamida.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A varfarina é um anticoagulante oral usado na prevenção e tratamento de eventos tromboembólicos, como a trombose venosa cerebral (TVC). A TVC é uma causa secundária de hipertensão intracraniana e deve ser excluída — e foi excluída pela angiotomografia venosa normal. Como a angiotomografia venosa do crânio não demonstrou trombose, a anticoagulação com varfarina não está indicada. A HII idiopática não é uma doença trombótica e não se beneficia de anticoagulantes.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A piridostigmina é um inibidor da acetilcolinesterase usado no tratamento da miastenia gravis, uma doença autoimune da junção neuromuscular que causa fraqueza muscular flutuante, ptose e diplopia. A paciente não apresenta fraqueza generalizada, ptose ou fatigabilidade — apenas paralisia isolada do abducente, que é um falso sinal localizatório da hipertensão intracraniana, não uma manifestação de miastenia. Além disso, a miastenia não causa papiledema nem aumento da pressão liquórica.

Gabarito: letra C — acetazolamida, o tratamento de primeira linha para hipertensão intracraniana idiopática.