Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Doença e Síndrome de Moyamoya: conceitos e AVE pediátrico

Gabarito: letra B. A denominação Moyamoya vem do japonês e significa literalmente “nuvem de fumaça”, descrevendo o aspecto angiográfico dos vasos colaterais que se formam na base do cérebro para compensar a oclusão arterial progressiva. As demais alternativas erram ao atribuir percentuais incorretos, inverter os conceitos de doença e síndrome, ou apontar etiologia autoimune.

A doença de Moyamoya é uma vasculopatia oclusiva idiopática e progressiva que afeta principalmente as artérias carótidas internas e seus ramos proximais, levando à formação de uma rede anormal de vasos colaterais (os “tufos” que lembram fumaça). Quando essa mesma angiopatia ocorre associada a condições conhecidas — como síndrome de Down, neurofibromatose tipo I, anemia falciforme, radioterapia craniana, entre outras —, o quadro é denominado síndrome de Moyamoya. Já quando não se identifica causa subjacente, fala-se em doença de Moyamoya (forma idiopática). Essa distinção é fundamental e é exatamente o que a banca explora nas alternativas C e D.

Na população pediátrica, a Moyamoya é uma causa relevante de AVE isquêmico, mas não responde por 50-60% dos casos — esse percentual é um exagero. Estima-se que a doença seja responsável por cerca de 6% dos AVE isquêmicos em crianças, embora a prevalência exata varie conforme a região e a população estudada. O mecanismo não é autoimune: trata-se de uma oclusão fibrocelular da íntima das artérias do polígono de Willis, com proliferação de vasos colaterais perfurantes. A artéria basilar pode estar envolvida em fases avançadas, mas o processo não é primariamente autoimune.

Na prática clínica, a apresentação típica em crianças inclui episódios isquêmicos transitórios, déficits focais (hemiparesia, afasia) e, em alguns casos, convulsões. O diagnóstico é feito por angiorressonância ou angiografia convencional, que mostra o aspecto característico de “nuvem de fumaça”. O tratamento visa prevenir novos eventos isquêmicos, com revascularização cirúrgica (como o bypass EC-IC) em casos selecionados.

A pegadinha central desta questão é a inversão dos conceitos: a banca troca “doença” (idiopática) por “síndrome” (associada a outras condições). Além disso, o percentual de 50-60% é um distrator numérico sem fundamento, e a etiologia autoimune é uma confusão com outras vasculites. Guarde a fronteira: doença = idiopática; síndrome = secundária a uma condição conhecida.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que as duas condições respondem por 50-60% dos casos pediátricos de AVE. Esse percentual é incorreto e não corresponde à literatura. A Moyamoya é uma causa relevante, mas minoritária, sendo responsável por cerca de 6% dos AVE isquêmicos em crianças (percentual que varia conforme a série estudada). O número 50-60% é um distrator que não corresponde a nenhuma estatística real.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa está correta ao afirmar que a denominação advém da palavra japonesa para “nuvem de fumaça”, descrevendo o aspecto dos vasos colaterais que surgem para contornar a oclusão arterial progressiva. Esse é exatamente o significado do termo Moyamoya, cunhado pelos médicos japoneses na década de 1960 ao observar o padrão angiográfico característico.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Inverte o conceito: o termo síndrome de Moyamoya é utilizado para os casos secundários (associados a outras condições, como síndrome de Down, neurofibromatose, anemia falciforme), e não para os casos idiopáticos. Os casos idiopáticos são denominados doença de Moyamoya. A banca troca os termos para confundir o candidato.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Também inverte o conceito: os casos de AVC associados a entidades como síndrome de Down e neurofibromatose tipo I são denominados síndrome de Moyamoya, e não doença de Moyamoya. A doença é a forma idiopática; a síndrome é a forma secundária. A alternativa troca os dois termos.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que a Moyamoya decorre de uma arteriopatia autoimune envolvendo as duas carótidas ou a basilar. O mecanismo não é autoimune: trata-se de uma oclusão fibrocelular da íntima das artérias do polígono de Willis, com proliferação de vasos colaterais. Embora a artéria basilar possa estar envolvida em fases avançadas, a etiologia não é autoimune — essa é uma confusão com outras vasculites, como a arterite de Takayasu.

Gabarito: letra B