Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Hipertensão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebri)

Gabarito: letra C. A paciente apresenta o quadro clássico de hipertensão intracraniana idiopática (HII) — cefaleia diária, papiledema bilateral, paralisia do VI nervo craniano (abducente) e pressão de abertura do líquor elevada (26 cmH2O) com RM e angiotomografia venosa normais. O tratamento de primeira linha é a acetazolamida, um inibidor da anidrase carbônica que reduz a produção de líquor e, consequentemente, a pressão intracraniana.

A hipertensão intracraniana idiopática (HII), também chamada de pseudotumor cerebri, é uma síndrome caracterizada por aumento da pressão intracraniana sem evidência de lesão ocupando espaço, hidrocefalia ou trombose venosa cerebral. O diagnóstico é essencialmente clínico e por exclusão, e os critérios de Dandy modificados exigem: sinais e sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, papiledema, déficits neurológicos focais como a paralisia do abducente), pressão de abertura do líquor elevada (>25 cmH2O em adultos), líquor sem alterações bioquímicas e neuroimagem normal (RM e angiotomografia venosa). A paciente preenche todos esses critérios: cefaleia diária há 3 meses, papiledema bilateral, paralisia do abducente direito (que causa diplopia horizontal ao olhar para a direita), pressão de abertura de 26 cmH2O, RM e angiotomografia venosa normais, e líquor sem alterações bioquímicas.

O tratamento da HII tem como objetivos aliviar os sintomas (principalmente a cefaleia) e, sobretudo, preservar a função visual, pois o papiledema crônico pode levar à atrofia óptica e à perda irreversível da visão. A primeira linha de tratamento é farmacológica, com a acetazolamida (Diamox), um inibidor da anidrase carbônica que diminui a produção de líquor pelo plexo coroide. A dose usual varia de 500 mg a 2 g por dia, dividida em 2 a 4 tomadas. Em casos refratários ou com perda visual progressiva, podem ser considerados procedimentos cirúrgicos como derivação liquórica (shunt) ou fenestração da bainha do nervo óptico. Medidas gerais como perda de peso (em pacientes obesos, que são a maioria) e suspensão de medicamentos que podem causar HII (como tetraciclinas, isotretinoína, vitamina A em altas doses) também são importantes.

A banca explora aqui a confusão entre a HII e outras condições neurológicas que cursam com cefaleia e déficits focais. A paralisia do abducente (VI par) é um achado clássico da HII, pois o nervo abducente tem um trajeto longo e é particularmente vulnerável ao aumento da pressão intracraniana. A diplopia horizontal ao olhar para a direita, nesse contexto, é um sinal de falsa localização (false localizing sign) — ou seja, não indica uma lesão no tronco encefálico, mas sim o efeito da hipertensão intracraniana sobre o nervo. É fundamental reconhecer esse padrão para não confundir com outras causas de diplopia, como miastenia gravis (que seria tratada com piridostigmina) ou esclerose múltipla (que poderia ser tratada com glatirâmer ou plasmaférese).

A distinção entre as alternativas é o ponto central da questão. Glatirâmer e plasmaférese são tratamentos para esclerose múltipla, uma doença desmielinizante que poderia causar diplopia e cefaleia, mas a RM normal e a pressão de abertura elevada afastam esse diagnóstico. Varfarina é um anticoagulante usado na trombose venosa cerebral, mas a angiotomografia venosa normal exclui essa condição. Piridostigmina é o tratamento da miastenia gravis, que causa fraqueza muscular flutuante e diplopia, mas não explica o papiledema nem a pressão de abertura elevada. A acetazolamida é a única opção que trata diretamente o mecanismo fisiopatológico da HII: a redução da produção de líquor.

Guarde o critério decisivo: papiledema + pressão de abertura do líquor elevada + neuroimagem normal = hipertensão intracraniana idiopática → acetazolamida. É exatamente essa combinação de achados que separa a alternativa correta das demais.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O glatirâmer é um imunomodulador usado no tratamento da esclerose múltipla (EM) remitente-recorrente. A EM poderia causar diplopia por lesão do tronco encefálico, mas a RM normal (sem lesões desmielinizantes) e a pressão de abertura do líquor elevada (26 cmH2O) afastam esse diagnóstico. Além disso, o papiledema bilateral não é uma manifestação típica da EM. A alternativa confunde a HII com uma doença desmielinizante.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A plasmaférese é um procedimento de troca plasmática usado em doenças autoimunes, como crises graves de esclerose múltipla, síndrome de Guillain-Barré e miastenia gravis. Não há indicação para plasmaférese na hipertensão intracraniana idiopática, cujo mecanismo é o aumento da produção de líquor, não um processo autoimune. A alternativa erra ao propor um tratamento imunomodulador para uma condição de fisiopatologia distinta.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A acetazolamida é o tratamento de primeira linha da hipertensão intracraniana idiopática. Ela atua inibindo a enzima anidrase carbônica no plexo coroide, reduzindo a produção de líquor e, consequentemente, a pressão intracraniana. A paciente preenche todos os critérios diagnósticos de HII (cefaleia, papiledema, paralisia do abducente, pressão de abertura de 26 cmH2O, RM e angiotomografia venosa normais), e a acetazolamida é a única alternativa que aborda o mecanismo fisiopatológico da doença.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A varfarina é um anticoagulante oral usado na prevenção e tratamento de eventos tromboembólicos, como a trombose venosa cerebral (TVC). A TVC pode causar hipertensão intracraniana e papiledema, mas a angiotomografia venosa do crânio foi normal, excluindo essa hipótese. A alternativa confunde a HII com a TVC, que exigiria anticoagulação, não redução da produção de líquor.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A piridostigmina é um inibidor da acetilcolinesterase usado no tratamento da miastenia gravis, uma doença autoimune da junção neuromuscular que causa fraqueza muscular flutuante e diplopia. A diplopia da miastenia é tipicamente variável e associada à fadiga, mas não explica o papiledema bilateral nem a pressão de abertura elevada do líquor. A alternativa confunde a paralisia do abducente da HII com a oftalmoparesia da miastenia.

Gabarito: letra C