Questão de Medicina — Neurologia — INSTITUTO AOCP 2023

Malformação de Chiari tipo 1 com siringomielia: conduta inicial

Gabarito: letra A. A paciente apresenta herniação das tonsilas cerebelares (Malformação de Chiari tipo 1) associada a siringomielia e sintomas compressivos (dor cervical, parestesias), o que indica tratamento cirúrgico. A conduta inicial é a descompressão suboccipital (descompressão da fossa posterior), que visa restabelecer o fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) na junção craniovertebral. As demais opções (derivações) não são o tratamento de primeira linha para esta condição.

A Malformação de Chiari tipo 1 (MC1) é uma condição congênita caracterizada pelo deslocamento das tonsilas cerebelares para baixo, através do forame magno, geralmente mais de 5 mm. Esse deslocamento ocorre devido ao subdesenvolvimento dos ossos da base do crânio e à redução do volume da fossa posterior. O resultado é a obstrução do fluxo normal do LCR, o que pode levar ao desenvolvimento de uma cavidade cística dentro da medula espinhal, chamada siringomielia. A siringomielia, por sua vez, pode causar sintomas como perda sensitiva dissociada (perda da sensibilidade à dor e temperatura com preservação do tato), atrofia muscular e parestesias, que se manifestam na paciente como dormência nas pontas dos dedos.

O tratamento da MC1 sintomática, especialmente quando associada a siringomielia, é cirúrgico. O objetivo da cirurgia é descomprimir a junção craniovertebral, aliviando a obstrução do fluxo de LCR e permitindo que a siringe diminua ou estabilize. A técnica mais comum é a descompressão da fossa posterior, também chamada de descompressão suboccipital, que envolve a remoção de uma porção do osso occipital e, frequentemente, do arco posterior da primeira vértebra cervical (C1). Em alguns casos, pode ser necessária a abertura da dura-máter (duroplastia) para ampliar ainda mais o espaço. A descompressão suboccipital isolada é a conduta inicial padrão, e a associação com derivação ventrículo-peritoneal não é rotineira, sendo reservada para casos específicos de hidrocefalia.

A decisão entre tratamento cirúrgico e acompanhamento clínico depende da presença de sintomas e de achados de imagem. Pacientes assintomáticos, sem siringomielia, podem ser apenas observados. No entanto, a presença de sintomas como dor cervical, parestesias, déficits neurológicos ou siringomielia é indicação de cirurgia. No caso da paciente, a presença de dor cervical crônica, parestesias e siringomielia na ressonância magnética torna a descompressão suboccipital a conduta inicial mais adequada.

É importante distinguir a MC1 de outras condições que podem causar herniação das tonsilas cerebelares, como a hipertensão intracraniana idiopática ou lesões expansivas do sistema nervoso central. A ressonância magnética é o método de escolha para o diagnóstico, e estudos de fluxo de LCR podem ajudar a avaliar a relevância clínica da obstrução. A conduta inicial, portanto, não é uma derivação (que trata hidrocefalia ou hipertensão intracraniana), mas sim a descompressão da fossa posterior, que aborda diretamente a causa da obstrução do fluxo de LCR.

A pegadinha desta questão está em confundir a MC1 com outras condições que cursam com hidrocefalia ou hipertensão intracraniana, para as quais as derivações seriam indicadas. A banca explora a associação automática entre siringomielia e derivação, quando na verdade o tratamento de primeira linha para a MC1 sintomática é a descompressão suboccipital. Guarde a fronteira: MC1 com siringomielia sintomática → descompressão suboccipital; hidrocefalia → derivação ventrículo-peritoneal.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A descompressão suboccipital é o tratamento de escolha para a Malformação de Chiari tipo 1 sintomática, especialmente quando associada a siringomielia. O objetivo é descomprimir a junção craniovertebral, restaurando o fluxo de LCR e aliviando os sintomas. A paciente apresenta dor cervical, parestesias e siringomielia, o que justifica a indicação cirúrgica. A descompressão suboccipital é a conduta inicial padrão, podendo ser associada ou não à duroplastia.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A derivação ventrículo-peritoneal é indicada para o tratamento de hidrocefalia, que não é a condição apresentada pela paciente. Na MC1, o problema é a obstrução do fluxo de LCR na junção craniovertebral, e não um acúmulo de LCR nos ventrículos cerebrais. A derivação ventrículo-peritoneal desvia o LCR dos ventrículos para a cavidade peritoneal, mas não aborda a causa da obstrução na base do crânio. Portanto, não é a conduta inicial adequada.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A derivação lombo-peritoneal é uma técnica utilizada em algumas condições, como a hipertensão intracraniana idiopática, para drenar LCR do espaço subaracnóideo lombar. No entanto, não é o tratamento de escolha para a MC1 com siringomielia. A derivação lombo-peritoneal não descomprime a junção craniovertebral e pode até piorar a siringomielia em alguns casos, pois altera a dinâmica do LCR de forma não fisiológica. Portanto, está incorreta.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O acompanhamento clínico radiológico é indicado para pacientes assintomáticos, sem siringomielia ou com sintomas leves e estáveis. No caso da paciente, há sintomas significativos (dor cervical crônica, parestesias) e siringomielia na ressonância magnética, o que contraindica a conduta conservadora. A presença de siringomielia é um fator de risco para progressão neurológica, e o tratamento cirúrgico é recomendado. Portanto, o acompanhamento clínico não é a conduta inicial adequada.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A associação de descompressão suboccipital com derivação ventrículo-peritoneal não é a conduta inicial padrão para a MC1 com siringomielia. A derivação ventrículo-peritoneal é reservada para casos de hidrocefalia concomitante, que não está presente na paciente. A descompressão suboccipital isolada é o tratamento de primeira linha, e a adição de uma derivação não é necessária e pode aumentar a morbidade cirúrgica. Portanto, a alternativa está incorreta.

Gabarito: letra A