Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM): diagnóstico e tratamento

Gabarito: letra B. A ADEM é uma doença desmielinizante inflamatória aguda do sistema nervoso central, tipicamente pós-infecciosa ou pós-vacinal, cujo diagnóstico é essencialmente clínico, sendo a ressonância nuclear magnética (RNM) o exame que fornece os achados compatíveis — embora inespecíficos — que corroboram a suspeita. O diagnóstico não depende de biomarcador específico, e o tratamento de primeira linha é a pulsoterapia com corticoides, não a imunoglobulina isolada.

A ADEM é uma condição que acomete predominantemente crianças e adultos jovens, geralmente após um quadro infeccioso viral ou bacteriano, ou após vacinação. No caso apresentado, o adolescente teve uma infecção de vias aéreas superiores e, após melhora inicial, desenvolveu sintomas neurológicos agudos — cefaleia intensa, meningismo, convulsão e, posteriormente, alteração do comportamento, ataxia, letargia e nistagmo. Esse padrão de encefalopatia multifocal aguda é o protótipo clínico da ADEM.

O mecanismo fisiopatológico envolve uma resposta autoimune cruzada contra a mielina do SNC, desencadeada por mimetismo molecular com antígenos do agente infeccioso. Isso explica por que o líquor costuma apresentar pleocitose linfocitária discreta, como no paciente, e por que a tomografia de crânio é frequentemente normal — as lesões desmielinizantes são melhor visualizadas na RNM, que tem maior sensibilidade para alterações da substância branca.

O diagnóstico de ADEM é clínico, baseado na presença de encefalopatia (alteração do comportamento ou consciência) associada a déficits neurológicos multifocais, com evidência de desmielinização na RNM. Não existe um exame padrão-ouro único, e os achados de imagem, embora característicos (lesões extensas, confluentes, na substância branca), são inespecíficos e podem ser vistos em outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla. O anticorpo anti-MOG (glicoproteína da mielina do oligodendrócito) pode estar presente em uma parcela dos casos, mas não é critério indispensável — sua positividade ajuda a caracterizar um espectro mais amplo de doenças associadas a anti-MOG, que inclui a ADEM, mas sua ausência não exclui o diagnóstico.

O tratamento de primeira linha da ADEM é a pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa, por 3 a 5 dias. A imunoglobulina intravenosa e a plasmaférese são opções de segunda linha, reservadas para casos refratários aos corticoides ou com contraindicação a eles. Portanto, a alternativa que inverte essa ordem — imunoglobulina como primeira escolha e corticoides apenas nos refratários — está incorreta.

A principal distinção que a banca explora é entre o diagnóstico clínico-radiológico da ADEM e a necessidade de um biomarcador específico. Enquanto doenças como a neuromielite óptica têm um anticorpo patogênico bem definido (anti-aquaporina-4), a ADEM não depende de um marcador laboratorial para ser diagnosticada. O eletroencefalograma, por sua vez, pode mostrar lentidão difusa ou anormalidades focais, mas não é um exame diagnóstico específico e não faz parte dos critérios essenciais.

Guarde a fronteira entre o que é diagnóstico clínico com confirmação por imagem e o que seria um biomarcador obrigatório: é exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a angiotomografia computadorizada é o exame padrão-ouro para o diagnóstico de ADEM. Há dois erros: primeiro, o padrão-ouro para a avaliação das lesões desmielinizantes é a ressonância nuclear magnética, não a angiotomografia; segundo, a angiotomografia avalia vasos sanguíneos e não tem papel no diagnóstico de doenças da substância branca. A tomografia computadorizada, como no caso do paciente, é frequentemente normal na fase aguda da ADEM.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O diagnóstico de ADEM é clínico, baseado na encefalopatia aguda associada a déficits neurológicos multifocais, e a confirmação é feita por achados compatíveis na ressonância nuclear magnética — lesões extensas e confluentes na substância branca — que, embora característicos, são inespecíficos e podem ser vistos em outras condições desmielinizantes. A alternativa espelha exatamente essa lógica: o quadro clínico é o pilar do diagnóstico, e a RNM fornece o suporte de imagem.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que pontos focais ou lentidão focal são os achados mais frequentes no eletroencefalograma, ocorrendo na grande maioria dos pacientes. Na ADEM, o EEG costuma mostrar lentidão difusa ou generalizada, refletindo a encefalopatia, e não lentidão focal. Além disso, o EEG não é um exame essencial para o diagnóstico — é inespecífico e não substitui a RNM.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que o anticorpo anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (anti-MOG) positivo é critério indispensável para o diagnóstico de ADEM. O anti-MOG pode estar presente em uma parcela dos pacientes com ADEM, mas não é indispensável — o diagnóstico é clínico-radiológico. Muitos pacientes com ADEM são anti-MOG negativos, e a positividade apenas amplia o espectro de doenças associadas a esse anticorpo, que inclui também a neuromielite óptica e outras encefalites.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que está indicado o uso de imunoglobulina por 5 dias e corticoides nos casos refratários. A ordem está invertida: o tratamento de primeira linha da ADEM é a pulsoterapia com corticoides (metilprednisolona intravenosa), e a imunoglobulina é uma opção de segunda linha para casos refratários ou com contraindicação aos corticoides. A alternativa troca a primeira pela segunda linha de tratamento.

Gabarito: letra B