Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM): diagnóstico e tratamento

Gabarito: letra B. O diagnóstico de ADEM é essencialmente clínico, baseado no quadro de encefalopatia multifocal de início agudo/subagudo, frequentemente precedido por infecção ou vacinação, e a confirmação se dá por achados compatíveis, embora inespecíficos, na ressonância magnética (RM) — que mostra lesões desmielinizantes multifocais na substância branca. A alternativa B espelha exatamente essa lógica: o diagnóstico é clínico e a RM serve como exame complementar de suporte, não como padrão-ouro isolado.

A ADEM é uma doença desmielinizante inflamatória do sistema nervoso central (SNC), de caráter autoimune, que acomete predominantemente crianças e adultos jovens. O quadro clássico é o de uma encefalopatia multifocal — ou seja, disfunção neurológica que afeta mais de uma área do SNC — que surge de 2 a 30 dias após um evento desencadeante, como uma infecção viral (o caso do enunciado: rinorreia, dor de garganta e febre baixa) ou, menos comumente, uma vacinação. Os sintomas incluem alteração do comportamento, letargia, ataxia, déficits motores e sensitivos, e, em alguns casos, convulsões — exatamente o que o paciente do caso apresenta após a melhora inicial do quadro infeccioso.

O diagnóstico é um desafio porque não existe um biomarcador único e definitivo. Ele se apoia em três pilares: (1) o quadro clínico de encefalopatia multifocal aguda; (2) a RM de crânio, que mostra lesões desmielinizantes na substância branca, frequentemente bilaterais e assimétricas, com padrão compatível (mas não patognomônico); e (3) a exclusão de outros diagnósticos, como encefalite viral aguda, doenças metabólicas e, principalmente, a esclerose múltipla (EM). O líquor pode ser normal ou apresentar pleocitose discreta, como no caso — o que reforça a inespecificidade dos exames complementares.

O tratamento da ADEM é baseado em imunomodulação agressiva. A primeira linha é a pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa (corticosteroide em altas doses, geralmente por 3 a 5 dias). Nos casos refratários ou com contraindicação a corticoides, utiliza-se a imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou a plasmaférese. A alternativa E inverte essa ordem, o que é um erro clássico.

A grande pegadinha desta questão é a confusão entre ADEM e esclerose múltipla (EM), especialmente na forma pediátrica. A EM também é uma doença desmielinizante, mas tem curso crônico e recidivante, com lesões típicas na RM (disseminadas no tempo e no espaço). A ADEM, por outro lado, é geralmente monofásica (um único episódio), com encefalopatia multifocal e lesões na RM que tendem a ser mais extensas e mal delimitadas. Outra confusão explorada é com a encefalite autoimune por anticorpos anti-receptor de NMDA ou com a encefalomielite por anticorpos anti-MOG (glicoproteína da mielina de oligodendrócitos) — esta última é uma entidade distinta, com características clínicas e radiológicas próprias, e o anticorpo anti-MOG não é critério indispensável para o diagnóstico de ADEM, embora possa estar presente em alguns casos.

Guarde a fronteira entre diagnóstico clínico + RM compatível (ADEM) e diagnóstico por biomarcador específico (anti-MOG, anti-aquaporina-4): é exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a angiotomografia computadorizada (angio-TC) é o exame padrão-ouro para o diagnóstico de ADEM. Isso é duplamente errado: (1) a angio-TC avalia vasos sanguíneos, não a substância branca — não tem papel no diagnóstico de doenças desmielinizantes; (2) o exame de imagem de escolha para ADEM é a ressonância magnética (RM), que é muito mais sensível para detectar lesões desmielinizantes. A TC de crânio, como no caso, costuma ser normal ou mostrar apenas alterações inespecíficas.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa está correta ao afirmar que o diagnóstico de ADEM é clínico e que a confirmação é feita por achados compatíveis, embora inespecíficos, na RM. O quadro clínico de encefalopatia multifocal aguda, precedido por infecção ou vacinação, é o ponto central; a RM mostra lesões desmielinizantes na substância branca que apoiam o diagnóstico, mas não são patognomônicas — podem ser vistas em outras condições, como EM e encefalites. A palavra-chave é "inespecíficos": a RM não confirma ADEM por si só, mas é o melhor exame complementar disponível.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que pontos focais ou lentidão focal são os achados mais frequentes no eletroencefalograma (EEG), ocorrendo na grande maioria dos pacientes. Na verdade, o EEG na ADEM costuma mostrar lentidão difusa (generalizada), refletindo a encefalopatia global, e não lentidão focal. Embora anormalidades focais possam ocorrer, o padrão mais comum é a lentificação difusa, que é inespecífica e não tem valor diagnóstico definitivo.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que o anticorpo anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (anti-MOG) positivo é critério indispensável para o diagnóstico de ADEM. Isso é falso por dois motivos: (1) o anti-MOG é um marcador de uma entidade distinta, a doença associada a anticorpos anti-MOG (MOGAD), que tem características clínicas e radiológicas próprias; (2) na ADEM clássica, o anti-MOG pode estar presente em alguns casos, mas não é necessário para o diagnóstico — a ADEM é diagnosticada clinicamente, com suporte da RM. Exigir anti-MOG positivo excluiria muitos pacientes com ADEM genuína.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que está indicado o uso de imunoglobulina por 5 dias e corticoides nos casos refratários. Isso inverte a ordem do tratamento. A primeira linha é a pulsoterapia com corticosteroide (metilprednisolona IV, geralmente 3-5 dias); a imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou a plasmaférese são opções para casos refratários ou com contraindicação a corticoides. A alternativa coloca a imunoglobulina como primeira linha e os corticoides como segunda, o que contraria a prática clínica estabelecida.

Gabarito: letra B