Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM): diagnóstico e tratamento

Gabarito: letra B. O diagnóstico de ADEM é essencialmente clínico, baseado no quadro de encefalopatia multifocal precedido por infecção ou vacinação, e a confirmação se dá por achados compatíveis, embora inespecíficos, na ressonância nuclear magnética (RNM) — que mostra lesões desmielinizantes na substância branca, tipicamente bilaterais e assimétricas. Não existe um exame padrão-ouro único, e o diagnóstico diferencial com outras doenças desmielinizantes (como a esclerose múltipla) é fundamental.

A ADEM é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central, de caráter agudo e geralmente monofásico, que acomete com mais frequência crianças e adolescentes. O quadro clássico é o de uma encefalopatia (alteração do comportamento, letargia, rebaixamento do nível de consciência) associada a déficits neurológicos multifocais, que surge dias a semanas após uma infecção viral ou bacteriana, ou após vacinação. No caso apresentado, o adolescente teve um pródromo de infecção de vias aéreas superiores e, após melhora inicial, evoluiu com cefaleia, meningismo, convulsão e, posteriormente, ataxia, letargia e nistagmo — um padrão típico de encefalopatia multifocal pós-infecciosa.

O diagnóstico é clínico, mas os exames complementares são essenciais para afastar outras causas e para dar suporte à suspeita. A ressonância magnética é o exame de imagem de escolha, mostrando lesões desmielinizantes na substância branca, que podem ser extensas, bilaterais e assimétricas, com envolvimento variável de substância cinzenta (gânglios da base, tálamo). Esses achados são compatíveis com ADEM, mas não são patognomônicos — daí a alternativa B estar correta ao dizer que são "inespecíficos". A tomografia computadorizada (TC) geralmente é normal ou mostra apenas alterações inespecíficas, sendo útil principalmente para excluir processos expansivos ou hemorragia. O líquor pode mostrar pleocitose linfocitária discreta e proteinorraquia levemente elevada, como no caso, mas também é inespecífico.

O tratamento da ADEM é baseado em imunomodulação. A primeira linha é a pulsoterapia com metilprednisolona (corticosteroide em altas doses por 3 a 5 dias). Nos casos refratários ou com contraindicação ao corticoide, utiliza-se a imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou a plasmaférese. Portanto, a alternativa E está invertida: a imunoglobulina não é a primeira escolha, e sim uma opção para casos refratários; o corticoide é o tratamento inicial.

A alternativa D menciona o anticorpo anti-MOG (anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos). Esse anticorpo está associado a um espectro de doenças desmielinizantes (MOGAD), que inclui casos de ADEM, mas sua presença não é critério indispensável para o diagnóstico — muitos pacientes com ADEM são anti-MOG negativos, e a positividade sugere um espectro distinto com maior risco de recorrência. Já a alternativa C afirma que "pontos focais ou lentidão focal" são os achados mais frequentes no EEG, o que está incorreto: o EEG na ADEM costuma mostrar lentificação difusa, e não focal, refletindo a encefalopatia global. Por fim, a alternativa A está errada ao apontar a angiotomografia como padrão-ouro, pois o exame de escolha é a ressonância magnética.

Guarde a fronteira entre o que é diagnóstico clínico e o que é exame complementar de suporte: é exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O exame padrão-ouro para o diagnóstico de ADEM não é a angiotomografia computadorizada. A angiotomografia avalia vasos sanguíneos e não tem papel no diagnóstico de doenças desmielinizantes. O exame de imagem de escolha é a ressonância nuclear magnética (RNM), que evidencia as lesões desmielinizantes na substância branca. A TC de crânio, como no caso, costuma ser normal ou inespecífica.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O diagnóstico de ADEM é clínico, baseado na tríade: encefalopatia + déficits multifocais + relação temporal com infecção/vacinação. A ressonância magnética é o exame complementar que confirma a suspeita ao mostrar lesões desmielinizantes compatíveis, porém inespecíficas — ou seja, não há um achado patognomônico. Essa é exatamente a definição correta do processo diagnóstico da ADEM.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O eletroencefalograma (EEG) na ADEM costuma mostrar lentificação difusa (atividade de base lenta), refletindo a encefalopatia global, e não "pontos focais ou lentidão focal" como os achados mais frequentes. Embora anormalidades focais possam ocorrer, o padrão típico é a lentificação generalizada, e o EEG não é um exame diagnóstico específico para ADEM.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O anticorpo anti-MOG (anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos) está associado a um espectro de doenças desmielinizantes (MOGAD), que inclui fenótipos semelhantes à ADEM. No entanto, sua presença não é critério indispensável para o diagnóstico de ADEM — muitos pacientes são anti-MOG negativos. A positividade do anti-MOG sugere um espectro distinto, com maior risco de recorrência, mas o diagnóstico de ADEM é clínico-radiológico.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa inverte a ordem do tratamento. A primeira linha para ADEM é a pulsoterapia com metilprednisolona (corticoide em altas doses). A imunoglobulina intravenosa é uma opção para casos refratários ou com contraindicação ao corticoide, assim como a plasmaférese. Portanto, não é a imunoglobulina o tratamento inicial, com corticoides reservados para refratários — é o contrário.

Gabarito: letra B