Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2023

Endomiocardiofibrose: diagnóstico ecocardiográfico

Gabarito: letra D. O quadro descrito — dilatação de ambos os átrios, obliteração do ápice dos ventrículos e padrão de enchimento diastólico restritivo — é a tríade ecocardiográfica clássica da endomiocardiofibrose, uma cardiomiopatia restritiva caracterizada por fibrose endocárdica que oblitera os ápices ventriculares. As demais alternativas apresentam achados ecocardiográficos distintos, como veremos a seguir.

A endomiocardiofibrose é uma doença cardíaca restritiva, de causa desconhecida, mais prevalente em regiões tropicais da África, Ásia e América do Sul. Nela, ocorre um espessamento fibroso do endocárdio, que acomete preferencialmente os ápices ventriculares e os aparelhos valvares atrioventriculares, levando à obliteração das pontas dos ventrículos e à restrição ao enchimento diastólico. Essa restrição ao enchimento eleva as pressões de enchimento dos ventrículos, o que se reflete em dilatação atrial (muitas vezes importante) e no padrão de enchimento diastólico restritivo ao ecocardiograma. O diagnóstico diferencial principal é com a pericardite constritiva, que também cursa com padrão restritivo, mas sem obliteração apical e com espessamento pericárdico.

O ecocardiograma é o exame de escolha para o diagnóstico, sendo capaz de demonstrar a obliteração fibrosa apical das cavidades ventriculares, o movimento anormal do septo interventricular e o padrão restritivo de enchimento. Esses achados são tão característicos que, na presença do quadro clínico compatível, o exame é considerado decisivo. A doença pode acometer ambos os ventrículos, como no caso descrito, ou predominantemente um deles.

A banca explora a confusão entre as cardiomiopatias restritivas e outras condições que cursam com disfunção diastólica. A chave para diferenciar a endomiocardiofibrose das demais é a obliteração do ápice ventricular, um achado que não está presente na amiloidose, na cardiomiopatia hipertrófica apical, na cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito nem na pericardite constritiva. Guarde essa distinção: é exatamente nela que as alternativas se separam.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa que cursa com espessamento das paredes ventriculares, frequentemente com padrão restritivo de enchimento, mas não causa obliteração do ápice ventricular. O ecocardiograma típico mostra aumento da ecogenicidade miocárdica (aspecto granular) e espessamento biventricular, sem a obliteração apical característica da endomiocardiofibrose.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A cardiomiopatia hipertrófica apical (variante japonesa) caracteriza-se por hipertrofia que acomete predominantemente o ápice do ventrículo esquerdo, mas não há obliteração do ápice por fibrose endocárdica, nem dilatação atrial bilateral como achado principal. O padrão de enchimento costuma ser alterado, porém não é o padrão restritivo clássico descrito no enunciado.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma doença hereditária dos desmossomos que leva à substituição fibrogordurosa do miocárdio, predominantemente na parede livre do ventrículo direito. O ecocardiograma mostra aumento do VD com anormalidades focais do movimento da parede, mas não há obliteração apical dos ventrículos nem dilatação biauricular como achados centrais. A apresentação clínica é marcada por arritmias ventriculares, não por dispneia progressiva com padrão restritivo.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A endomiocardiofibrose é a hipótese que melhor explica o conjunto de achados: dilatação de ambos os átrios (consequência da restrição ao enchimento ventricular), obliteração do ápice dos ventrículos direito e esquerdo (fibrose endocárdica apical) e padrão de enchimento diastólico restritivo. Esses são os achados ecocardiográficos clássicos e decisivos da doença, conforme descrito na literatura.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A pericardite constritiva também cursa com padrão de enchimento diastólico restritivo e pode levar à dilatação atrial, mas não causa obliteração do ápice ventricular. O ecocardiograma na pericardite constritiva mostra espessamento pericárdico, com ou sem calcificação, e ausência de dilatação ventricular, sendo o padrão restritivo dinâmico. A ausência de obliteração apical é o ponto-chave para diferenciá-la da endomiocardiofibrose.

Gabarito: letra D — a endomiocardiofibrose é a única condição que cursa com obliteração fibrosa dos ápices ventriculares, dilatação biauricular e padrão restritivo de enchimento.