Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Doença e síndrome de Moyamoya: conceitos e distinções

Gabarito: letra B. A denominação Moyamoya vem do japonês e significa literalmente “nuvem de fumaça”, descrevendo o aspecto angiográfico dos vasos colaterais anormais que se formam na base do cérebro para compensar a oclusão progressiva das artérias intracranianas — exatamente o que afirma a alternativa B. As demais alternativas invertem conceitos fundamentais: a doença de Moyamoya é idiopática, enquanto a síndrome de Moyamoya está associada a condições conhecidas (como síndrome de Down e neurofibromatose tipo 1), e a fisiopatologia não é autoimune, mas sim uma oclusão arterial progressiva de causa ainda não totalmente esclarecida.

A doença de Moyamoya é uma vasculopatia oclusiva crônica e progressiva que afeta principalmente a porção terminal das artérias carótidas internas e o início das artérias cerebrais médias e anteriores. Diante da oclusão, o cérebro desenvolve uma rede exuberante de vasos colaterais frágeis e dilatados na base do crânio — esses vasos, vistos na angiografia, têm a aparência de uma “nuvem de fumaça” (moyamoya, em japonês). É uma das principais causas de AVE isquêmico e hemorrágico em crianças, especialmente em populações asiáticas, mas também ocorre em outras etnias.

A distinção entre doença e síndrome de Moyamoya é o ponto central da questão. A doença de Moyamoya é a forma idiopática, ou seja, sem causa identificável. A síndrome de Moyamoya (ou fenômeno de Moyamoya) ocorre quando o padrão angiográfico de moyamoya aparece secundariamente a uma condição de base conhecida, como anemia falciforme, síndrome de Down, neurofibromatose tipo 1, radioterapia craniana, entre outras. Essa distinção é clássica e muito cobrada em provas de neurologia e pediatria.

A fisiopatologia não envolve mecanismo autoimune primário. A oclusão arterial progressiva leva à formação dos colaterais, que são insuficientes para suprir a demanda metabólica cerebral, resultando em isquemia. Em crianças, a apresentação mais comum é o AVE isquêmico, frequentemente precedido por ataques isquêmicos transitórios (AITs) ou crises convulsivas. Em adultos, a hemorragia intracraniana é mais frequente, devido à fragilidade dos vasos colaterais.

A prevalência da doença de Moyamoya como causa de AVE pediátrico varia conforme a população estudada, mas não chega a 50-60% — esse percentual é um distrator. Na prática, a doença de Moyamoya é uma causa importante, porém não a mais frequente, de AVE na infância; outras etiologias, como cardiopatias congênitas e doenças hematológicas, são mais comuns. O importante é reconhecer o padrão angiográfico típico e a distinção entre doença e síndrome.

Guarde bem a fronteira: doença = idiopática; síndrome = associada a uma condição de base. É exatamente nessa distinção que as alternativas C e D se dividem, e é o critério que você deve aplicar para resolver a questão.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que as duas condições respondem por 50-60% dos casos pediátricos de AVE. Esse percentual é exagerado e não corresponde à realidade epidemiológica. A doença de Moyamoya é uma causa importante, mas não a mais prevalente de AVE em crianças; outras etiologias, como cardiopatias congênitas, doenças hematológicas (anemia falciforme) e infecções, são mais comuns. O número apresentado é um distrator sem fundamento.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve corretamente a origem do termo: “Moyamoya” é a palavra japonesa para “nuvem de fumaça”, e o nome foi dado por Suzuki e Takaku em 1969 ao observar o aspecto angiográfico dos vasos colaterais anormais na base do cérebro. Esses vasos se formam para contornar a oclusão arterial progressiva das artérias carótidas internas e seus ramos. A descrição está precisa e é o conceito central da doença.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Inverte a definição: o termo síndrome de Moyamoya é utilizado para os casos secundários a uma condição de base conhecida, e não para os casos idiopáticos. Os casos idiopáticos são denominados doença de Moyamoya. A banca troca os termos para confundir o candidato.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Também inverte a definição: os casos de AVC associados a entidades como síndrome de Down e neurofibromatose tipo 1 são denominados síndrome de Moyamoya, e não doença de Moyamoya. A doença é a forma idiopática, sem causa identificada. A alternativa troca os conceitos de doença e síndrome.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que a doença decorre de uma arteriopatia autoimune envolvendo as carótidas ou a artéria basilar. A fisiopatologia da doença de Moyamoya não é autoimune; trata-se de uma oclusão arterial progressiva de causa desconhecida (na forma idiopática) ou associada a condições específicas (na forma secundária). A artéria basilar não é o principal vaso acometido — a oclusão ocorre tipicamente na porção terminal das carótidas internas e no início das cerebrais médias e anteriores.

Gabarito: letra B