Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) em pediatria

Gabarito: letra B. O diagnóstico de ADEM é essencialmente clínico, baseado no quadro de encefalopatia multifocal de início agudo/subagudo, geralmente precedido por infecção ou vacinação, e a confirmação se dá por achados compatíveis, embora inespecíficos, na ressonância magnética (RM) de encéfalo — que mostra lesões desmielinizantes extensas, frequentemente assimétricas, na substância branca. A alternativa B espelha exatamente essa lógica diagnóstica.

A ADEM é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central (SNC), de provável origem autoimune, que acomete predominantemente crianças e adolescentes. O quadro típico começa com um pródromo infeccioso (rinorreia, dor de garganta, febre) e, dias depois, surge encefalopatia — que se manifesta por alteração do comportamento, letargia, convulsões, déficits focais e, como no caso, ataxia e nistagmo. O termo "disseminada" refere-se à natureza multifocal do processo: várias áreas do SNC são atingidas ao mesmo tempo, o que explica a combinação de sintomas corticais, cerebelares e de tronco.

O diagnóstico é um desafio porque não existe um biomarcador único. Ele se apoia em três pilares: (1) quadro clínico de encefalopatia polifocal aguda; (2) neuroimagem demonstrando lesões desmielinizantes disseminadas; e (3) exclusão de diagnósticos diferenciais, especialmente encefalites virais e outras doenças desmielinizantes. A RM de encéfalo é o exame de imagem de escolha — muito superior à tomografia, que costuma ser normal nas fases iniciais, como ocorreu no paciente. Os achados típicos na RM incluem lesões em T2/FLAIR na substância branca supratentorial e infratentorial, podendo haver envolvimento de gânglios da base e talamo. Esses achados, porém, não são patognomônicos: outras condições, como esclerose múltipla (EM) e encefalites, podem ter padrão semelhante, daí serem "compatíveis, embora inespecíficos".

O líquor, no caso descrito, mostrou discreta pleocitose linfocitária — um achado comum, mas também inespecífico. O eletroencefalograma (EEG) frequentemente mostra lentificação difusa, podendo haver anormalidades focais, mas não é exame diagnóstico. Já o anticorpo anti-MOG (glicoproteína da mielina do oligodendrócito) é um marcador importante: está presente em uma parcela significativa dos casos de ADEM pediátrica e ajuda a diferenciar de outras doenças, mas não é indispensável — muitos pacientes com ADEM são anti-MOG negativos, e a positividade isolada não confirma o diagnóstico.

O tratamento de primeira linha é a pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa (corticosteroide em altas doses por 3 a 5 dias). A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é uma opção de segunda linha, usada em casos refratários ou como alternativa quando há contraindicação ao corticoide — não o contrário, como afirma a alternativa E. A plasmaférese também pode ser considerada em casos graves ou refratários.

A grande pegadinha desta questão é inverter a hierarquia diagnóstica e terapêutica: trocar a RM (exame de imagem central) pela angiotomografia, elevar o anti-MOG a critério indispensável, e inverter a ordem do tratamento (colocar IVIG como primeira linha e corticoide como refratário). Guarde o fluxo: clínica + RM compatível + exclusão de diagnósticos diferenciais = ADEM; tratamento = corticoide em pulsoterapia, com IVIG como alternativa/resgate.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A angiotomografia computadorizada (angio-TC) não é o exame padrão-ouro para ADEM. Ela avalia vasos e não tem sensibilidade para lesões desmielinizantes do parênquima. O exame de imagem de escolha é a ressonância magnética (RM) de encéfalo, que demonstra as lesões na substância branca. A TC, como no caso, costuma ser normal nas fases iniciais.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O diagnóstico de ADEM é clínico: exige encefalopatia polifocal aguda/subaguda, geralmente pós-infecciosa ou pós-vacinal. A RM de encéfalo é o exame que confirma o quadro ao mostrar lesões desmielinizantes disseminadas, mas esses achados são compatíveis, embora inespecíficos — não fecham o diagnóstico sozinhos, pois podem ocorrer em outras doenças desmielinizantes. A alternativa espelha com precisão essa lógica.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O achado mais frequente no EEG de pacientes com ADEM é a lentificação difusa (atividade lenta generalizada), refletindo a encefalopatia. Embora anormalidades focais possam ocorrer, não são o padrão mais comum nem ocorrem na "grande maioria" dos pacientes. A alternativa troca o padrão difuso pelo focal.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O anticorpo anti-MOG é um marcador relevante — está presente em muitos casos de ADEM pediátrica e ajuda a diferenciar de esclerose múltipla —, mas não é critério indispensável. O diagnóstico de ADEM pode ser firmado em pacientes anti-MOG negativos, e a positividade isolada não confirma a doença. A alternativa eleva um marcador coadjuvante à condição de critério obrigatório.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa inverte a hierarquia terapêutica. O tratamento de primeira linha da ADEM é a pulsoterapia com corticoide intravenoso (metilprednisolona). A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é opção de segunda linha, indicada em casos refratários ao corticoide ou quando há contraindicação ao seu uso. A alternativa coloca a IVIG como primeira linha e o corticoide como refratário — exatamente o contrário da prática recomendada.

Gabarito: letra B