Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) em adolescente

Gabarito: letra B. O diagnóstico de ADEM é essencialmente clínico, baseado na apresentação de encefalopatia polifocal de início agudo/subagudo, frequentemente precedida por infecção viral ou vacinação, e a confirmação se dá por achados compatíveis, embora inespecíficos, na ressonância nuclear magnética (RNM) — que mostra lesões desmielinizantes multifocais na substância branca. Não existe biomarcador ou exame isolado que feche o diagnóstico; a RNM é o exame de imagem de escolha, não a angiotomografia, e o anticorpo anti-MOG, embora associado a um subgrupo, não é critério indispensável.

A ADEM é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central (SNC), de caráter monofásico, que acomete predominantemente crianças e adolescentes, tipicamente após um quadro infeccioso (viral, como o descrito no caso — rinorreia, dor de garganta e febre) ou vacinação. O nome já diz: há uma encefalomielite (inflamação do encéfalo e da medula) disseminada (multifocal) aguda (instalação rápida). O quadro clínico clássico é a tríade de encefalopatia (alteração do comportamento, letargia, irritabilidade), sinais multifocais (ataxia, nistagmo, déficits motores) e, frequentemente, convulsões — exatamente o que o paciente do enunciado apresentou após a melhora inicial da infecção de vias aéreas superiores.

O mecanismo fisiopatológico é uma resposta imune cruzada (mimetismo molecular): anticorpos e linfócitos gerados contra o agente infeccioso passam a atacar a bainha de mielina do SNC, causando desmielinização perivenosa multifocal. Isso explica por que o líquor costuma mostrar apenas pleocitose discreta, predominantemente linfocitária, e por que a tomografia de crânio é frequentemente normal (as lesões desmielinizantes são pouco visíveis na TC, mas bem caracterizadas na RNM). O diagnóstico, portanto, é clínico-radiológico: a RNM com sequências T2/FLAIR revela lesões hiperintensas, bilaterais e assimétricas, na substância branca supratentorial, cerebelo e tronco — achados compatíveis, mas não patognomônicos, pois podem mimetizar esclerose múltipla, encefalites virais ou outras leucoencefalopatias.

O tratamento de primeira linha é a pulsoterapia com metilprednisolona (corticosteroide em altas doses por 3 a 5 dias), que modula a resposta inflamatória. A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é uma alternativa de segunda linha, usada em casos refratários aos corticoides ou como terapia adjuvante — e não o contrário, como afirma a alternativa E. A plasmaférese também pode ser considerada em casos graves ou refratários. O prognóstico geralmente é bom, com recuperação completa na maioria dos casos, mas sequelas neurológicas podem ocorrer.

A grande pegadinha desta questão é a inversão da hierarquia terapêutica e a atribuição de um papel diagnóstico absoluto a exames que são apenas complementares. Guarde o fluxo: suspeita clínica → RNM para corroborar → corticosteroide como primeira linha → IVIG/plasmaférese nos refratários. É exatamente esse raciocínio que separa as alternativas corretas das incorretas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que a angiotomografia computadorizada é o exame padrão-ouro para o diagnóstico de ADEM. Isso está duplamente errado: (1) o exame de imagem de escolha é a ressonância nuclear magnética (RNM), que tem muito maior sensibilidade para lesões desmielinizantes da substância branca; (2) a angiotomografia avalia vasos (angio-TC) e não tem papel no diagnóstico de doenças desmielinizantes. A TC de crânio, como no caso, costuma ser normal ou mostrar apenas alterações inespecíficas. O diagnóstico de ADEM, além disso, não se fecha por um único exame — é clínico-radiológico.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Esta é a alternativa correta. O diagnóstico de ADEM é clínico, baseado na apresentação de encefalopatia polifocal aguda/subaguda com pródromo infeccioso, e a confirmação é feita por achados compatíveis, embora inespecíficos, na ressonância nuclear magnética. A RNM mostra lesões desmielinizantes multifocais (hiperintensas em T2/FLAIR) na substância branca, que corroboram a suspeita clínica, mas não são patognomônicas — daí o termo "inespecíficos". Não há teste laboratorial ou de imagem que, isoladamente, confirme o diagnóstico; ele é uma síntese clínico-radiológica.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que "pontos focais ou lentidão focal são os achados mais frequentes no eletroencefalograma, ocorrendo na grande maioria dos pacientes". O EEG na ADEM é inespecífico e pode mostrar lentificação difusa (encefalopatia), não focal. Embora alterações focais possam ocorrer, o padrão mais comum é a lentidão generalizada, refletindo o comprometimento encefálico difuso. Além disso, o EEG não é um exame diagnóstico de ADEM — serve apenas como complemento, para afastar status epilepticus não convulsivo ou caracterizar atividade epileptiforme. A alternativa erra ao afirmar que o achado focal é o mais frequente e que ocorre na "grande maioria" dos pacientes.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Afirma que o critério indispensável para o diagnóstico de ADEM é o anticorpo anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (anti-MOG) positivo. Isso é falso por dois motivos: (1) o anti-MOG é encontrado em um subgrupo de pacientes com ADEM (especialmente crianças), mas não em todos — muitos pacientes são anti-MOG negativos; (2) o diagnóstico de ADEM é clínico-radiológico, e o anti-MOG não é critério indispensável, mas sim um marcador que ajuda a caracterizar um fenótipo específico (ADEM associada a anti-MOG), com implicações prognósticas e terapêuticas. Exigir positividade do anti-MOG excluiria indevidamente pacientes com ADEM clássica.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que está indicado o uso de imunoglobulina por 5 dias e corticoides nos casos refratários. Isso inverte a hierarquia terapêutica: o tratamento de primeira linha da ADEM é a pulsoterapia com metilprednisolona (corticoide em altas doses), e a imunoglobulina intravenosa (IVIG) é uma alternativa de segunda linha, indicada em casos refratários ou como adjuvante. A alternativa coloca a IVIG como primeira escolha e o corticoide como refratário — exatamente o oposto da prática clínica. A plasmaférese também é uma opção de segunda linha em casos graves.

Gabarito: letra B — o diagnóstico de ADEM é clínico, com confirmação por achados compatíveis, embora inespecíficos, na ressonância nuclear magnética.