Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Doença e Síndrome de Moyamoya

Gabarito: letra B. A denominação "Moyamoya" deriva do termo japonês para "nuvem de fumaça", descrevendo o aspecto angiográfico dos vasos colaterais anormais que se formam na base do cérebro para compensar a oclusão arterial progressiva — exatamente o que a alternativa B afirma. As demais alternativas invertem conceitos fundamentais: a doença de Moyamoya é idiopática, enquanto a síndrome é secundária a outras condições (como síndrome de Down e neurofibromatose tipo I), e a fisiopatologia não é autoimune, mas sim uma oclusão progressiva das artérias intracranianas.

A doença de Moyamoya é uma vasculopatia oclusiva crônica e progressiva que afeta principalmente as artérias carótidas internas em sua porção intracraniana e seus ramos proximais (artérias cerebrais média e anterior). Diante da oclusão gradual, o cérebro desenvolve uma rede de vasos colaterais frágeis e dilatados na base do crânio — esses vasos, vistos na angiografia, têm a aparência de uma "nuvem de fumaça" (moyamoya em japonês). É uma causa importante de AVE isquêmico e hemorrágico em crianças, sendo uma das principais etiologias de AVC pediátrico, embora não corresponda a 50-60% dos casos.

A distinção central que a questão explora é entre doença de Moyamoya e síndrome de Moyamoya. A doença é a forma idiopática, sem causa identificável, mais comum em crianças de origem asiática. A síndrome (ou fenômeno de Moyamoya) ocorre quando o padrão angiográfico de moyamoya surge secundariamente a outras condições, como síndrome de Down, neurofibromatose tipo I, anemia falciforme, radioterapia craniana, entre outras. Essa distinção é crucial e frequentemente cobrada em provas de neurologia pediátrica.

A fisiopatologia da doença de Moyamoya envolve uma oclusão progressiva das artérias carótidas internas e seus ramos, com formação de vasos colaterais frágeis que podem romper, causando hemorragia, ou sofrer isquemia, causando infarto. Não se trata de uma arteriopatia autoimune, mas sim de uma doença oclusiva de causa desconhecida (idiopática) na forma primária. A apresentação clínica varia: em crianças, predominam os AVE isquêmicos (com déficits focais, convulsões ou cefaleia), enquanto em adultos são mais comuns os AVE hemorrágicos.

A banca explora a confusão entre os termos "doença" e "síndrome" de Moyamoya, além de tentar associar a condição a uma etiologia autoimune, o que é incorreto. O candidato deve memorizar que: doença = idiopática; síndrome = secundária a outra condição. Essa é a pegadinha central da questão.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que as duas condições respondem por 50-60% dos casos pediátricos de AVE. Esse percentual é exagerado. A doença de Moyamoya é uma causa importante, mas não corresponde a mais da metade dos casos de AVE em crianças. Na verdade, a doença de Moyamoya é responsável por uma parcela menor dos casos pediátricos de AVE, sendo mais comum em populações asiáticas. O número apresentado é um distrator que superestima a prevalência da condição.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa B está correta ao afirmar que a denominação "Moyamoya" advém da palavra japonesa para "nuvem de fumaça", descrevendo o aspecto dos vasos colaterais intracerebrais que surgem para contornar a oclusão arterial progressiva. Essa é a descrição clássica e precisa da angiografia na doença de Moyamoya, onde se observa uma rede anormal de vasos na base do cérebro, semelhante a uma nuvem de fumaça.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que o termo síndrome de Moyamoya é utilizado para os casos idiopáticos de AVC. Isso está invertido: a doença de Moyamoya é que se refere aos casos idiopáticos, enquanto a síndrome de Moyamoya é utilizada para os casos secundários a outras condições, como síndrome de Down e neurofibromatose tipo I. A banca troca os termos, induzindo o candidato ao erro.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que os casos de AVC associados a entidades como a síndrome de Down e a neurofibromatose do tipo I são denominados doença de Moyamoya. Isso está incorreto: esses casos são denominados síndrome de Moyamoya, pois são secundários a uma condição de base. A doença de Moyamoya é a forma idiopática, sem associação com outras doenças. A banca inverte novamente os conceitos de doença e síndrome.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que a doença de Moyamoya decorre de uma arteriopatia autoimune que envolve as duas artérias carótidas ou a artéria basilar. Isso está incorreto: a doença de Moyamoya não é uma arteriopatia autoimune, mas sim uma oclusão progressiva das artérias carótidas internas em sua porção intracraniana, sem etiologia autoimune. A artéria basilar não é o principal vaso afetado; a oclusão ocorre principalmente nas carótidas internas e seus ramos proximais.

Gabarito: letra B